Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD): penyebab, gejala, pengobatan

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), atau degenerasi spongiform pada otak, adalah penyakit yang insidensinya tidak tinggi - penyakit ini menyerang 1 dari sejuta orang setiap tahun. Tetap saja, itu menakutkan karena itu mengarah pada degradasi otak yang progresif. Penyakit sapi gila diduga menyebabkan varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD) pada manusia. Apa penyebab dan gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob? Apakah mungkin untuk menyembuhkannya?

Daftar Isi

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - apa itu prion?
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - penyebab
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - bagaimana saya bisa terinfeksi?
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - gejala
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnosis
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - pengobatan
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - prognosis

Penyakit Creutzfeldt-Jakob, atau degenerasi spongiform pada otak atau ensefalopati spongiform, adalah penyakit neurodegeneratif yang mematikan pada otak. Esensinya adalah degenerasi materi abu-abu korteks serebral, yaitu kelompok sel saraf. Di dalamnya, vakuola terbentuk, yaitu partikel vesikuler yang diisi dengan protein infeksius (yang disebut prion). Mereka menyebabkan atrofi jaringan saraf dan kemudian ke spongiosis otak - otak secara harfiah mulai terlihat seperti spons. Penyakit Creutzfeldt-Jakob merupakan penyakit prion tersering .¹

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - apa itu prion?

Penyebab degradasi sel otak adalah prion (kependekan dari "infectious protein"), molekul protein patogen yang menyebabkan gangguan sistem saraf baik pada hewan maupun manusia.

Prion biasa terjadi pada manusia dan hewan - mereka adalah komponen sel sistem kekebalan dan sel saraf. Ada dua bentuk prion: normal (cPrP) dan patogen (scPrP). Keduanya memiliki komposisi kimia yang identik, satu-satunya perbedaan adalah pengaturan spasial asam amino struktural.

Bentuk normal aman bagi manusia, dan bentuk patogen mengubahnya menjadi bentuk infeksi saat bersentuhan dengan protein yang sehat. Kemudian, asam amino yang berubah secara struktural secara domino mengubah komposisi protein sehat lainnya.Dengan cara ini, prion infeksi dapat mereplikasi dan menginfeksi sel lain di dalam tubuh.

Prion penular juga memiliki sifat lain: prion merupakan bagian integral dari membran sel dan dengan demikian menjadi "tidak terlihat" oleh sel-sel sistem kekebalan, yang menjelaskan mengapa sistem kekebalan dari organisme yang terinfeksi gagal merespons secara defensif: ia sama sekali tidak membedakan antara protein prion normal dan bentuk patogennya.

Penyakit prion meliputi: ²

pada orang:

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)
kuru
Penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
insomnia keluarga yang fatal (FFI)

pada hewan:

scrapie (nama Polandia yang tidak digunakan: scrapie) pada domba, kambing, dan mouflon
transmissiblemink encephalopathy (TME)
Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)
penyakit wasting kronis

Varian Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) adalah penyakit baru yang disebabkan oleh penyakit prion yang disebabkan oleh lewatnya faktor bovine spongiform encephalopathy (BSE) .² Anda dapat tertular dengan memakan daging dari sapi yang sakit BSE.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - penyebab

Penyakit Creutzfeldt-Jakob dibagi menjadi 4 bentuk dasar:

sporadis
keluarga
iatrogenik
varian penyakit CJD

Penyebab paling umum dari penyakit ini adalah mutasi gen yang sporadis dan terjadi secara acak, sebagai akibatnya, alih-alih prion yang berfungsi dengan baik, yang patogen diproduksi di dalam tubuh. Ini disebut bentuk penyakit sporadis dan klasik (sCJD), yang merupakan bentuk CJD yang paling umum (menyumbang sekitar 90% dari semua kasus CJD).

Penyakit Creutzfeldt-Jakob mungkin juga merupakan hasil dari perubahan kondisi genetik spontan yang berhubungan dengan mutasi gen PRNP yang mengkode protein prion PrP (fCJD adalah sekitar 5% kasus).

Bentuk penyakit yang tersisa didapat, kemungkinan besar melalui saluran pencernaan (varian baru dari penyakit ini - vCJD) atau melalui aliran darah - bentuk iatrogenik - jCJD - yang disebabkan oleh prosedur medis.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - bagaimana saya bisa terinfeksi?

Sebuah fragmen dari beberapa prion menular dengan struktur yang identik dengan manusia sudah cukup untuk menularkan penyakit ke manusia. Hal ini dapat terjadi, misalnya melalui konsumsi daging sapi yang terkontaminasi jaringan saraf hewan yang terinfeksi prion patogen. Daging biasanya terinfeksi selama penyembelihan sapi, itulah sebabnya paling sering daging sapi.

Sumber penularan juga bisa dari daging sapi yang dipisahkan secara mekanis, terkontaminasi dengan otak yang terkontaminasi jaringan sumsum tulang belakang, yang kemudian dapat ditemukan, misalnya pada sosis atau pangsit. Perlu diketahui bahwa berbagai jenis jeroan, seperti hamburger, sosis, sosis, pate, jauh lebih berbahaya dibandingkan daging sapi murni. Selain itu, agar-agar daging sapi bisa berbahaya.

Anda bisa minum susu dari sapi tanpa rasa takut. Penelitian sejauh ini menunjukkan bahwa prion "tidak menyukai" susu. Produk susu seperti kefir, keju, dll. Juga aman.

Anda juga bisa makan babi tanpa rasa takut. Babi tidak menderita penyakit prion. Seperti unggas.

Jalur infeksi juga dapat berupa cairan tubuh orang yang terinfeksi, misalnya selama cedera, serta akibat infeksi yang terkait dengan aktivitas medis (transplantasi, transfusi, pengobatan dengan hormon pertumbuhan yang diperoleh dari kelenjar pituitari manusia).

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - gejala

Sekitar 30 persen pasien mengalami gejala heraldik. Sayangnya, mereka tidak spesifik karena termasuk perubahan suasana hati, kurang nafsu makan dan penurunan berat badan terkait, kecemasan, gangguan tidur, dan disfungsi kognitif.

Gejala sebenarnya dari penyakit ini bergantung pada luasnya kerusakan jaringan otak. Awalnya mereka muncul

gangguan sensasi, keseimbangan dan koordinasi motorik
tremor tubuh
paresis ekstremitas pertama, lalu ekstremitas atas, yang menyebabkan gangguan psikomotorik

Namun, menurut Organisasi Kesehatan Dunia, kriteria diagnostik terpenting yang diperlukan untuk diagnosis penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah demensia progresif cepat. Ini terjadi dalam beberapa minggu atau bulan setelah gejala pertama dan pasti menyebabkan koma dan kemudian kematian.

Perlu dicatat bahwa dalam perjalanan penyakit Creutzfeldt-Jakob, gejala psikopatologis dapat terjadi, yang tanpa diagnosis yang cermat, dapat dengan mudah disalahartikan sebagai penyakit psikiatri. Ini adalah hasil penelitian para ilmuwan Amerika yang hasil penelitiannya dipublikasikan dalam "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". Pada analisis 126 kasus sCJD ditemukan gejala kejiwaan berupa:

depresi
kegelisahan
psikosis
gangguan perilaku
gangguan tidur

dalam 80 persen pasien dalam 100 hari pertama penyakit, dan pada 26% di antara mereka, itu adalah gejala awal.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - diagnosis

Anda harus mendapatkan catatan electroencephalographic (EEG) untuk mengkonfirmasi diagnosis. Tes pencitraan juga diperlukan, misalnya computed tomography, yang menunjukkan ciri-ciri atrofi otak.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) - pengobatan

Distensi otak adalah proses yang tidak dapat diubah. Juga tidak ada obat untuk menghilangkan prion patogen dari tubuh, dan dengan demikian menghentikan perkembangan penyakit.