Penyakit Moyamoya (penyakit moyamoya) merupakan penyakit yang sangat langka. Nama yang menarik ini menyembunyikan penyakit pembuluh serebral yang progresif dan tidak dapat disembuhkan, di mana lumen pembuluh yang membentuk lingkaran Willis dan pembuluh yang memberi makan ditutup. Apa penyebab sindrom moyamoya? Apa gejalanya?
Istilah moyamoya berasal dari Jepang (も や も や 病) dan secara harfiah berarti kabur, keruh, kabur, atau kepulan asap. Di Polandia, penyakit ini sering disebut dengan sebutan rokok. Ini bukan metafora, tetapi juga istilah medis, karena dalam gambaran radiografi otak, pembuluh kolateral abnormal yang baru terbentuk terlihat seperti kepulan asap.
Penyakit ini pertama kali dideskripsikan di Jepang pada tahun 1960. Di Polandia, sekitar 40 orang berjuang dengan moyamoya, tetapi ahli bedah vaskular percaya bahwa ini adalah data yang tidak lengkap.
Untuk memahami penyakit ini, penting untuk memahami mengapa aliran darah yang tepat ke otak sangat penting untuk fungsi kita. Jadi bagaimana darah beredar di kepala dan leher kita.
Arteri karotis adalah arteri besar yang bisa dirasakan (denyut nadi) dengan meletakkan jari di kedua sisi leher Anda. Ini berasal dari aorta sebagai arteri karotis komunis dan membelah di dekat laring menjadi arteri karotis eksternal dan internal.
Arteri karotis eksternal memasok darah ke wajah dan kulit kepala. Bagian dalam membawa darah ke bagian depan dan samping otak.
Darah diangkut ke otak melalui dua arteri berpasangan, arteri karotis internal dan arteri vertebralis. Arteri karotis interna menyuplai arteri frontal, dan arteri vertebralis mensuplai area posterior otak. Setelah melewati tengkorak, arteri vertebralis kanan dan kiri bersatu membentuk arteri basal tunggal.
Arteri basilar dan arteri karotis interna berkomunikasi satu sama lain dalam sebuah cincin di dasar otak yang disebut Roda Willis.
Darah dibawa ke wajah dan kulit kepala melalui arteri karotis eksternal berpasangan. Di belakang rahang, arteri karotis eksterna terbagi menjadi arteri fasial, maksila, temporal superfisial, dan oksipital.
Apa inti dari penyakit moyamoya?
Penyakit Moyamoya adalah penyempitan arteri karotis interna yang kronis dan progresif di dasar otak, yang terbagi menjadi arteri serebral tengah dan anterior. Dinding arteri menebal, yang menyebabkan penurunan diameter internalnya, sehingga aliran darah menjadi lebih buruk.
Penyempitan yang progresif dapat menyebabkan penutupan arteri sepenuhnya dan menyebabkan stroke. Untuk memutar sebelum iskemia, otak menciptakan pembuluh darah kolateral untuk mengirimkan darah kaya oksigen ke bagian otak yang tidak menerimanya.
Pembuluh kolateral kecil ini, terlihat dalam angiogram, memiliki penampakan kabur dan transparan, yang oleh orang Jepang disebut moyamoya, atau awan asap. Lauk pauk lebih lembut dari makanan biasa. Mereka bisa pecah dan berdarah ke otak.
Penyebab penyakit moyamoya
Mereka tidak dikenal. Namun, diketahui bahwa insiden puncak terjadi pada dekade pertama, ketiga dan keempat kehidupan, sehingga anak-anak dan dewasa muda biasanya terpengaruh. Asia memiliki kasus penyakit terbanyak, tetapi juga terjadi di Eropa. Wanita sedikit terpengaruh oleh penyakit ini.
Penyakit Moyamoy: gejala
Gejala bisa muncul tiba-tiba, bahkan pada orang yang sebelumnya sehat. Bergantung pada usia di mana penyakit itu bermanifestasi, gejalanya berbeda satu sama lain.
Gejala moyamoya pada anak-anak meliputi:
- hemiplegia
- pusing
- Sakit kepala
- kejang
- gerakan tak sadar
- keterbelakangan mental
Ini hanyalah deskripsi ensiklopedis kering dari gejala yang menyertai penyakit. Pada kenyataannya, bagaimanapun, pasien menderita sakit kepala yang tak terbayangkan yang memicu muntah, menyebabkan hilangnya kesadaran, kehilangan kemampuan untuk berbicara, menderita sulit untuk dipahami.
Pada orang dewasa, selain gejala yang telah disebutkan, ada juga stroke, perdarahan subaraknoid dan gejala TIA, yaitu serangan iskemik transien.
Literatur medis juga menggambarkan kasus riwayat penyakit dalam keluarga (sekitar 10%). Kemudian kita berbicara tentang dasar genetik dari penyakit ini, jenis pewarisan autosom multifaktorial.
Ada juga banyak laporan penyakit moyamoya yang hidup berdampingan dengan kondisi serius lainnya. Milik mereka:
- Penyakit kuburan
- leptospirosis
- tuberkulosis
- anemia aplastik
- Anemia fanconi
- Sindrom Aperta
- sindrom Down
- Sindrom Marfan
- sklerosis tuberosa
- Penyakit Hirschsprung
- aterosklerosis
- koarktasio aorta
- hipertensi
Penyakit ini dapat muncul setelah kerusakan pembuluh darah setelah radioterapi, karena adanya antikoagulan lupus, trauma tengkorak atau tumor di area pelana Turki.
Moyamoya berkembang secara bertahap yang dapat ditangkap dalam pemeriksaan angiografik berikutnya. Ini dimulai dengan penyempitan arteri karotis internal. Setelah dimulai, proses pemblokiran arteri terus berlanjut. Tidak ada obat yang diketahui dapat membalikkan penyumbatan.
Penyakit Moyamoy: pengobatan
Tidak ada obat yang telah dikembangkan untuk menghentikan perkembangan penyakit. Pembedahan biasanya dianjurkan pada pasien dengan TIA berulang atau progresif atau stroke.
Ada beberapa jenis perawatan yang tersedia, yang semuanya dirancang untuk membantu mencegah stroke di masa mendatang dengan memulihkan (revaskularisasi) aliran darah ke area otak yang terkena.
Prosedur yang dapat dibagi menjadi dua kelompok meliputi hubungan langsung atau tidak langsung antar pembuluh darah.
Secara umum, prosedur bypass langsung dilakukan pada orang dewasa dan anak yang lebih besar, sedangkan prosedur tidak langsung lebih disukai untuk anak di bawah usia 10 tahun.
Penyakit Moyamoy: prognosis
Prognosis untuk pasien moyamoya sulit diprediksi karena riwayat alami penyakit tidak diketahui dengan baik.
Moyamoya dapat berkembang perlahan dengan TIA atau stroke sesekali atau berkembang pesat.
Prognosis keseluruhan untuk pasien dengan penyakit moyamoya bergantung pada seberapa cepat hal itu terjadi dan sejauh mana pembuluh tersumbat. Penting juga bagaimana organisme pasien menangani pembentukan sirkulasi kolateral.
Nasib pasien juga bergantung pada seberapa cepat mereka menjalani operasi untuk melindungi mereka dari stroke.
Pada pasien yang menderita stroke, sangat penting juga untuk memperkenalkan terapi fisik, terapi wicara dan terapi okupasi ke terapi untuk membantu mereka mendapatkan kembali fungsi dan mengatasi kecacatan.
Baca juga:
- Rehabilitasi setelah stroke - prinsip perawatan medis
