Penyakit Sprengel adalah penyakit tulang yang diturunkan. Seorang anak dengan penyakit Sprengel lahir dengan tulang belikat terlalu tinggi, dan seringkali dengan cacat lahir lainnya. Kemudian salah satu metode pengobatannya adalah pembedahan. Apa penyebab dan gejala penyakit Sprengel? Apa operasinya?
Penyakit Sprengel (lat. scapula alta congenita), atau kelainan bentuk Sprengel, adalah posisi tinggi bawaan dari skapula, yaitu salah satu dari dua tulang korset bahu, yang terhubung ke humerus dan tulang selangka. Ini adalah kelainan bawaan pada korset bahu yang paling umum. Bergantung pada posisi puncak skapula, penyakitnya ringan, sedang atau berat.
Penyakit Sprengel biasanya hanya menyerang satu tulang belikat dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada pada anak laki-laki.
Penyakit Sprengel - penyebab
Penyebab penyakit tidak diketahui. Namun, karena kelainan bentuk hanya terjadi di area skapula, diasumsikan bahwa pada tahap awal perkembangan janin, beberapa faktor berbahaya hanya memengaruhi area ini.
Penyakit Sprengel - gejala
Bilah bahu lebih tinggi dari yang seharusnya. Selain itu, itu lebih kecil dan terdistorsi dibandingkan dengan yang benar. Bilah pundak mungkin sangat kecil dan dipasang begitu tinggi sehingga bisa dirasakan di sekitar bagian belakang kepala. Selain itu, bagian atas skapula membungkuk ke depan dan bagian bawah menonjol dari dada.
Mobilitas sendi bahu juga terbatas, yang disebabkan oleh posisi yang tidak tepat dan mobilitas skapula yang terbatas dalam hubungannya dengan dada. Selain itu, kepala cenderung dimiringkan ke arah distorsi.
Pada 1/3 pasien, sudut atas skapula dihubungkan dengan lengkung serviks (yang disebut os omovertebrale).
Selain itu, Anda dapat mengamati skoliosis, hipoplasia (keterbelakangan) tulang rusuk di area skapula atau celah lengkung vertebral.
Kadang-kadang penyakit dapat mencakup sindrom Klipp-Feil, yaitu leher pendek bawaan (akibat beberapa perubahan dalam bentuk dan jumlah vertebra serviks), serta sindrom kongenital lainnya seperti sindrom Greig, sindrom Polandia, sindrom Goldenhar, atau asosiasi VATER.
Penyakit Sprengel - diagnosis
Diagnosis dibuat atas dasar yang disebutkan di atas gejala dan rontgen pada tulang belakang leher dan leher, serta sendi dada dan bahu.
Penyakit Sprengel - pengobatan
Deformitas ringan tidak memerlukan intervensi ahli bedah, selama rentang gerak pada sendi bahu dipertahankan.
Dalam kasus lain, operasi dilakukan untuk melepaskan skapula dari koneksi abnormal dengan tulang belakang leher (os omovertebrale) dan melepaskan serta mengamankan skapula di posisi bawah. Selama operasi, posisi paling simetris dari tulang belikat ditujukan, tetapi dalam praktiknya pengaturan seragamnya tidak mungkin dilakukan, karena dikaitkan dengan risiko komplikasi neurologis (semakin rendah gerakan tulang belikat, semakin besar risiko kelumpuhan pleksus brakialis). Oleh karena itu, setelah perawatan, tulang belikat akan tetap sedikit lebih pendek dari yang sehat. Operasi dilakukan dengan metode Green (pelepasan skapular) atau Woodward (pelepasan paraspinal).
Koreksi tulang belikat yang terlalu tinggi dilakukan pada anak-anak dari usia 3 sampai 5 tahun. Belakangan, deformasi mungkin lebih sulit dikoreksi. Selain itu, risiko kerusakan pleksus brakialis meningkat (kompresi pleksus antara tulang selangka dan tulang rusuk bagian atas).
Setelah operasi, latihan diperlukan untuk meningkatkan rentang gerak pada sendi bahu dan memperkuat otot-otot korset bahu.
Bibliografi:
Ringkasan ortopedi, diedit oleh Kusz D., PZWL Medical Publishing, Warsawa
Ortopedi dan rehabilitasi Wiktor Dega, diedit oleh Marciniak W., Szulc A., Medical Publishing House PZWL, Warsawa
Baca juga: Sindrom bahu yang menyakitkan: gejala dan pengobatan penyakit bahu Bagaimana cedera sendi bahu berkembang? Pengobatan cedera bahu. Latihan bahu - Anda akan menghindari peradangan sendi bahu yang menyakitkan
