-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
Hemosiderosis (atau sindrom Ceelen-Gellerstedt) adalah penyakit penyimpanan langka dengan etiologi yang tidak diketahui. Ditandai dengan tiga serangkai gejala: hemoptisis, infiltrat paru, dan anemia. Apa itu hemosiderosis paru - apa mekanismenya? Tes apa yang diperintahkan untuk membuat diagnosis? Apakah mungkin untuk menyembuhkan hemosiderosis paru?
Daftar Isi
- Hemosiderosis: mekanisme dan penyebab
- Hemosiderosis: gejala
- Hemosiderosis: diagnosis
- Hemosiderosis: pengobatan
Hemosiderosis (sindrom Ceelen-Gellerstedt) menyerang orang-orang dari segala usia, namun, hemosiderosis paru spontan paling sering terjadi pada anak-anak (pasien termuda berusia 4 bulan). Riwayat penyakit keluarga juga telah dijelaskan.
Hemosiderosis: mekanisme dan penyebab
Anemia berkembang sebagai akibat pendarahan berulang ke dalam alveoli. Hemosiderin (kompleks protein penyimpan zat besi) terakumulasi di alveoli. Akumulasi zat besi di alveoli memicu reaksi lebih lanjut yang menyebabkan kerusakan paru - penipisan basement alveolar diikuti oleh fibrosis paru interstitial.
Pada banyak pasien, tidak mungkin menentukan penyebabnya - maka itu disebut hemosiderosis idiopatik. Dalam beberapa kasus, ini terjadi akibat penyakit lain, seperti:
- radang paru-paru
- sepsis
- abses paru
- penyakit kardiovaskular
- penyakit autoimun (lupus sistemik, sindrom Goodpasteure, poliarteritis nodosa, granulomatosis Wegener, aspergillosis bronkopulmoner alergi)
- kanker pada sistem pernapasan
- obat
- racun
Hidup berdampingan dari hemosiderosis paru spontan dan atrofi vili usus atau penyakit celiac simptomatik dan hipersensitivitas terhadap susu (sindrom Heiner) telah ditemukan pada anak-anak.
Patomekanisme perdarahan intravesika pada penyakit autoimun dapat disajikan pada contoh Goodpasteure, dimana terdapat antibodi terhadap protein yang membangun dinding pembuluh darah, diantaranya di alveoli. Ketika antibodi berikatan dengan protein ini (antigen), kompleks kekebalan terbentuk, yang mengarah ke kerusakan dinding pembuluh darah.
Hemosiderosis: gejala
Gejala utamanya adalah:
- sesak
- batuk
- hemoptisis
Hitung darah menunjukkan anemia.
Gangguan pada tapal pernafasan bersama dengan anemia menyebabkan kelemahan umum, peningkatan kelelahan, dan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih lambat pada anak-anak.
Selama pendarahan ke dalam alveoli, dispnea meningkat secara signifikan, takikardia muncul, jumlah napas meningkat, kulit menjadi pucat, dan suhu tubuh meningkat.
Hemosiderosis: diagnosis
Diagnostik hemosiderosis meliputi:
- tes laboratorium (hitung darah menunjukkan anemia microcytran - defisiensi zat besi dan menguji tingkat antibodi untuk menyingkirkan hemosiderosis sekunder)
- tes pencitraan (rontgen dada, tomografi paru - terutama HRCT), di mana infiltrasi paru (rontgen) dan fibrosis paru atau gambar yang mirip dengan perdarahan alveolar (HRCT) terlihat.
Bilas lambung dan bronkoskopi terkadang dilakukan untuk mendapatkan makrofag yang mengandung hemosiderin untuk konfirmasi.
Pada pemeriksaan histopatologi sampel jaringan paru, perubahannya tergantung pada stadium penyakitnya. Pada tahap awal, ahli patologi akan melihat endapan hemosiderin dan makrofag yang terjadi bersamaan yang diisi dengan hemosiderin di kaca objek mikroskop. Ketika penyakit semakin parah, fibrosis paru menjadi lebih jelas.
Hemosiderosis: pengobatan
Dalam kasus eksaserbasi penyakit, tindakan tersebut ditujukan untuk menghilangkan gejala - terapi oksigen, transfusi produk darah dalam kasus anemia yang signifikan, tergantung pada penyebabnya - terkadang pengobatan termasuk pemberian imunosupresan, dalam kasus peningkatan perdarahan ke alveoli dan peningkatan gagal napas, pasien memerlukan ventilator - ini adalah keadaan dengan angka kematian yang sangat tinggi.
Dalam kasus hemosiderosis sekunder, pengobatan terdiri dari pengobatan yang benar untuk penyakit yang mendasari.
Dalam bentuk idiopatik, tidak ada pengobatan kausal yang efektif - prognosisnya sangat buruk.
Dalam kasus sindrom Heiner, gejala penyakit menurun setelah penghentian susu dari makanan.
