Cryoglobulinemia: penyebab, gejala, pengobatan

Cryoglobulinemia adalah suatu kondisi di mana terdapat sejumlah besar protein abnormal yang disebut cryoglobulin dalam darah. Apa penyebab dan gejala cryoglobulemia? Bagaimana penyakit sistemik ini dirawat?

Cryoglobulinemia (lat. cryoglobulinemia) dapat muncul secara spontan, terutama pada wanita paruh baya, namun paling sering menyertai banyak penyakit kronis dan dapat bermanifestasi sebagai berbagai komplikasi organ.

Cryoglobulin adalah antibodi yang dapat terjadi dalam jumlah kecil pada orang sehat, dan gejala penyakit biasanya muncul bila konsentrasinya melebihi sekitar 100 mg / liter. Pada cryoglobulinemia ringan, antibodi diendapkan pada temperatur dibawah 4 ° C. Semakin tinggi konsentrasi cryoglobulin, semakin tinggi temperatur terjadi presipitasi. Proses ini sepenuhnya dapat dibalik; protein yang diendapkan larut dalam darah ketika suhu mencapai nilai lebih dari 37o C.

Klasifikasi cryoglobulinemia

Klasifikasi cryoglobulinemia yang dikembangkan oleh Bruet tahun 1974 masih berlaku. Ini didasarkan pada komposisi krioglobulin yang ditemukan dalam darah. Oleh karena itu, kita dapat membedakan:

• Tipe I - cryoglobulinemia monoklonal di mana sebagian besar terdapat imunoglobulin IgM. Ini ditugaskan untuk berbagai jenis penyakit proliferatif, seperti multiple myeloma, makroglobulinemia Waldenström, leukemia limfositik kronis dan limfoma non-Hodgkin.
• Tipe II - cryoglobulinemia monoklonal-poliklonal campuran, ditandai dengan adanya faktor rheumatoid (ini adalah protein yang ada di dalam darah dalam banyak kasus sebagai penanda penyakit autoimun). Ini disertai dengan penyakit limfoproliferatif, penyakit autoimun, dan terutama infeksi HCV.
• Tipe III - cryoglobulinemia poliklonal campuran, di mana beberapa kelas imunoglobulin terdeteksi dan, seperti pada tipe II, faktor rheumatoid. Ini paling sering dikaitkan dengan infeksi virus seperti HCV, HBV, CMV, EBV dan dengan penyakit autoimun seperti lupus eritematosus sistemik atau rheumatoid arthritis.

Cryoglobulinemia juga dapat diklasifikasikan menurut klasifikasi klinis yang membedakan antara:

• Cryoglobulinemia esensial, yang disebut idiopatik, yang tidak berhubungan dengan penyakit lain;
• Krioglobulinemia sekunder, yang berhubungan dengan berbagai keadaan penyakit, misalnya penyakit autoimun, infeksi, limfoproliferatif. Cryoglobulinemia juga dapat terjadi selama penyakit hati tertentu.

Patofisiologi krioglobulinemia

Mekanisme pembentukan krioglobulinemia belum sepenuhnya dipahami hingga saat ini. Diketahui bahwa fluktuasi suhu disertai dengan perubahan struktur imunoglobulin, yang selanjutnya mengakibatkan perubahan kelarutannya. Kompleks imun pengendapan sulit dikeluarkan dari sirkulasi, mereka menumpuk di jaringan dan pembuluh darah, dan dapat menyebabkan penyakit seperti vaskulitis kronis atau glomerulonefritis.

Selain itu, pengendapan krioglobulin menyebabkan trombosis dan penyumbatan pembuluh darah kecil, yang menyebabkan iskemia dan nekrosis pada bagian perifer tungkai atau gagal ginjal akut. Kehadiran sejumlah besar krioglobulin menyebabkan peningkatan viskositas darah, yang merupakan predisposisi komplikasi vaskular.

Gejala cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai cara, tergantung sebagian besar pada jenis manifestasinya.

Ciri khas cryoglobulinemia adalah yang disebut Meltzer triad, yang terdiri dari purpura vaskuler, kelemahan umum dan nyeri sendi.

Jenis pertama berkaitan erat dengan pengenceran darah dan trombosis, jadi gejalanya meliputi kondisi seperti:

• akrosianosis (jari kemerahan yang konstan dan tidak nyeri)
• trombosis arteri
• Sindrom Raynaud
• diatesis hemoragik
• sianosis bersih
• nekrosis jaringan subkutan

Karena cryoglobulinemia tipe II dan III memiliki banyak ciri umum, gejalanya sangat mirip. Beberapa sindrom penyakit yang dapat ditemukan di sini antara lain: keterlibatan sendi dengan nyeri, kelelahan, nyeri otot, manifestasi penyakit kompleks imun pada ginjal, dan neuropati perifer. Selain itu, mungkin ada lesi kulit yang terletak terutama di tungkai bawah, seperti bintik eritematosa, papula hemoragik atau bahkan ulserasi. Disfungsi hati atau ginjal juga dapat muncul di sini.

Diagnosis krioglobulinemia

Krioglobulin terdeteksi dalam analisis rinci sampel darah menggunakan berbagai immunoassay. Faktor reumatoid titer tinggi terjadi pada jenis krioglobulinemia kedua dan ketiga. Cryoglobulinemia juga ditandai dengan penurunan konsentrasi komponen pelengkap C4.

Cryoglobulinemia: Pengobatan

Terkadang cryoglobulinemia tidak menunjukkan gejala dan pengobatan tidak diperlukan. Dalam kasus lain, perawatan suportif terdiri dari menghindari suhu rendah, dan di musim dingin mengenakan pakaian yang sesuai yang terutama melindungi bagian distal anggota badan.

Jika ada infeksi HCV, terapi antivirus harus diperkenalkan, yang terutama mencakup interferon dan ribavirin. Terapi imunosupresif didasarkan pada penggunaan interferon, siklosporin, obat sitotoksik, glukokortikosteroid, kolkisin, antibodi monoklonal dan pemberian imunoglobulin intravena, antara lain.

Satu-satunya metode yang secara signifikan dapat menurunkan konsentrasi krioglobulin dalam darah adalah plasmaferesis. Jika ada proses inflamasi sistemik, obat antiinflamasi nonsteroid, glukokortikosteroid, dan kolkisin diresepkan.