Makroglobulinemia Waldenström: penyebab, gejala, pengobatan, dan prognosis

Makroglobulinemia Waldenström adalah limfoma limfoplasmositik, yang merupakan kanker yang berasal dari sistem limfatik. Penyakit ini mencegah produksi sel darah normal dalam jumlah yang cukup, yang antara lain menghasilkan penurunan kekebalan. Apa penyebab dan gejala makroglobulinemia Waldenström lainnya? Bagaimana pengobatan kanker ini dan bagaimana prognosisnya?

Daftar Isi

1. Makroglobulinemia Waldenström - penyebab dan faktor risiko
2. Waldenstrom macroglobulinemia - gejala
3. Waldenstrom macroglobulinemia - diagnosis
4. Waldenstrom macroglobulinemia - pengobatan
5. Makroglobulinemia Waldenström - prognosis

Makroglobulinemia Waldenström adalah limfoma limfoplasmositik yang termasuk dalam kelompok limfoma non-Hodgkin, yang merupakan kanker yang berasal dari sistem limfatik - bagian dari sistem kekebalan tubuh.

Sistem limfatik terdiri dari i.a. dari limfosit B dari sel darah yang melawan infeksi. Beberapa di antaranya berubah menjadi sel plasma.

Mereka menghasilkan antibodi yang membantu melawan infeksi. Antibodi ini, pada gilirannya, terbuat dari sejenis protein yang disebut imunoglobulin.

Inti dari makroglobulinemia Waldenström adalah proliferasi limfosit sel B. Selama tahap transformasi, sel plasma normal tidak terbentuk, tetapi sel neoplastik yang disebut sel limfoplasmositik.

Mereka memproduksi berlebihan protein monoklonal IgM yang abnormal di sumsum, kelenjar getah bening dan limpa. Produksi protein IgM biasanya mengarah pada penurunan jumlah antibodi sisa yang diproduksi, yang berakibat pada penurunan kekebalan.

Protein IgM juga dapat menyebabkan pengendapan protein di organ, menyebabkan disfungsi mereka, dan di jaringan tulang, yang mengarah pada perkembangan osteoporosis. Protein kelas Ig juga dapat menyebabkan penurunan produksi sel darah, dan dengan demikian - anemia.

Makroglobulinemia Waldenström - penyebab dan faktor risiko

Penyebab penyakit ini tidak diketahui, meskipun riwayat keluarga pada anak kembar menunjukkan faktor genetik. Diketahui bahwa risiko penyakit meningkat pada penderita hepatitis C.

Waldenstrom macroglobulinemia - gejala

Gejala penyakit ini terjadi ketika sel limfoma mengisi sumsum tulang dan menghentikannya memproduksi sel darah yang cukup dan normal. Milik mereka:

• kelemahan dan kelelahan
• kulit pucat (seperti pada anemia)
• pendarahan hidung dan gusi berulang
• kecenderungan memar
• demam
• keringat malam
• penurunan berat badan
• sakit tulang
• infeksi berulang

Sekitar 15 persen orang sakit mengembangkan gejala neurologis seperti gangguan penglihatan, sakit kepala, kehilangan pendengaran atau indra orientasi.

Anda juga mungkin mengalami masalah keseimbangan, kesemutan dan kelemahan pada otot (terutama di kaki) yang disebabkan oleh kerusakan saraf yang disebabkan oleh protein yang tidak normal.

Namun, gejala paling khas yang muncul pada 50% dari penderitanya antara lain pembesaran kelenjar getah bening, pembesaran hati, dan pembesaran limpa.

Waldenstrom macroglobulinemia - diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan:

• tes darah (tes fungsi trombosit darah, keberadaan protein monoklonal IgM)
• sumsum tulang (sampel sumsum tulang biasanya diambil dari tulang pinggul)
• Tes pap smear
• tes urin (adanya protein Bence Jones).

Dokter Anda mungkin juga memesan pemindaian tomografi terkomputerisasi untuk mengetahui apakah penyakit telah menyebar ke kelenjar getah bening dan organ lain, seperti hati.

Waldenstrom macroglobulinemia - pengobatan

Makroglobulinemia Waldenstrom biasanya berkembang perlahan, jadi pada tahap awal perkembangannya, ketika gejala belum muncul, pengobatan tidak perlu dimulai.

Dalam kasus lain, terapinya termasuk kemoterapi, yaitu obat anti kanker, dan pertukaran plasma atau transfusi darah.

Makroglobulinemia Waldenström - prognosis

Makroglobulinemia Waldenström biasanya memiliki perjalanan yang panjang dan progresif perlahan, tetapi pada beberapa pasien cepat dan kemudian prognosisnya buruk.

Waktu kelangsungan hidup rata-rata dari diagnosis diperkirakan sekitar 6 tahun.