Penyakit jaringan ikat campuran (sindrom Sharp) - penyebab, gejala dan pengobatan

Penyakit jaringan ikat campuran, juga dikenal sebagai MCTD atau sindrom Sharp, adalah penyakit di mana gejala berbagai penyakit muncul dari kelompok penyakit jaringan ikat sistemik, termasuk lupus erythematosus dan rheumatoid arthritis. Apa penyebab dan gejala penyakit jaringan ikat campuran? Apa pengobatannya?

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), atau sindrom Sharp, adalah sindrom yang terdiri dari gejala beberapa penyakit dari kelompok penyakit jaringan ikat sistemik.

• systemic arteriosus erythematosus (SLE)
• skleroderma sistemik
• rheumatoid arthritis (RA
• polymyositis
• dermatomiositis

Untuk alasan ini, beberapa spesialis masih memperdebatkan apakah MCTD merupakan penyakit tersendiri atau merupakan tahap awal dari penyakit sistemik tertentu.

Sulit untuk memperkirakan kejadian penyakit jaringan ikat campuran. Namun, tercatat bahwa penyakit ini paling sering didiagnosis antara usia 15 dan 25 tahun, dan wanita lebih sering menderita daripada pria.

Penyakit jaringan ikat campuran - penyebab

Penyebab penyakit jaringan ikat campuran belum sepenuhnya diketahui. Ini seharusnya menjadi penyakit autoimun, yaitu penyakit di mana sel-sel sistem kekebalan menyerang tubuh mereka sendiri.

MCTD mungkin juga memiliki dasar genetik (riwayat penyakit keluarga mendukung teori ini).

Baca juga: CELLULITIS (selulitis) - penyebab, gejala dan pengobatan Kolagenosis (penyakit jaringan ikat) - penyebab, gejala dan pengobatan Panti jompo yang ideal

Penyakit jaringan ikat campuran - gejala

• Fenomena Raynaud, yaitu pucat dan terkadang bahkan jari dan / atau kaki kebiruan di bawah pengaruh berbagai rangsangan, misalnya dingin, emosi
• pembengkakan jari (disebut jari bengkak) atau pembengkakan jari yang mengeras (disebut jari sosis)
• bisul jari

Lesi terutama terletak di wajah dan tangan

• pengerasan kulit, paling sering pada wajah
• kupu-kupu eritema (seperti pada lupus eritematosus)
• perubahan nyeri pada persendian - biasanya tangan dan kaki. Selama MCTD, lesi yang paling khas adalah artropati Jaccoud (deviasi siku pada sendi metacarpophalangeal) dan hiperekstensi pada sendi interphalangeal tangan.
• Nyeri otot
• nodul subkutan menyerupai nodul rematik

Selain itu, penyakit ini dapat menyebabkan perubahan pada sistem dan organ internal - saluran pencernaan (kemudian muncul gangguan menelan), sistem pernapasan (kemudian berkembangnya radang selaput dada, fibrosis paru dan hipertensi paru) dan sistem saraf (saraf trigeminal dapat rusak). Penyakit ginjal lebih jarang.

Selain itu, gejala umum seperti kelelahan, lemas, demam atau demam ringan, dan kelenjar getah bening membesar.

Penyakit jaringan ikat campuran - diagnosis

Tes darah umum dilakukan. MCTD dapat diindikasikan antara lain dengan leukopenia, yaitu penurunan jumlah sel darah putih, peningkatan LED, dan peningkatan kadar enzim otot. Sekitar setengah dari pasien memiliki faktor reumatoid, dan sebagian besar mengalami hipergammaglobulinemia, yaitu peningkatan konsentrasi protein plasma darah (fraksi gamma-globulin) di atas batas atas normal.

PERIKSA >> MORFOLOGI DARAH - cara membaca hasilnya

Namun, yang paling khas dari penyakit jaringan ikat campuran adalah adanya antibodi dalam darah terhadap ribonukleoprotein nuklear yang kaya uridin (anti-U1 RNP).

Jika ada gejala keterlibatan organ dalam, diperlukan tes tambahan. Misalnya, jika ada perubahan pada sistem pernafasan, spirometri dan plethysmography dipesan. Ekokardiografi dilakukan untuk menyingkirkan hipertensi paru.

Penyakit jaringan ikat campuran - pengobatan

Pasien diberikan kortikosteroid (secara oral atau intravena) (biasanya encorton). Dosisnya tinggi pada awalnya dan kemudian dikurangi secara bertahap.

BAIK UNTUK DIKETAHUI >> Encorton - obat steroid anti inflamasi. Dalam penyakit apa Encorton digunakan?

Selain itu, pasien sedang mengonsumsi obat lain yang mendukung pengobatan. Misalnya, nyeri pada persendian dan otot berkurang dengan obat antiinflamasi nonsteroid. Pada gilirannya, ketika kerongkongan terganggu, penghambat pompa proton diberikan. Sebaliknya, dengan hipertensi pulmonal, obat vaskular digunakan.

Penyakit jaringan ikat campuran - prognosis

Penyakit ini biasanya ringan, dan prognosisnya baik kecuali ada perubahan organ. Jika tidak, prognosisnya jauh lebih buruk. Hal ini terutama berlaku untuk pasien yang mengalami hipertensi pulmonal. Penyakit ini merupakan penyebab kematian paling umum pada pasien.

Tentang Penulis

Monika Majewska Jurnalis yang mengkhususkan diri pada kesehatan khususnya di bidang kedokteran, perlindungan kesehatan dan pola makan sehat. Penulis berita, panduan, wawancara dengan para ahli dan laporan. Peserta Konferensi Medis Nasional Polandia terbesar "Wanita Polandia di Eropa", yang diselenggarakan oleh Asosiasi "Jurnalis untuk Kesehatan", serta lokakarya dan seminar spesialis untuk jurnalis yang diselenggarakan oleh Asosiasi.

Baca lebih banyak artikel dari penulis ini