Intoleransi fruktosa - penyebab, gejala dan pengobatan

Fruktosa, atau gula buah, adalah salah satu intoleransi makanan. Ada dua bentuk intoleransi fruktosa: malabsorpsi fruktosa dan fruktosemia. Yang terakhir ini sangat berbahaya karena dapat menyebabkan gagal hati dan ginjal dan, akibatnya, bahkan kematian. Apa penyebab dan gejala intoleransi fruktosa? Apa pengobatannya?

Intoleransi fruktosa adalah reaksi tubuh yang tidak tepat yang terjadi setelah mengonsumsi makanan yang mengandung fruktosa - gula buah. Ada dua jenis intoleransi fruktosa: intoleransi fruktosa herediter (fruktosemia), yang memengaruhi 1 dari 40.000 orang, dan intoleransi fruktosa viseral (sindrom malabsorpsi fruktosa), yang memengaruhi 3 dari 10 orang.

Intoleransi fruktosa - penyebab

Intoleransi fruktosa kongenital, atau fruktosemia, adalah penyakit yang ditentukan secara genetik. Ini disebabkan oleh kekurangan atau ketiadaan fruktosa-1-fosfat aldolase (aldolase B) - enzim yang terlibat dalam metabolisme fruktosa di hati - yang merupakan hasil mutasi pada gen yang mengkode enzim ini. Dengan kekurangan atau ketiadaan aldolase B, tidak ada tahap dekomposisi fruktosa lebih lanjut yang dapat terjadi. Akibatnya, metabolit fruktosa (khususnya fruktosa-1-fosfat) terakumulasi dalam sel hati ke tingkat racun dan merusak fungsi hati.

Fruktosemia diturunkan secara resesif autosom (agar seorang anak menjadi sakit, mereka harus menerima satu salinan gen yang rusak dari setiap orang tua).

Intoleransi fruktosa harus dibedakan dengan fruktosuria, yang disebabkan oleh kurangnya enzim lain yang memecah fruktosa, fruktokinase.

Pada gilirannya, malabsorpsi fruktosa adalah hasil dari kekurangan atau kekurangan protein yang bertanggung jawab untuk pengangkutan gula buah melalui membran sel. Ketika tubuh kekurangan protein ini, fruktosa tidak dapat dipecah dan difermentasi oleh bakteri di usus besar. Akibatnya, asam dan gas terbentuk, yang meningkatkan tekanan osmotik isi usus dan mengiritasi mukosa, yang mengakibatkan penyakit yang tidak menyenangkan dari sistem pencernaan.

Dalam 50 persen. kasus intoleransi fruktosa viseral didiagnosis dengan komorbiditas seperti sindrom iritasi usus besar, intoleransi laktosa, intoleransi histamin, defisiensi seng dan asam folat.

Baca juga: Alergi susu - apa penyebabnya? Apa saja gejala alergi susu? Penyakit celiac: penyebab, gejala, penelitian. Pengobatan penyakit celiac Intoleransi laktosa - penyebab, gejala dan pengobatan

Intoleransi fruktosa kongenital (fruktosemia) - gejala

Pada bayi yang telah disusui selama ini (ASI tidak mengandung fruktosa) gejala fruktosemia muncul saat anak disapih dan makanannya termasuk produk yang mengandung fruktosa (paling sering makanan buah dan sayur serta jus buah), yaitu sekitar usia 6 bulan.

Keengganan terhadap makanan manis sering kali diamati pada orang yang menderita fruktosemia.

Di sisi lain, pada bayi yang diberi makanan buatan, gejala muncul segera setelah diberi campuran yang dimaniskan dengan sukrosa.

Gejala fruktosemia meliputi:

• hipoglikemia berat, yaitu hipoglikemia (apatis, mengantuk, bahkan kejang-kejang dan pingsan), yang merupakan akibat dari gangguan karbohidrat oleh fruktosa-1-fosfat
• muntah
• hati membesar
• penyakit kuning
• perdarahan
• gejala infeksi saluran kemih (dengan fruktosuria, fruktosa muncul dalam urin, yang meningkatkan risiko infeksi saluran kemih);

Penting

Jika fruktosa tidak dihilangkan dari makanan pada tahap ini, itu menghasilkan lebih banyak episode hipoglikemia dan selanjutnya ke gagal hati dan ginjal, yang bahkan dapat menyebabkan kematian!

Malabsorpsi fruktosa - gejala

Dalam kasus intoleransi fruktosa visceral, gejala sistem pencernaan muncul segera setelah makan produk yang mengandung gula buah:

• mual dan muntah
• sakit perut
• diare
• perut kembung
• pembuangan gas berlebih
• kurang nafsu makan
• defisiensi berat dan tinggi badan

Penting

Perlu dicatat bahwa dalam kasus malabsorpsi fruktosa, setiap orang memiliki ambang toleransi gula buah masing-masing dan pada satu orang gejala intoleransi dapat muncul setelah dosis kecil gula ini, dan pada orang lain hanya setelah mengkonsumsinya dalam jumlah besar.

Intoleransi fruktosa - diagnosis

Jika diduga terjadi fruktosemia, aktivitas enzim fruktosa-1-fosfat aldolase di hati diukur setelah ekstraksi transdermal fragmen organ ini. Metode diagnostik lain adalah tes pemuatan fruktosa - fruktosa diberikan secara intravena dan kemudian kadar darah diukur. Tes genetik juga dapat dilakukan untuk mengidentifikasi mutasi yang paling umum pada gen yang mengkode aldolase B.

Malabsorpsi fruktosa didiagnosis dengan tes napas hidrogen. Pasien yang berpuasa diberi dosis fruktosa yang ditentukan dan konsentrasi hidrogen dalam udara yang dihembuskan kemudian diukur. Pada orang dengan jenis intoleransi fruktosa ini, konsentrasi hidrogen dalam udara yang dihembuskan terlampaui. Ini karena fruktosa difermentasi di usus besar, menghasilkan sejumlah besar hidrogen yang dikeluarkan melalui saluran pernapasan.

Penting

Orang yang berjuang dengan intoleransi fruktosa harus menginformasikan tentang hal ini pada setiap masuk ke rumah sakit. Untuk beberapa prosedur medis, fruktosa digunakan, misalnya, selama anestesi untuk prosedur bedah, larutan fruktosa infus intravena digunakan, yang dapat menyebabkan kematian mendadak pasien.

Intoleransi fruktosa - pengobatan

Diet adalah satu-satunya pengobatan yang diketahui untuk intoleransi fruktosa. Dalam kasus fruktosemia, gula buah harus benar-benar dikeluarkan dari makanan, karena pasien tidak dapat mentolerirnya bahkan dalam jumlah kecil. Kegagalan untuk mengikuti aturan diet eliminasi bisa mengancam jiwa. Namun, dalam kasus malabsorpsi fruktosa, konsumsi gula buah harus dibatasi - tergantung tingkat intoleransinya.