Sindrom paraneoplastik (juga dikenal sebagai sindrom paraneoplastik) adalah terjadinya gejala yang menunjukkan adanya kanker di dalam tubuh. Berlawanan dengan gejala khas kanker, sindrom paraneoplastik tidak terkait dengan lokasi di mana kanker primer berkembang. Misalnya, tanda pertama kanker paru-paru mungkin adalah masalah otak, dan beberapa jenis lesi kulit mungkin disebabkan oleh kanker saluran pencernaan. Untuk alasan ini, mengaitkan gejala dengan dugaan kanker bisa menjadi tugas yang sulit. Kewaspadaan dokter terhadap kemungkinan bahwa penyakit yang dialami mungkin merupakan pertanda pertama penyakit neoplastik sangat penting untuk diagnosis dini dan permulaan pengobatan. Cari tahu bagaimana sindrom paraneoplastik berkembang, bagaimana mereka memanifestasikan dirinya dan kanker mana yang paling sering menyertainya.
Daftar Isi
- Bagaimana sindrom paraneoplastik berkembang?
- Kanker apa yang bisa disertai dengan sindrom paraneoplastik?
- Diagnostik sindrom paraneoplastik
- Bentuk paling umum dari sindrom paraneoplastik
- sindrom paraneoplastik kulit
- sindrom paraneoplastik hormonal
- sindrom paraneoplastik metabolik
- sindrom paraneoplastik reumatologis
- sindrom paraneoplastik neurologis
- sindrom paraneoplastik hematologis
- Sindrom paraneoplastik - pengobatan
Sindrom paraneoplastik (sindrom paraneoplastik) adalah munculnya gejala akibat perkembangan kanker dalam tubuh. Namun, definisi ini tidak berlaku untuk gejala yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor atau metastasis lokal. Oleh karena itu, sindrom paraneoplastik bukanlah hemoptisis pada kanker paru-paru atau penyakit kuning yang menyertai tumor hati, karena gejala ini datang langsung dari organ yang terkena kanker.
Sindrom paraneoplastik tampaknya tidak ada hubungannya dengan kanker. Namun, diperkirakan terjadi pada sekitar 8-10% pasien kanker. Diagnosis yang benar mungkin menjadi tanda pertama kecurigaan kanker dan mendorong tes tambahan. Di sisi lain, diagnosis yang tepat dan pelaksanaan terapi adalah kunci untuk meningkatkan kemungkinan keberhasilan pengobatan onkologis.
Bagaimana sindrom paraneoplastik berkembang?
Karena sudah diketahui bahwa gejala sindrom paraneoplastik muncul di luar lokasi tumor primer, timbul pertanyaan: apa alasan efek tumor pada organ tertentu pada jaringan lain?
Pada awalnya, perlu dicatat bahwa dasar pasti dari perkembangan banyak sindrom paraneoplastik masih belum diketahui. Namun, ada dua mekanisme dasar dari fenomena ini yang dicurigai.
Yang pertama adalah reaksi autoimun. Sistem kekebalan tubuh mengenali kanker yang sedang berkembang dan mencoba melawannya, termasuk dengan memproduksi antibodi yang sesuai. Kadang-kadang, bagaimanapun, antibodi tidak menyerang sel kanker secara tidak sengaja, tetapi diarahkan ke sel-sel tubuh yang sehat. Proses ini disebut autoimunitas. Antibodi dapat merusak sel-sel sehat dan menyebabkan berbagai gejala. Autoantibodi, antara lain, penyebab sebagian besar sindrom neurologis paraneoplastik, seperti, misalnya, degenerasi paraneoplastik otak kecil.
Mekanisme kedua untuk pembentukan sindrom paraneoplastik adalah produksi langsung berbagai molekul oleh tumor. Sel kanker dapat menghasilkan hormon, protein, enzim, dan banyak zat pembawa pesan. Molekul-molekul ini, bersama dengan aliran darah, didistribusikan ke seluruh tubuh dan mempengaruhi jaringan lain. Untuk alasan ini, efek produksinya dapat terlihat bahkan di organ yang jauh dari tumor. Mekanisme ini mendasari, misalnya, sindrom paraneoplastik hormonal dan metabolik.
Kanker apa yang bisa disertai dengan sindrom paraneoplastik?
Sindrom paraneoplastik biasanya menyertai jenis tumor ganas tertentu. Neoplasma yang mungkin hidup berdampingan dengan sindrom paraneoplastik meliputi:
- kanker paru-paru (terutama kanker paru-paru sel kecil)
- kanker pankreas
- limfoma
- kanker payudara
- kanker ovarium
- kanker tiroid
- melanoma
- timoma
Perlu disebutkan di sini bahwa beberapa sumber menyertakan gejala umum yang dapat menyertai hampir semua jenis neoplasma ganas. Milik mereka:
- penurunan berat badan
- demam kronis
- kelemahan umum
- kurang nafsu makan
- anemia berkepanjangan
Gejala-gejala ini harus selalu menjadi tanda peringatan, yang mendorong untuk melakukan tes diagnostik tambahan.
Diagnostik sindrom paraneoplastik
Kecurigaan adanya hubungan antara gejala dan penyakit neoplastik pada pasien memerlukan diagnosa multidirectional. Tidak ada pola universal dari tes yang direkomendasikan, diagnosis selalu bergantung pada jenis sindrom paraneoplastik dan jenis kanker yang dicurigai.
Dalam kasus sindrom paraneoplastik autoimun, antibodi spesifik yang menyerang sel-sel sehat tubuh dicari. Konsentrasinya dapat diukur baik di dalam darah dan, misalnya, dalam cairan serebrospinal (dalam kasus autoantibodi yang diarahkan ke sel-sel sistem saraf).
Jika ada kecurigaan khusus dari tumor yang mendasari sindrom paraneoplastik, tes dilakukan untuk mendeteksinya. Ini termasuk, misalnya, tomografi dada, perut atau panggul, endoskopi saluran cerna, dan mamografi jika dicurigai adanya kanker payudara.
Dalam situasi di mana kami tidak memiliki kecurigaan mengenai lokasi tumor primer, pemeriksaan PET dilakukan, yang dapat mengungkapkan lokasinya. Penilaian sindrom paraneoplastik kulit mungkin memerlukan biopsi dan pemeriksaan histopatologi untuk membedakannya dari kondisi dermatologis lainnya.
Bentuk paling umum dari sindrom paraneoplastik
Sindrom paraneoplastik mencakup sekelompok besar penyakit - tidak mungkin untuk menyajikan masing-masing penyakit dalam artikel ini. Namun, perlu ditekankan bahwa sindrom ini biasanya muncul sebagai gangguan yang termasuk dalam kelompok berikut:
- hormonal dan metabolik
- reumatologi
- kulit
- neurologis
- hematologi
Berikut ini adalah contoh paling umum dari sindrom paraneoplastik:
- sindrom paraneoplastik kulit
keratosis gelap
Salah satu contoh sindrom paraneoplastik kulit adalah keratosis aktinik (dari bahasa Latin. acanthosis nigricans). Dalam kondisi ini, kulit menjadi berwarna coklat tua atau hitam. Perubahan paling sering muncul di wajah dan leher, di lipatan kulit (misalnya selangkangan) dan di kulit tangan. Keratosis aktinik mungkin merupakan tanda pertama dari keganasan gastrointestinal atau, yang lebih jarang, kanker paru. Dalam banyak kasus, sindrom ini muncul bersamaan dengan penyakit non-neoplastik, terutama pada pasien obesitas dan pasien yang menderita gangguan hormonal.
dermatomiositis
Dermatomyositis (dari bahasa Latin. Dematomiositis) adalah penyakit inflamasi di perbatasan dermatologi dan reumatologi, terutama menyerang kulit dan otot rangka. Penyakit ini timbul dari reaksi autoimun. Gejala yang paling penting antara lain melemahnya otot ikat pinggang dan pinggul, serta eritema pada wajah dan tangan. Diperkirakan sekitar 15-20% kasus dermatomiositis berhubungan dengan kanker organ dalam. Dermatomiositis bisa menyertai kanker payudara, prostat, gastrointestinal dan paru-paru.
Sindrom Leser-Trélat
Istilah sindrom Lesler-Trélat adalah munculnya banyak kutil seboroik secara tiba-tiba pada kulit. Kutil seboroik sendiri adalah lesi jinak dan cukup umum pada manusia dalam bentuk tunggal. Namun, penyebarannya yang tiba-tiba, biasanya pada kulit batang, mungkin merupakan pertanda pertama dari kanker saluran cerna.
pemfigus paraneoplastik
Pemfigus adalah penyakit kulit autoimun lain yang terkait dengan adanya antibodi terhadap sel-sel di kulit. Lepuh yang menyakitkan, perubahan eritematosa, dan erosi dapat muncul di seluruh permukaan kulit, serta pada selaput lendir. Pemfigus paraneoplastik paling sering dikaitkan dengan neoplasma sistem limfatik (limfoma).
- sindrom paraneoplastik hormonal
sindrom sekresi vasopresin yang tidak tepat (SIADH)
Sindrom sekresi vasopresin yang tidak adekuat, juga disebut sindrom SIADH, adalah hasil produksi vasopresin oleh sel tumor. Vasopresin adalah hormon yang menyebabkan tubuh menahan air dan mengatur keseimbangan elektrolitnya. Efek kelebihan produksi vasopresin oleh tumor adalah pengenceran cairan tubuh yang berlebihan dan penurunan konsentrasi natrium dalam darah. Gejala SIADH termasuk sakit kepala, kehilangan ingatan, dan kelemahan umum. Dalam kasus yang serius, sindrom ini dapat menyebabkan koma, pembengkakan otak, dan bahkan kematian. Vasopresin sering diproduksi oleh sel kanker paru-paru sel kecil, meskipun SIADH juga dapat dikaitkan dengan kanker lainnya.
Sindrom Cushing
Sindrom Paraneoplastic Cushing dikaitkan dengan peningkatan kadar salah satu hormon kortikal adrenal, kortisol. Sel kanker biasanya tidak menghasilkan kortisol secara langsung. Namun, mereka mungkin dapat merangsang produksinya dengan mengeluarkan hormon lain yang merangsang kelenjar adrenal - ACTH (yang disebut hormon adrenokortikotropik). Gejala sindrom Cushing termasuk obesitas perut, tekanan darah tinggi, pengecilan otot, diabetes dan osteoporosis. Tentu saja, paraneoplastisitas bukan satu-satunya mekanisme sindrom Cushing - ini juga bisa disebabkan oleh terapi steroid jangka panjang, hiperplasia adrenal, atau adenoma hipofisis penghasil ACTH.
- sindrom paraneoplastik metabolik
hipoglikemia
Hipoglikemia, atau penurunan glukosa darah, adalah salah satu gejala yang lebih serius dari beberapa jenis kanker. Hipoglikemia berat dapat menyebabkan koma dan, dalam kasus ekstrim, mengancam jiwa. Penurunan kadar glukosa darah oleh tumor biasanya dimediasi oleh endokrin oleh produksi insulin dan faktor serupa yang mempengaruhi metabolisme karbohidrat. Beberapa tumor pankreas adalah contoh umum tumor yang mensekresi insulin.
hiperkalsemia
Hiperkalsemia paraneoplastik adalah terlalu banyak kalsium dalam darah. Ini adalah salah satu sindrom paraneoplastik yang paling umum, yang menyertai mis. kanker payudara, mieloma dan limfoma. Diperkirakan hiperkalsemia terjadi pada sekitar 10-15% penderita kanker. Gejala ini terkait dengan sekresi tumor hormon yang mengubah keseimbangan kalsium tubuh. Efeknya adalah retensi kalsium di ginjal dan pelepasannya dari jaringan tulang, yang pada gilirannya berkontribusi pada peningkatan konsentrasi elemen ini dalam darah. Hiperkalsemia memiliki efek negatif pada pekerjaan mis.sistem saraf, sel otot, sistem pencernaan dan ginjal.
- sindrom paraneoplastik reumatologis
osteoartritis hipertrofik
Gejala osteoartritis hipertrofik adalah pembengkakan dan nyeri sendi, periostitis, dan penebalan tulang panjang di dekat ujungnya (paling sering di falang). Sindrom paraneoplastik ini biasanya dikaitkan dengan kanker paru-paru. Namun, osteoartritis hipertrofik juga dapat menyertai penyakit non-neoplastik (misalnya, cacat jantung) serta menjadi penyakit genetik primer.
lupus eritematosus sistemik
Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit autoimun, yang disebabkan oleh produksi antibodi terhadap jaringan tubuh sendiri (disebut antibodi antinuklear). Lupus adalah penyakit multi-organ yang mempengaruhi, misalnya, sendi, otot, kulit, ginjal dan pembuluh darah. Pada lupus paraneoplastik, produksi antibodi antinuklear disebabkan oleh reaksi abnormal sistem kekebalan terhadap perkembangan kanker. Lupus paraneoplastik dapat hidup berdampingan, antara lain, pada dengan neoplasma sistem limfatik.
- sindrom paraneoplastik neurologis
Sindrom paraneoplastik neurologis adalah gangguan pada sistem saraf, paling sering disebabkan oleh penyakit neoplastik yang berkembang.
Sindrom myasthenic Lambert-Eaton
Sindrom myasthenic Lambert-Eaton adalah sindrom paraneoplastik yang paling umum dalam sistem saraf. Penyakit ini mirip dengan penyakit otot lainnya - miastenia gravis, gejala utamanya adalah kelemahan otot yang signifikan. Kedua penyakit ini berbasis kekebalan, meskipun disebabkan oleh jenis antibodi lain. Kelemahan otot pada sindrom Lambert-Eaton terutama mempengaruhi tungkai bawah. Diperkirakan bahwa penyakit ini muncul berdampingan dengan neoplasma ganas (paling sering dengan kanker paru-paru) pada 50% kasus.
degenerasi paraneoplastik otak kecil
Degenerasi paraneoplastik otak kecil adalah contoh dari suatu kondisi dimana respon yang tidak tepat dari sistem kekebalan menyebabkan kerusakan sel saraf normal. Kerusakan yang terjadi pada otak kecil dapat dimanifestasikan dengan hilangnya koordinasi motorik, kesulitan dalam menjaga keseimbangan dan gangguan bicara. Tumor yang paling sering menyebabkan degenerasi paraneoplastik serebelum adalah kanker paru-paru sel kecil.
- sindrom paraneoplastik hematologis
Sindrom Trousseau
Banyak tumor ganas yang dapat menyebabkan perubahan pada sistem pembekuan darah. Paling sering mereka menyebabkan hiperkoagulabilitas, yang dapat menyebabkan komplikasi serius (misalnya emboli paru). Salah satu contoh sindrom paraneoplastik yang terkait dengan pembekuan darah yang berlebihan adalah sindrom Trousseau. Penyakit ini terdiri dari pembentukan gumpalan di vena superfisial, yang disebut sebagai dasar flebitis yang berkeliaran. Sindrom Trousseau paling sering menyertai neoplasma ganas pada saluran pencernaan (pankreas, perut) dan paru-paru.
eosinofilia
Eosinofilia, yang merupakan peningkatan konsentrasi eosinofil (salah satu jenis sel darah putih), dalam banyak kasus disebabkan oleh alergi atau infeksi parasit. Namun, kelebihan eosinofil yang tidak dapat dijelaskan juga bisa menjadi sindrom paraneoplastik. Salah satu gejala eosinofilia adalah gatal-gatal pada kulit yang terus-menerus.
Sindrom paraneoplastik - pengobatan
Pengobatan sindrom paraneoplastik selalu dikombinasikan dengan pengobatan neoplasma yang mendasarinya. Kebanyakan sindrom paraneoplastik menghilang begitu kanker primer terkendali. Pengecualiannya adalah kerusakan pada sistem saraf, yang dalam banyak kasus tidak dapat diubah.
Selain itu, sindrom paraneoplastik autoimun kadang-kadang diobati dengan agen yang menekan respons abnormal dari sistem kekebalan (disebut terapi imunosupresif).
Jika memungkinkan, pengobatan simtomatik juga digunakan, tergantung pada jenis sindrom paraneoplastik (misalnya, mengoreksi gangguan elektrolit atau berbagai jenis salep untuk lesi kulit).
Bibliografi:
- "Sindrom Paraneoplastik: Suatu Pendekatan untuk Diagnosis dan Pengobatan" L.Pelosof, D.Gerber, Mayo Clin Proc. 2010 Sep; 85 (9): 838–854, akses on-line
- "Penyakit kulit dan penyakit menular seksual" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- "Sindrom paraneoplastik" M.Krzakowski, Polish Paliative Medicine 2002, vol. 1, no. 2, on-line access
Baca lebih banyak artikel dari penulis ini
