Sindrom Verner Morisson (VIPom) - gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom Verner Morisson (VIPom), tumor yang mengeluarkan peptida usus vasoaktif, adalah neoplasma neuroendokrin yang sangat langka. VIPoma paling sering terletak di ekor pankreas, tetapi juga ditemukan di kelenjar adrenal, ruang retroperitoneal, mediastinum, paru-paru, dan usus kecil. Gejala yang paling khas adalah diare yang parah. Prognosis tergantung pada tahap diagnosis ditegakkan. Bagaimana cara mengobati Sindrom Verner Morisson?

Daftar Isi:

1. Sindrom Verner Morisson (VIPom) - gejala
2. Verner Morisson syndrome (VIPom) - diagnosis
3. Sindrom Verner Morisson (VIPom) - pengobatan
4. Sindrom Verner Morisson (VIPom) - prognosis

VIPoma adalah neoplasma yang ditandai dengan sekresi independen peptida usus vasoaktif, yang disekresikan dalam keadaan fisiologis oleh usus dan pankreas. Tugas peptida usus vasoaktif adalah merangsang sekresi jus usus, melebarkan pembuluh darah di saluran pencernaan dan menghambat motilitas lambung dan sekresi asam lambung.

Dalam kondisi fisiologis, peptida usus vasoaktif disekresikan oleh lewatnya asam lambung ke dalam lumen duodenum. Dalam kasus tumor yang mengeluarkan peptida usus vasoaktif, zat ini disekresikan terlepas dari asupan makanan dengan cara yang tidak terkontrol, menyebabkan gejala gastrointestinal yang tidak diinginkan.

VIPoma termasuk dalam kelompok neoplasma ganas yang cenderung membentuk metastasis jauh.

VIPoma adalah kanker yang sangat langka yang menyerang 1 / 10.000.000 orang setahun.

Tumor ini mungkin merupakan komponen dari sindrom MEN1, yaitu neoplasia endokrin endokrin multipel, kemudian, selain VIPoma, ada hiperparatiroidisme primer dan tumor kelenjar hipofisis anterior.

Sindrom Verner Morisson (VIPom) - gejala

Gejala yang paling khas adalah diare yang sangat banyak dengan volume sekitar 20 liter per hari. Diare ini berlangsung lama dan terus-menerus karena kelaparan. Akibat diare berat, terjadi dehidrasi yang signifikan dan gangguan elektrolit terkait. Akibat kehilangan kalium yang signifikan, kelemahan otot, kejang otot perut, hingga gangguan irama jantung terjadi.

Kekurangan nutrisi, terutama kekurangan zat besi dan vitamin B12, juga sering terjadi. Gejala yang kurang khas termasuk kelemahan, mual, penurunan berat badan, gas, gangguan pencernaan, ruam, dan kemerahan pada kulit wajah yang disebabkan oleh ekspansi peptida usus vasoaktif.

VIPoma menyebabkan gejala klinis setelah mencapai ukuran tertentu, oleh karena itu dalam 60% kasus metastasis jauh terjadi saat diagnosis, paling sering di hati, meskipun bisa juga terjadi di paru-paru dan kelenjar getah bening.

Terkadang gejala mungkin disebabkan oleh adanya metastasis di organ yang jauh. Ini termasuk penyakit kuning, sesak napas, hemoptisis, dan hati yang membesar.

Verner Morisson syndrome (VIPom) - diagnosis

Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan kesehatan, laboratorium dan tes pencitraan. Diare parah yang tidak terkait dengan asupan makanan menjadi dasar pengujian laboratorium.

Ada penanda khusus untuk tumor yang mengeluarkan peptida usus vasoaktif, termasuk konsentrasi VIP darah. Hasil> 200 pg / ml merupakan dasar untuk pencitraan diagnostik yang mendalam.

Penanda yang tidak spesifik untuk VIPoma adalah konsentrasi kromogranin A. Berdasarkan hasil penelitian, dimungkinkan untuk menilai stadium tumor dan apakah tumor telah berkembang menjadi metastasis jauh.

Selain itu, tes darah dilakukan untuk menilai tingkat elektrolit (ionogram), yang biasanya menunjukkan penurunan konsentrasi kalium dan klorin, serta peningkatan konsentrasi kalsium.

Peningkatan glukosa darah juga merupakan gejala umum. Untuk menilai tumor primer dan stadium penyakit, dilakukan computed tomography dan reseptor scintigraphy, di mana fokus aktif secara metabolik, paling sering terletak di ekor pankreas, terlihat.

Penting juga untuk melakukan pemeriksaan histopatologi, berkat jenis dan stadium tumor dapat dinilai.

Sindrom Verner Morisson (VIPom) - pengobatan

Awalnya, tujuannya adalah untuk mengkompensasi gangguan elektrolit yang disebabkan oleh diare yang parah. Tidak jarang Anda menggunakan terapi cairan infus.

Metode dasar pengobatan adalah pembedahan untuk mengeluarkan tumor dengan batas jaringan yang sehat. Paling sering, diazoksida digunakan sebelum operasi, yang menghambat terjadinya diare, berkat itu dimungkinkan untuk menghindari gangguan elektrolit selama periode perioperatif.

Dalam beberapa kasus, metastasis hati juga dapat dihilangkan, jika ada.

Dalam kasus tumor yang tidak dapat dioperasi, embolisasi lokal permukaan tumor digunakan, berkat pembuluh darah yang memasok darah ke tumor ditutup dan tumor mengalami nekrosis parsial. Kemoterapi tidak efektif dalam mengobati VIPoma.

Sindrom Verner Morisson (VIPom) - prognosis

Prognosis tergantung pada tahap di mana tumor didiagnosis dan apakah tumor dapat dioperasi. Diasumsikan bahwa dalam kasus pengangkatan VIPoma yang berhasil, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 95%.

Baca juga: Tumor neuroendokrin (NET): jenis. Apa saja gejala tumor endokrin?

Tentang penulis Lek. Agnieszka Michalak Lulusan Fakultas Kedokteran Pertama di Medical University of Lublin. Saat ini menjadi dokter selama magang pascasarjana. Ke depannya, ia berencana untuk memulai spesialisasi di bidang hematoonkologi pediatrik. Dia sangat tertarik pada pediatri, hematologi, dan onkologi.

Baca lebih banyak artikel dari penulis ini