Kanker primer tidak diketahui (CUP)

Kanker neoplasma primer (CUP) yang tidak diketahui mencakup sekitar 3 persen dari semua neoplasma dan merupakan kelompok neoplasma heterogen dengan perjalanan klinis dan prognosis yang bervariasi. Mereka dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi paling sering pada dekade keenam kehidupan. Mereka ditemukan dengan frekuensi yang sama pada wanita dan pria.

Kanker tumor primer yang tidak diketahui (CUP) didiagnosis dengan pemeriksaan sitologis atau histopatologis lesi metastasis, sedangkan lokasi tumor primer tidak dapat ditentukan berdasarkan tes diagnostik rutin. Kehadiran metastasis paling sering ditemukan di hati, tulang, paru-paru, kelenjar getah bening, pleura dan otak. Karena fakta bahwa neoplasma ini didiagnosis pada tahap penyebaran, pengobatan mereka biasanya bersifat paliatif.

Neoplasma lokasi primer tidak diketahui: gejala klinis dan prognosis

Pada neoplasma dengan lokasi primer yang tidak diketahui, gejala biasanya berhubungan dengan lokasi lesi metastasis. Beberapa pasien mungkin mengalami gejala umum kanker stadium lanjut, seperti anoreksia, penurunan berat badan, dan perasaan lemas atau kelelahan.Pemeriksaan sering menunjukkan pembesaran kelenjar getah bening perifer, tanda efusi pleura, nyeri tulang dan pembesaran hati.

Prognosis pasien sangat beragam dan bergantung pada banyak faktor klinis.

Misalnya, pada pasien dengan neoplasma kepala dan leher, kelangsungan hidup selama beberapa tahun tergantung pada perkembangan tumor lokal dan lokasinya, tetapi setelah pengobatan kombinasi agresif berkisar antara 30% sampai 70%. Terjadinya metastasis karsinoma sel skuamosa dikaitkan dengan prognosis yang buruk - kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 5%, dan kelangsungan hidup rata-rata hanya lebih dari 6 bulan.

Kehadiran metastasis ke kelenjar getah bening ketiak dikaitkan dengan kelangsungan hidup 5 tahun yang berbeda tergantung pada jenis kelamin - pada wanita sekitar 65%, dan pada pria sekitar 25%.

Deteksi metastasis peritoneal pada kanker ovarium dikaitkan dengan tingkat kelangsungan hidup 3 tahun yang rendah sebesar 10-25%.

Dalam kasus lesi metastasis tunggal tanpa fokus primer terlokalisasi, angka kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 60%, sedangkan pada pasien dengan fokus yang terungkap, angka tersebut menurun hingga 30%.

Faktor prognostik yang menguntungkan termasuk kondisi umum yang baik, jenis kelamin wanita, lokalisasi lesi metastasis hanya di kelenjar getah bening atau jaringan lunak, jalinan karsinoma sel skuamosa dan berdiferensiasi tinggi, dan konsentrasi serum normal LDH dan albumin.

Faktor prognostik yang tidak menguntungkan termasuk kebugaran umum yang buruk, banyak metastasis di organ parenkim, karsinoma kelenjar, peningkatan kadar alkali fosfatase serum dan dehidrogenase laktat, hipoalbuminemia dan lokasi lesi metastasis di kelenjar getah bening supraklavikula.

Tumor dengan lokasi primer yang tidak diketahui: diagnosis

Dalam diagnosis neoplasma dengan lokasi primer yang tidak diketahui, hitung darah dan biokimia, pemeriksaan pencitraan dan endoskopi serta pemeriksaan patomorfologi dan molekuler digunakan.

Dalam setiap kasus tumor dengan lokasi primer yang tidak diketahui, disarankan untuk melakukan hitung darah, dan untuk menilai fungsi ginjal dan hati. Penentuan penanda tumor juga digunakan. Misalnya, penentuan alfa-fetoprotein (AFP) dilakukan dengan adanya metastasis hati, penentuan CA15-3 penting dalam kasus metastasis adenokarsinoma ke kelenjar getah bening aksila, dan penentuan CA125 penting pada wanita dengan keterlibatan neoplastik peritoneum. Pada pria dengan metastasis tulang, antigen prostat spesifik ditentukan, dan dengan adanya lesi neoplastik di mediastinum atau di regio retroperitoneal, penentuan konsentrasi chorionic gonadotrophin (β-HCG) dan AFP dapat dipertimbangkan karena kemungkinan tumor sel germinal ektopik.

Dalam kasus tes pencitraan, computed tomography dari dada, rongga perut, dan panggul paling sering dilakukan. Jika kelenjar getah bening leher terlibat, tomografi leher dan wajah harus dihitung.

Selain itu, pencitraan resonansi magnetik, tomografi emisi positron (PET) dan ultrasound digunakan.

Pemeriksaan endoskopi yang paling umum adalah kolonoskopi. Ini dilakukan dengan adanya metastasis hati dan keterlibatan tumor pada peritoneum, terutama bila perubahan ini disertai dengan adanya darah samar di tinja.

Pemeriksaan patomorfologi lesi metastasis ditujukan untuk mencari tumor primer. Namun, harus diingat bahwa pemeriksaan mikroskopis jarang bersifat patognomonik - pengecualian adalah gambaran karakteristik karsinoma sel ginjal yang jernih, serta adanya sel meterai, yang merupakan ciri khas kanker lambung.

Seringkali, diagnosa patomorfologi diperluas untuk mencakup tes histokimia atau imunohistokimia. Kemudian, penentuan sitokeratin CK7 dan CK20 paling sering dilakukan, dan pada tahap berikutnya - tergantung pada ekspresi sitokeratin dan gambaran klinis, antibodi spesifik juga terdeteksi. Diagnostik yang diperpanjang seperti itu memungkinkan untuk menentukan dengan probabilitas tinggi lokalisasi organ selusin atau lebih neoplasma dari lokasi primer yang tidak diketahui.

Paling sering, lesi metastasis memiliki adenokarsinoma (75%). Pada kelompok neoplasma ini, tumor primer biasanya terletak di pankreas, paru-paru, lambung, usus besar, dan ginjal.

Karsinoma sel skuamosa terjadi pada sekitar 10-15% dari neoplasma dengan lokasi primer yang tidak diketahui. Dalam kasus ini, fokus utama paling sering di daerah kepala dan leher, di paru-paru, dan di leher rahim.

Neoplasma neuroendokrin merupakan beberapa persen dari neoplasma dengan lokasi primer yang tidak diketahui. Fokus utama biasanya di saluran pencernaan dan saluran pernapasan bagian atas.

Harus diingat bahwa metastasis tumor sel germinal adalah yang paling jarang.

Sindrom klinis-patologis pada neoplasma dengan lokasi primer yang tidak diketahui

Metastasis adenokarsinoma di kelenjar getah bening aksila menunjukkan adanya tumor primer di payudara. Harus diingat bahwa dalam situasi ini, mamografi memastikan adanya tumor primer di kelenjar susu hanya pada 10-20% kasus. Pencitraan resonansi magnetik adalah pemeriksaan yang jauh lebih baik, yang memungkinkan deteksi lesi primer pada sekitar 70% pasien.

Gambaran khas dari kanker ovarium stadium lanjut adalah infiltrasi peritoneum oleh adenokarsinoma yang disertai asites. Diagnosis klinis dibuat berdasarkan peningkatan konsentrasi penanda CA125.

Adanya metastasis tulang dari adenokarsinoma pada pria merupakan ciri khas kanker paru-paru dan kanker prostat. Lebih jarang, perubahan seperti itu berasal dari ginjal, tiroid, atau usus besar. Metastasis ledakan merupakan ciri khas kanker prostat. Perawatan didasarkan pada terapi hormon pada kanker prostat dan kemoterapi paliatif pada kasus lain. Lesi metastasis yang nyeri membutuhkan radioterapi paliatif.

Harus diingat bahwa pada beberapa pasien dengan lokasi metastasis tunggal, meskipun telah dilakukan pemeriksaan klinis dan studi pencitraan yang rinci, lokasi tumor primer tidak dapat dideteksi. Perawatan bedah dan / atau radioterapi digunakan pada pasien ini. Perlu diingat bahwa biasanya pasien dari kelompok ini memiliki prognosis yang lebih baik.

Tumor dengan lokasi primer yang tidak diketahui: pengobatan

Penggunaan pengobatan kausal, tipikal untuk tumor tertentu, hanya mungkin dilakukan pada separuh pasien dengan tumor dengan lokasi primer yang tidak diketahui. Dalam kasus lain, pilihan metode pengobatan tergantung pada struktur histopatologi tumor, jumlah dan lokasi metastasis, dan status kinerja pasien secara keseluruhan.

Perawatan bedah digunakan dengan adanya lesi metastasis tunggal di daerah anatomi yang mudah diakses.

Radioterapi adalah metode pengobatan lain dan biasanya bersifat paliatif. Ini digunakan dalam kasus lesi metastasis di kelenjar getah bening serviks, aksila dan inguinalis. Ini juga digunakan dalam kasus perubahan metastasis yang menyakitkan pada tulang dan sindrom kompresi.

Terapi hormon paling sering digunakan pada pasien dengan kanker payudara metastatik dan pada pasien dengan kanker prostat metastatik.

Pilihan pengobatan terakhir adalah kemoterapi, yang dapat dipertimbangkan pada pasien dalam kondisi umum yang baik. Regimen pengobatan tergantung pada struktur tumor dan asal terkait organnya. Misalnya, kemoterapi empiris biasanya menggunakan rejimen dua obat yang mengandung kombinasi cisplatin dengan gemcitabine, irinotecan, atau taxoids, atau kombinasi dari obat-obatan ini.