Ensefalomielitis diseminata akut (ADEM) - Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Ensefalomielitis diseminata akut adalah penyakit di mana peradangan terjadi pada sistem saraf pusat (SSP). Ensefalomielitis diseminata akut paling sering terjadi setelah penyakit virus (misalnya cacar atau rubella) dan biasanya menyerang anak-anak. Penyakit ini mungkin memiliki konsekuensi berupa berbagai disfungsi sistem saraf. Apa penyebab dan gejala ensefalomielitis diseminata akut? Apa pengobatannya?

Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) adalah penyakit pada sistem saraf dimana terjadi inflamasi dan demielinasi, yaitu kerusakan selubung sel saraf di berbagai bagian otak dan sumsum tulang belakang.

Ensefalomielitis diseminata akut sangat jarang didiagnosis dan lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja daripada pada orang dewasa. Pada kelompok anak sampai usia 16 tahun, sebagian besar (72%) kasus penyakit didiagnosis sebelum usia 10 tahun.

Selain itu, telah diketahui bahwa ensefalomielitis diseminata akut sangat sulit dibedakan dari sklerosis multipel (MS), terutama karena ADEM dan MS dapat berurutan.

Ensefalomielitis diseminata akut - penyebab

Penyebab ensefalomielitis diseminata akut tidak jelas, dan penelitian menunjukkan bahwa biasanya tidak mungkin untuk mengidentifikasi agen penyebab langsung penyakit ini.

Di setengah dari pasien, infeksi non-spesifik sebelumnya pada saluran pernapasan bagian atas dicatat.

Namun, ADEM diyakini mungkin terkait dengan:

• penyakit virus (campak, cacar air, rubella, herpes, gondongan, mononukleosis, sitomegali, flu);
• infeksi bakteri (streptokokus grup A dan B, tuberkulosis, mikoplasma, brucellosis);
• vaksinasi pelindung (melawan: rabies, cacar air, influenza, campak, hepatitis A, demam kuning);

Terkadang gejala penyakit dapat muncul setelah pemberian serum anti tetanus atau setelah digigit serangga.

Kemudian, sistem kekebalan merespons, yang diarahkan ke sel-sel normal tubuh sendiri, yaitu di bawah pengaruh antigen asing (misalnya virus, bakteri), antibodi dibuat yang menyerang komponen mielin (selubung yang mengelilingi serabut saraf), yang menyebabkan kerusakan dan kerusakannya. Pengembangan ADEM.

Ensefalomielitis diseminata akut - gejala

ADEM biasanya terjadi beberapa minggu (satu sampai tiga) setelah mengalami penyakit virus atau bakteri, vaksinasi, atau menelan serum kekebalan atau gigitan serangga. Lalu tiba-tiba ada:

• demam,
• sakit kepala,
• muntah,
• iritasi pada meninges.

Kemudian disertai dengan: gangguan mood, kantuk (yang dapat menyebabkan koma dengan berbagai tingkat keparahan), kejang dan gejala neurologis fokal (paresis, gangguan bicara), serta sindrom ekstrapiramidal - tremor, chorea, distonia (terjadinya gerakan tak sadar yang menyebabkan memutar dan meregangkan berbagai bagian tubuh. ).

Dalam kebanyakan kasus, orang yang sakit sembuh (hanya dalam 10-15% kasus berakhir dengan kematian). Sayangnya, penyakit ini biasanya memiliki gejala sisa dalam bentuk gejala neurologis fokal, misalnya kejang epilepsi atau gangguan perilaku yang dapat menetap.

Ensefalomielitis diseminata pasca pernapasan telah dijelaskan secara terpisah, dan biasanya berkembang paling cepat 2-7 hari setelah timbulnya ruam kulit, dan sangat cepat. Kemudian jumlah gejala neurologis sangat luas dan termasuk sindrom otak dan serebelar (gangguan gaya berjalan dan ataksia ataksia; selain itu, nyanyian ucapan, nistagmus sering terjadi), serta gejala tulang belakang (kelumpuhan anggota tubuh bagian bawah dan disfungsi kandung kemih dan usus) dan neuritis visual. Namun, dalam kasus ini, sindrom ekstra-piramidal (tremor, korea, distonia, atau kekakuan otot) lebih jarang terjadi. Dalam kasus ini, angka kematian berkisar 10-20 persen.

Dengan cacar air, kejang muncul - biasanya 2-8 hari setelah gejala pertama penyakit. Kemudian ada gejala serebral dan tulang belakang yang sangat luas. Mungkin ada hemiparesis, sindrom koreo-athetosis, dan gejala serebelar. Untungnya, prognosisnya lebih baik daripada banyak penyakit virus lainnya yang menyebabkan ADEM. Apalagi penyakit ini tidak memiliki konsekuensi serius bagi sistem saraf.

ADEM setelah rubella jarang terjadi, dan gejala muncul lebih awal, kadang-kadang paling cepat 3-4 hari setelah timbulnya penyakit. Dalam kasus ini, gejala serebrospinal juga dilaporkan. Penyakit ini umumnya berhasil dengan sedikit akibat yang bertahan lama.

Ensefalomielitis diseminata akut - diagnosis

Penyakit ini sulit untuk didiagnosis dan terutama membutuhkan diferensiasi dari multiple sclerosis. Dalam kasus ini, pencitraan resonansi magnetik nuklir digunakan (ini adalah tes yang paling membantu). Ensefalomielitis diseminata akut didiagnosis berdasarkan perubahan karakteristik pada SSP. Perubahan ini mungkin menyangkut materi abu-abu belahan otak, tetapi terutama materi putih subkortikal, ganglia basal, diencephalon, batang otak, otak kecil dan sumsum tulang belakang.

Pengobatan ensefalomielitis diseminata akut

Pasien pergi ke unit perawatan intensif, di mana dia diberikan kortikosteroid (biasanya mengarah pada pemulihan penuh). Dalam kasus yang paling parah, plasmaferesis digunakan.

Selain itu, dokter mencoba merehidrasi orang yang sakit dan juga melawan komplikasi seperti infeksi bakteri pada saluran pernapasan dan saluran kemih. Antikonvulsan harus diminum saat kejang terjadi. Jika terjadi peningkatan besar pada tekanan intrakranial, diperlukan pengobatan anti-edema.

Ensefalomielitis diseminata akut dan sklerosis multipel

Baik ADEM dan MS adalah penyakit yang menyebabkan demielinasi autoimun otak, jadi masih ada perdebatan apakah keduanya merupakan penyakit yang berbeda. Namun, beberapa spesialis berpendapat bahwa ini adalah dua entitas penyakit terpisah yang secara signifikan berbeda satu sama lain. Tidak ada predisposisi genetik pada ADEM. Selain itu, perjalanan penyakit dan hasil pencitraan untuk kedua kondisi berbeda - pada ADEM lesi lebih luas (pada MS dibatasi), dan materi abu-abu sering terlibat. Lesi ini jauh lebih besar daripada yang biasanya ditemukan pada MS.Selain itu, lesi mempengaruhi beberapa segmen tulang belakang, yang merupakan karakteristik ADEM dan hampir tidak pernah terjadi pada MS. Selain itu, multiple sclerosis biasanya merupakan penyakit yang berulang dan berulang pada orang dewasa muda, sedangkan ADEM biasanya merupakan penyakit monofasik pada anak-anak.

Bibliografi:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Ensefalomielitis diseminata akut pada anak-anak sebagai akibat dari meningitis aseptik - laporan dari dua kasus, "Neurologi Polandia dan Bedah Saraf" 2011, No. 2
2. Ensefalomielitis diseminata akut (ADEM), "Neurologi Praktis" . Tersedia di Internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Ensefalomielitis diseminata dan sklerosis multipel; dua penyakit yang berbeda - pandangan kritis "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 4