Sklerosis multipel progresif primer - gejala, pengobatan

Sklerosis multipel progresif primer adalah jenis MS yang paling langka dan paling mengganggu untuk pasien. Ini menyebabkan kesulitan diagnostik dan terapeutik. Pilihan pengobatan untuk Primary Progressive Multiple Sclerosis terbatas - hanya satu obat saat ini. Metode lain, yang diusulkan kepada pasien, tidak terbukti efektif.

Daftar Isi

1. Sklerosis Ganda Progresif Primer: Penyebab
2. Sklerosis Multipel Progresif Primer: Gejala
3. Sklerosis Multipel Progresif Primer: Diagnosis
4. Sklerosis Multipel Progresif Primer: Pengobatan
5. PPMS: terapi alternatif
6. Sklerosis Multipel Progresif Primer: Prognosis

Menurut statistik, sklerosis multipel progresif primer (PPMS) terjadi pada 10 sampai 15% pasien MS. Wanita dan pria menderita dengan frekuensi yang sama.

Ciri pertama yang membedakan PPMS dari jenis MS lainnya adalah gejalanya muncul sedikit kemudian pada pasien - biasanya terjadi pada orang berusia 35 hingga 39 tahun (dan dalam banyak kasus, gejala pertama sklerosis multipel mulai muncul sekitar 10 tahun sebelumnya).

Sklerosis Ganda Progresif Primer: Penyebab

Seperti semua jenis MS, penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui.

Diketahui bahwa perjalanan multiple sclerosis menyebabkan kerusakan pada selubung mielin yang memburuk dari waktu ke waktu, yang, bagaimanapun, mengarah ke mereka - ini belum dinyatakan dengan jelas.

Hipotesis tentang patogenesis MS bisa sangat berbeda, tetapi ada dua yang paling populer.

Menurut salah satu dari mereka, penyakit ini termasuk dalam kelompok penyakit autoimun, dan menurut yang lain, itu terjadi setelah beberapa infeksi virus, yang menyebabkan reaksi berlebihan pada sistem kekebalan.

Juga terlihat bahwa selama multiple sclerosis, reaksi inflamasi terjadi di sekitar selubung mielin.

Namun, Sklerosis Multipel Progresif Primer adalah spesial, karena proses inflamasi jauh lebih tidak terasa - ini menjadikannya jenis MS yang paling misterius dan pada saat yang sama membuatnya lebih sulit untuk mengetahui dengan tepat apa penyebab PPMS.

Sklerosis Multipel Progresif Primer: Gejala

Gejala yang dialami pasien dengan PPMS serupa dengan gejala yang dialami pasien yang berjuang dengan bentuk MS lainnya. Gejala multiple sclerosis progresif primer meliputi:

• sensasi abnormal (misalnya merasa kaku)
• kesulitan menjaga keseimbangan
• gangguan memori
• sensasi yang tidak biasa (seperti perih, gatal atau sensasi terbakar di berbagai bagian tubuh)
• keluhan nyeri
• kelemahan otot
• penglihatan kabur
• disfungsi sfingter (mengakibatkan kesulitan buang air kecil atau buang air besar)
• perasaan lelah yang konstan
• disfungsi seksual

Tidak mungkin untuk mencantumkan di sini semua gejala yang mungkin muncul pada orang yang menderita PPMS - karena pasien yang berbeda memiliki kompilasi penyakit yang berbeda.

Namun, hingga saat ini, ciri paling khas dari Primary Progressive Multiple Sclerosis belum disebutkan di sini - ketika pasien mengalami gejala, mereka mengganggu mereka sepanjang waktu.

Selama PPMS, kita tidak dapat berbicara tentang kekambuhan atau remisi yang khas untuk sebagian besar kasus MS - pasien terus-menerus berjuang dengan gejala penyakit, yang secara bertahap, seiring waktu, sayangnya menjadi semakin intensif.

Sklerosis Multipel Progresif Primer: Diagnosis

Kesulitan dalam menegakkan diagnosis multiple sclerosis cukup sering muncul, tetapi PPMS mungkin dianggap sebagai bentuk penyakit yang paling sulit untuk didiagnosis.

Ini sebagian karena selama menjalani unit ini, pasien mengalami sejumlah kecil perubahan di otak yang khas pada MS - pasti lebih banyak di sumsum tulang belakang.

Gambaran klinis yang sedikit berbeda mengarah pada fakta bahwa kadang-kadang pasien didiagnosis dengan penundaan tertentu. Tes berikut digunakan untuk mendiagnosis bentuk progresif utama dari multiple sclerosis:

• tes pencitraan (yang paling penting adalah pencitraan resonansi magnetik)
• pungsi lumbal (setelah tes cairan serebrospinal dilakukan)
• pemeriksaan potensi visual yang dibangkitkan

Namun, sebelum pasien diperintahkan untuk melakukan tes apa pun, pertama-tama wawancara medis (di mana pasien dapat didiagnosis dengan gejala khas MS) dan pemeriksaan neurologis dilakukan.

Perlu juga disebutkan di sini bahwa sebelum mendiagnosis pasien dengan multiple sclerosis, perlu disingkirkan kemungkinan penyebab gejala selain penyakit ini. Di antara unit-unit yang terutama harus dibedakan dari bentuk progresif primer dari multiple sclerosis, berikut ini yang dapat disebutkan:

• kekurangan vitamin B12
• Penyakit Lyme
• infeksi virus (misalnya infeksi HTLV-1)
• tumor pada sistem saraf pusat
• penyakit radang sendi

Baca juga: Multiple Sclerosis: Diagnosis. Penelitian di MS

Sklerosis Multipel Progresif Primer: Pengobatan

Kesulitan terbesar dalam mengobati MS berkaitan dengan bentuk progresif primer dari multiple sclerosis. Karena agen umumnya tersedia untuk pengobatan jenis lain dari penyakit ini, sayangnya, situasinya agak berbeda dalam kasus PPMS.

Seperti disebutkan sebelumnya, proses patofisiologis bentuk MS ini sedikit berbeda, jadi obat-obatan yang membantu orang dengan bentuk MS lain belum tentu efektif pada pasien dengan sklerosis multipel progresif primer.

Namun, para ilmuwan tidak membiarkan orang sakit itu sendiri dan terus mencari perawatan PPMS. Harapan untuk pasien muncul pada tahun 2016, ketika FDA AS menyetujui sediaan yang dapat digunakan dalam pengobatan sklerosis multipel progresif primer - obatnya adalah ocrelizumab.

Baca juga: Multiple Sclerosis: Pengobatan

Seperti pada pasien dengan bentuk MS lainnya, penting untuk mengontrol gejala mereka pada pasien dengan PPMS. Efek terapeutik dalam kasus ini bergantung pada masalah apa sebenarnya yang paling parah pada pasien.

Misalnya, pada pasien dengan spastisitas yang signifikan, baclofen dapat digunakan, dan pada pasien yang mengalami nyeri hebat, agen yang direkomendasikan untuk nyeri neuropatik (misalnya karbamazepin) dapat digunakan.

Pada gilirannya, semua pasien dengan sklerosis multipel progresif primer - terlepas dari gejala penyakit yang paling parah - dapat dibantu untuk tetap bugar selama mungkin dengan terapi fisik secara teratur.

Baca juga:

Rehabilitasi pada multiple sclerosis

Latihan fisioterapi untuk pasien MS

Spastisitas multiple sclerosis (MS)

PPMS: terapi alternatif

Karena pilihan pengobatan untuk Primary Progressive Multiple Sclerosis sangat terbatas, tidak mengherankan jika pasien mencari pengobatan alternatif untuk memperbaiki kondisi mereka.

Sayangnya, cukup sering, mereka ditawari intervensi yang tidak hanya tidak akan membantu mereka sama sekali, tetapi mungkin juga berdampak negatif pada kesehatan mereka.

Karena sama seperti metode Zamboni yang kontroversial, tetapi pada saat yang sama efektif untuk beberapa orang, metode lain yang digunakan oleh pasien tidak dapat dianggap dapat diandalkan dengan cara apa pun dan memberikan hasil yang diharapkan.

Metode meragukan tersebut termasuk penggunaan suplemen vitamin oleh pasien (mengandung misalnya vitamin C, vitamin E, asam omega-3, selenium dan seng) atau berbagai campuran herbal (misalnya mengandung lemon balm, biji labu dan lidah buaya).

Pekerjaan juga sedang dilakukan untuk mengumpulkan limfosit T pasien, "menjinakkan" mereka - di luar tubuh pasien - dengan antigen mielin dan kemudian memasukkannya kembali ke dalam aliran darah pasien.

Sulit untuk menyangkal keabsahan penggunaan metode yang tidak konvensional untuk mengobati multiple sclerosis, tetapi satu hal dapat dinyatakan dengan pasti.

Jika seorang pasien dengan PPSM meninggalkan perawatan dokter, menyerahkan dirinya sepenuhnya ke tangan orang yang berurusan dengan terapi MS alternatif, itu tidak aman dan bahkan dapat mengakibatkan hilangnya kesehatan total dalam waktu singkat.

Sklerosis Multipel Progresif Primer: Prognosis

Sangat tidak mungkin untuk menentukan dengan tegas apa prognosis pasien dengan sklerosis multipel progresif primer di dunia - perjalanan penyakit pada pasien yang berbeda bisa sangat berbeda.

Sama seperti beberapa pasien yang mengalami penurunan kinerja yang signifikan beberapa tahun setelah penyakit mereka, orang lain menjadi tidak dapat bergerak tanpa perangkat pendukung hanya dalam beberapa tahun sejak gejala pertama penyakit.

Artikel yang direkomendasikan:

Multiple Sclerosis: Jenis Penyakit. Karakter MS

Sumber:

1. "Neurology. Buku teks untuk mahasiswa kedokteran", edisi ilmiah W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Warsawa 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. dkk.: Sklerosis Ganda Progresif Primer: Menyatukan Teka-teki, Neurol Depan. 2017; 8: 234, akses on-line
3. Rice CM et al.: Sklerosis multipel progresif primer: kemajuan dan tantangan, J. Neurol. Ahli bedah saraf. Psikiatri 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, akses on-line

Tentang Penulis

Busur. Tomasz Nęcki Lulusan fakultas kedokteran di Medical University di Poznań. Pengagum laut Polandia (lebih disukai berjalan-jalan di sepanjang pantainya dengan headphone di telinganya), kucing, dan buku. Dalam menangani pasien, dia berfokus untuk selalu mendengarkan mereka dan menghabiskan waktu sebanyak yang mereka butuhkan.

Baca lebih banyak artikel dari penulis ini