Sindrom Brugada: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom Brugada adalah kelainan yang ditentukan secara genetik yang rentan terhadap terjadinya aritmia ventrikel yang mengancam jiwa. Deskripsi pertama penyakit ini berasal dari tahun 1992, dan penulis terbitannya adalah ahli jantung Spanyol - bersaudara Joseph dan Pedro Brugada.

Daftar Isi

1. Sindrom Brugada: penyebab
2. Sindrom Brugada: gejala
3. Sindrom Brugada: diagnosis
4. Sindrom Brugada: pengobatan
5. Sindrom Brugada: prognosis

Sindrom Brugada relatif jarang. Prevalensinya diperkirakan rata-rata 1-30 per 100.000 orang, dengan jumlah kasus tertinggi terjadi di Asia. Pria lebih sering sakit 8-10 kali daripada wanita.

Sindrom Brugada: penyebab

Karena patofisiologi sindrom, itu termasuk dalam kelompok penyakit jantung aritmogenik yang disebut channelopathies. Penyebab sindrom Brugada adalah mutasi pada gen yang mengkode subunit protein saluran natrium.

Saluran natrium terletak di membran sel sel otot jantung dan mengambil bagian dalam depolarisasinya, yaitu stimulasi, efek akhirnya adalah kontraksi serat otot. Kelainan saluran natrium memperpendek waktu depolarisasi serat individu, yang mengganggu propagasi gelombang eksitasi yang merata dan tersinkronisasi.

Hasilnya adalah perubahan dalam rekaman EKG, dan yang terpenting, aritmia ventrikel yang berbahaya. Sindrom ini diturunkan secara dominan autosom.

Saat ini, beberapa lusin jenis mutasi yang bertanggung jawab atas penyakit tersebut telah diketahui. Namun, pengujian genetik tidak dilakukan secara rutin untuk tujuan diagnostik.

Sindrom Brugada: gejala

Sindrom Brugada paling sering muncul pada dewasa muda - pada dekade ke-3 dan ke-4 kehidupan. Gejala klinis utama adalah sinkop akibat takikardia ventrikel polimorfik.

Aritmia sering terjadi saat istirahat, biasanya pada malam hari.Efek paling berbahaya dari penyakit ini adalah kematian jantung mendadak sebagai akibat dari transformasi takikardia yang disebutkan di atas menjadi fibrilasi ventrikel.

Sayangnya, ada kalanya serangan jantung di VF mungkin merupakan manifestasi pertama dari penyakit ini.

Sindrom Brugada: diagnosis

Elemen penting dari diagnosis adalah jejak EKG yang khas, yaitu elektrokardiogram. Sindrom Brugada ditandai dengan perubahan karakteristik pada morfologi kompleks QRS dan area ST-T.

Fitur-fitur ini muncul di lead V1 dan V2, yang terletak di atas ventrikel kanan. Kadang-kadang, pencatatan sindrom yang khas adalah penemuan acak selama EKG karena alasan lain.

Pasien kemudian memiliki kesempatan untuk berada di bawah perawatan spesialis sebelum gejala menjadi jelas. Perlu disebutkan bahwa gambar pada EKG bisa sangat bervariasi - gambar akan memudar dan muncul kembali secara spontan.

Ada 3 jenis perubahan EKG pada sindrom Brugada. 2,3 jenis kurang parah, jadi diagnosisnya mungkin dipertanyakan. Untuk tujuan ini, untuk diagnosis, tes provokasi dengan obat antiaritmia digunakan, yang dapat mengubahnya menjadi tipe 1 dan dengan demikian mengkonfirmasi diagnosis.

Sindrom Brugada: pengobatan

Seperti pada kebanyakan kasus penyakit yang ditentukan secara genetik, pengobatan sindrom Brugada sangat terbatas dan turun ke pencegahan kematian jantung mendadak.

Unsur dasarnya adalah rekomendasi untuk modifikasi gaya hidup dan faktor pembatas yang dapat memicu terjadinya aritmia, seperti konsumsi alkohol atau makanan berat.

Penting untuk mewaspadai obat dengan potensi aritmogenik tinggi, yang harus dihindari oleh orang yang terkena sindrom ini. Daftar ini dapat ditemukan di situs web khusus www.brugadadrugs.org

Aritmia juga bisa dipicu oleh gangguan elektrolit dan demam. Untuk alasan ini, disarankan untuk menurunkannya secara agresif dalam kasus, misalnya, penyakit menular.

Pada pasien dengan sindrom Brugada, implantasi cardioverter-defibrillator (ICD) harus dipertimbangkan - perangkat yang dirancang untuk mendeteksi dan menghentikan aritmia yang mengancam jiwa menggunakan aliran listrik yang sesuai.

• Cardioverter Defibrillator (ICD) - Apa itu? Bagaimana itu bekerja?

Prosedur implantasi ICD diindikasikan terutama pada pasien yang mengalami henti jantung dan pingsan akibat takikardia ventrikel yang tercatat. Tidak dianjurkan untuk pasien asimtomatik.

Pengobatan farmakologis memiliki kepentingan terbatas dan tidak memungkinkan pengobatan yang lengkap dan efektif untuk serangan takikardia dan kematian jantung mendadak. Quinidine memiliki tindakan paling efektif. Ini bisa digunakan, antara lain pada pasien dengan kontraindikasi implantasi ICD dan dalam kasus intervensi perangkat berulang.

Ablasi pada dinding anterior saluran keluar ventrikel kanan juga dapat digunakan sebagai pengobatan alternatif.

Sindrom Brugada: prognosis

Prognosis sindrom Brugada bervariasi menurut gejalanya. Pasien dengan riwayat sinkop karena aritmia dan terjadinya perubahan EKG secara spontan memiliki risiko kejadian aritmia yang berpotensi fatal lebih tinggi daripada mereka yang tidak memiliki riwayat klinis.

Sumber:

1. "Aritmia jantung dalam praktek medis sehari-hari" diedit oleh K. Mizi-Stec dan M. Trusz-Gluza, ed. MedicalTribune Polandia 2015
2. "Interna Szczeklika 2017/18", diterbitkan oleh Practical Medicine