Sindrom Cogan - penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom Cogan merupakan penyakit dimana terjadi peradangan pada organ penglihatan dan disfungsi organ pendengaran. Radang pada mata bisa diobati. Sayangnya, keterlibatan penyakit telinga dalam banyak kasus dengan cepat menyebabkan ketulian yang tidak dapat disembuhkan. Apa penyebab dan gejala sindrom Cogan? Bagaimana pengobatannya?

Sindrom Cogan adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan bereaksi secara tidak normal terhadap autoantigen mata dan telinga bagian dalam. Konsekuensi dari proses ini adalah peradangan pada berbagai struktur mata (paling sering kornea) dan disfungsi organ pendengaran, yang biasanya menyebabkan ketulian.

Insiden sindrom Cogan tidak diketahui. Hanya diketahui bahwa sangat jarang didiagnosis. Selain itu, biasanya terjadi pada anak-anak dan dewasa muda.

Sindrom Cogan - penyebab

Sindrom Cogan dianggap sebagai penyakit autoimun, yaitu penyakit di mana sel-sel sistem kekebalan menyerang tubuh sendiri - dalam hal ini, struktur mata dan telinga bagian dalam. Namun, tidak diketahui apa yang menyebabkan proses ini.

Bukti latar belakang autoimunnya antara lain fakta bahwa dalam darah banyak pasien adanya antibodi terhadap berbagai autoantigen telah terdeteksi. Selain itu, gejala penyakit ini mirip dengan tuli autoimun, dan penyakit itu sendiri sering muncul bersamaan dengan poliarteritis nodosa (yang juga merupakan penyakit autoimun).

Beberapa percaya bahwa infeksi sebelumnya, salah satu kuman umum, mungkin menjadi pemicu respon sistem kekebalan yang abnormal. Semua karena sekitar 40 persen. Beberapa minggu sebelum munculnya gejala pertama sindrom Cogan, terjadi infeksi.

Sindrom Cogan - gejala

1. Bentuk khas

Sindrom Cogan paling sering dimanifestasikan oleh keratitis interstisial, seperti kemerahan pada mata, fotosensitifitas, robekan, nyeri mata, dan penurunan ketajaman visual sementara. Selain itu, konjungtivitis, perdarahan subkonjungtiva, atau iritis dapat terjadi.

Dalam 40-60 persen seiring waktu, pasien mengalami gangguan pendengaran total.

Selain itu, gejala yang menyerupai sindrom Meniere muncul selama perjalanan penyakit (tiba-tiba, pusing parah, tinitus, mual dan muntah, gangguan koordinasi motorik, jatuh) dengan gangguan pendengaran progresif (biasanya bilateral), yang sangat cepat, dalam 1-3 berbulan-bulan, menyebabkan ketulian. Perlu dicatat bahwa gejala yang menyerupai sindrom Meniere bertahan sampai gangguan pendengaran terjadi, dan kemudian hilang sebagian atau seluruhnya.

Waktu antara timbulnya gejala mata dan telinga bisa sampai 2 tahun.

2. Bentuk atipikal

Selain bentuk khas sindrom Cogan yang dijelaskan di atas, ada juga bentuk atipikal, yang di dalamnya terdapat gejala visual selain dari bentuk khas (misalnya koroiditis). Di sisi lain, gejala visual disertai - mirip dengan sindrom Cogan yang khas - gejala yang menyerupai sindrom Meniere dengan gangguan pendengaran progresif.

Kebalikannya mungkin juga terjadi, yaitu, gejala visual yang umum mungkin terkait dengan gejala telinga selain yang terkait dengan sindrom Meniere.

Pada sindrom Cogan atipikal, waktu antara timbulnya gejala telinga dan mata lebih dari 2 tahun.

3. Gejala lainnya

Selain itu, baik dalam bentuk tipikal maupun atipikal, sebesar 20-50 persen. pasien, terutama pada tahap awal penyakit, dapat mengalami gejala sistemik nonspesifik, seperti demam, nyeri sendi, sakit kepala, batuk, dispnea, atau hemoptisis.

Komplikasi jantung adalah penyebab kematian paling umum pada pasien dengan sindrom Cogan.

Apalagi sekitar 10 persen. Pasien menderita vaskulitis umum, yang dapat menyebabkan radang pembuluh koroner jantung, otak, atau perdarahan subaraknoid, yang dapat berakibat fatal. Penyakit ini dapat berkembang ke sistem lain, misalnya pencernaan (biasanya dimanifestasikan oleh diare, pendarahan rektal atau melena atau sakit perut), gugup (sakit kepala, paresis atau kelumpuhan, afasia, kejang), kulit dan selaput lendir ( ruam eritematosa atau urtikaria merupakan ciri khas) dan bahkan menyerang sistem osteoartikular.

Sindrom Cogan - diagnosis

Jika sindrom Cogan dicurigai, tes darah dilakukan, tetapi diagnosis akhir dibuat atas dasar yang disebutkan di atas. gejala.

Perlu diketahui bahwa banyak penyakit autoimun, seperti sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, vaskulitis sistemik (misalnya poliarteritis nodosa, sindrom Susac, granulomatosis Wegener, penyakit Horton, penyakit Behcet), serta sarkoidosis, polikondritis, artritis reumatoid, sindrom Sjogren, dan lupus eritematosus sistemik. Karena itu, dokter harus mengesampingkan penyakit ini.

Sindrom Cogan - pengobatan

Pasien diberikan imunosupresan, atau "menekan" reaksi sistem kekebalan. Yang paling umum adalah glukokortikosteroid. Jika pasien tidak meresponnya, diberikan imunosupresan lain (misalnya siklofosfamid, azathioprine). Sediaan imunoglobulin juga akan bekerja dengan sindrom Cogan. Selain itu, transfusi pertukaran plasma dapat dilakukan.

Dalam pengobatan pasien yang glukokortikosteroid dan obat imunosupresif lainnya tidak efektif, harapan tinggi dikaitkan dengan obat biologis (penghambat TNF). Dipercaya bahwa penggunaannya pada tahap awal penyakit dapat menghambat kerusakan organ pendengaran dan keseimbangan, dan dengan demikian - mencegah ketulian total.

Untuk ketulian permanen, penggunaan implan koklea dapat membantu.

Baca juga: Penyebab dan gejala sindrom Sjögren. Pengobatan sindrom kekeringan Sindrom Usher adalah penyakit genetik yang langka. Gejala dan pengobatan Sindrom Usher Penyakit akibat autoimunitas, yaitu PENYAKIT AUTOIMUNOLOGI