Sindrom Goodpasture - penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom Goodpasture, atau sindrom paru-paru, adalah penyakit autoimun langka yang memengaruhi ginjal dan paru-paru. Sindrom Goodpasture dapat mengancam nyawa karena dapat dengan sangat cepat, bahkan dalam beberapa hari, menyebabkan gagal pernapasan dan / atau ginjal. Apa penyebab dan gejala sindrom Goodpasture? Apa pengobatannya?

Sindrom Goodpasture, atau sindrom ginjal-paru, termasuk dalam kelompok penyakit yang dikenal sebagai vaskulitis sistemik. Dalam perjalanan sindrom Goodpasture, membran dasar pembuluh glomerulus dan alveoli menjadi meradang, mengakibatkan perdarahan ke dalam alveoli dan glomerulonefritis progresif cepat. Penyakit ini mengancam jiwa karena sangat cepat, bahkan dalam beberapa hari, dapat menyebabkan gagal napas dan / atau gagal ginjal.

Sindrom Goodpasture jarang terjadi (insiden di Eropa - sekitar 1/1 juta penduduk / tahun), paling sering pada orang berusia antara 20 dan 30 tahun dan pada mereka yang berusia 50-65. Penyakit ini lebih sering didiagnosis pada pria dibandingkan pada wanita.

Sindrom Goodpasture (sindrom paru-ginjal) - penyebab dan faktor risiko

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun. Pada jenis penyakit ini, sistem kekebalan mengenali sel-sel tubuh sebagai benda asing dan menghasilkan antibodi untuk melawannya yang menyerang dan menyebabkannya meradang dan hancur. Dalam perjalanan sindrom Goodpasture, antibodi (anti-GBM) diproduksi melawan membran basal pembuluh glomerulus dan alveoli. Kerusakan antibodi pada pembuluh darah glomeruli menyebabkan glomerulonefritis, yang dapat menyebabkan gagal ginjal kronis. Pada gilirannya, kerusakan pembuluh darah alveoli menyebabkan pendarahan.

Faktor risiko termasuk paparan hidrokarbon dan asap tembakau, menghirup kokain dan infeksi.

Sindrom Goodpasture (sindrom ginjal paru) - gejala

Gejala keterlibatan paru-paru oleh penyakit:

• sesak napas - awalnya mungkin olahraga, kemudian istirahat, paroksismal
• batuk kering
• hemoptisis
• terkadang sianosis

Gejala keterlibatan ginjal oleh penyakit:

• hematuria
• masalah dengan buang air kecil (misalnya oliguria)
• bengkak di seluruh tubuh
• hipertensi
• nyeri di daerah pinggang

Selain itu, gejala umum, biasanya mirip flu, termasuk. kelelahan, demam, nyeri pada otot dan persendian, kehilangan nafsu makan.

Sindrom Goodpasture (sindrom paru-paru) - diagnosis

Tes darah dilakukan untuk mendeteksi antibodi anti-GBM. Dalam kasus sindrom Goodpasture, juga ditemukan, antara lain, peningkatan kadar kreatinin dan urea dalam darah, yang menunjukkan kerusakan ginjal.

Juga perlu dilakukan tes urine, yang menunjukkan, antara lain, adanya protein atau sel darah merah.

Dokter juga menguji sistem pernapasan. Selama pemeriksaan stetoskop, Anda bisa mendengar gemerisik dan kadang-kadang bahkan gumaman bronkial. Di sisi lain, rontgen dada menunjukkan bayangan tambal sulam yang menunjukkan perubahan inflamasi.

Dalam beberapa kasus, biopsi ginjal atau paru-paru mungkin diperlukan.

Sindrom Goodpasture (sindrom paru-paru) - pengobatan

Pasien diberikan glukokortikoid dan siklofosfamid. Selain itu, plasmaferesis dilakukan - prosedur yang membersihkan darah dari elemen yang tidak diinginkan - dalam hal ini, antibodi anti-GBM.

Pada beberapa pasien ginjal mulai bekerja dengan baik, biasanya pada minggu-minggu pertama pengobatan. Namun 40-50 persen. meskipun sudah diobati, ginjal tidak dapat kembali berfungsi. Kemudian dibutuhkan terapi pengganti ginjal berupa hemodialisis. Setelah beberapa bulan, kondisi pasien mungkin membaik dan hemodliosis mungkin tidak diperlukan. Namun, pengalaman dokter menunjukkan bahwa pemulihan fungsi ginjal di kemudian hari jarang terjadi. Jika ginjal tidak mulai bekerja dengan baik selama minggu-minggu pertama pengobatan dan pasien membutuhkan terapi penggantian ginjal, ini biasanya berarti gagal ginjal tidak dapat diubah.

Namun, Anda bisa mencegah perkembangan gagal ginjal dan bahkan perkembangannya. Cukup dengan mendiagnosis penyakit sedini mungkin dan menerapkan pengobatan yang tepat.