Sindrom POEMS - gejala, pengobatan, penyebab

Sindrom POEMS, juga dikenal sebagai sindrom Crow-Fukase atau sindrom Takatsuki, adalah kompleks gejala yang sangat langka yang menyertai penyakit neoplastik pada sistem hematopoietik, yang merupakan bentuk osteosklerotik dari multiple myeloma. Apa penyebab dan gejala POEMS? Apa pengobatannya?

Sindrom POEMS, juga dikenal sebagai sindrom Crow-Fukase atau sindrom Takatsuki, termasuk dalam kelompok penyakit langka dan merupakan kompleks gejala yang menyertai bentuk osteosklerotik dari multiple myeloma. Penyakit ini didasarkan pada perkembangbiakan sel plasma, yang bertugas memproduksi dan mengeluarkan antibodi.

POEMS sangat langka di populasi. Pria lebih sering sakit daripada wanita. Usia rata-rata onset mieloma multipel osteosklerotik adalah 70 tahun.

Sindrom POEMS - gejala

Nama sindrom POEMS berasal dari huruf pertama dari karakteristik gejala sindrom ini:

P - polineuropati, yaitu proses penyakit yang merusak saraf tepi, baik sensorik maupun motorik. Gejala dari kondisi ini meliputi:

gangguan dari semua jenis sensasi
paresthesia
kelemahan otot
paresis ekstremitas
penghapusan refleks dalam
gangguan otonom, termasuk. keringat berlebih

Pasien sering melaporkan nyeri pada ekstremitas dan hiperalgesia. Awalnya, gejala muncul di tungkai bawah, dan seiring waktu, juga di tungkai atas.

O - organomegali, yaitu pembesaran organ dalam. Paling sering itu mempengaruhi organ parenkim, seperti:

hati (hepatomegali)
limpa (splenomegali)
kelenjar getah bening (limfadenopati)

Organ-organ ini mudah dijangkau dengan palpasi abdomen, membesar di luar lengkung kosta, hati di luar lengkung kosta kiri, dan limpa di luar lengkung kosta kiri. Secara fisiologis, mereka tidak teraba melalui dinding perut.

E - endokrinopati, yaitu gangguan sekresi hormon oleh kelenjar endokrin. Hipogonadisme paling sering diamati. Ini adalah kelainan yang melibatkan kekurangan hormon seks yang diproduksi oleh gonad (testis dan ovarium), seperti progesteron, estrogen, dan testosteron. Ini menghasilkan:

kurangnya pematangan seksual
kurangnya bulu ketiak atau perineum yang khas pada pria
penurunan libido
gangguan menstruasi pada wanita

Endokrinopati lain lebih jarang diamati, seperti:

ginekomastia (pembesaran kelenjar susu pria)
Hipotiroidisme
ketidakcukupan adrenal
diabetes
hiperparatiroidisme
hiperprolaktinemia

M - gammapathy monoklonal adalah penyakit yang melibatkan pertumbuhan satu klon plasmosit. Plasmosit adalah satu-satunya sel dalam sistem kekebalan yang memproduksi dan mengeluarkan antibodi. Pada penyakit ini, klon dari plasmosit menghasilkan antibodi homogen (monoklonal) - protein M. Terdiri dari dua rantai berat dari kelas yang sama dan 2 rantai ringan identik. Produksi protein M biasanya mengurangi produksi antibodi sisa. Hal ini dapat mengurangi daya tahan tubuh dan membuatnya lebih rentan terhadap infeksi.

S - lesi kulit paling sering meliputi:

terjadinya perubahan warna
peningkatan pigmentasi kulit
perkembangan rambut yang berlebihan
pengerasan kulit
penipisan kulit

Kuku juga bisa terpengaruh.

Tim POEMS - penyebab

Etiologi sindrom POEMS tidak diketahui. VEGF, atau faktor pertumbuhan endotel vaskular, diduga terlibat dalam perkembangan POEMS. Pasien dengan gejala kompleks ini juga mengalami peningkatan kadar sitokin lain dalam serum, seperti TNF alpha (faktor nekrosis tumor), interleukin IL-1 dan IL-6.

Tim POEMS - diagnostik

Diagnosis penyakit yang paling umum adalah gejala, pemeriksaan fisik oleh dokter, dan tes darah dan urine laboratorium. Mungkin juga berguna untuk melakukan radiografi tulang untuk menunjukkan perubahan osteosklerotik dan untuk melakukan biopsi sumsum tulang.

Penting

POEM sangat jarang, sehingga hasil tes dan gejala yang dilaporkan oleh pasien harus dianalisis dengan cermat untuk membuat diagnosis yang benar. Tidak ada kriteria yang mengikat untuk diagnosis kondisi ini. Dianggap perlu untuk memiliki setidaknya 3 dari 5 gejala umum, termasuk 2 gejala besar (polineuropati dan adanya protein M) dan 1 kecil (lesi kulit, endokrinopati atau organomegali).

Tim POEMS: pengobatan

Pengobatan POEMS dan multiple myeloma didasarkan pada pengobatan gangguan pada sistem hematopoietik dan pengangkatan klon patologis sel plasma. Radioterapi adalah metode yang paling umum, lebih jarang pengobatan sistemik seperti kemoterapi dan terapi steroid. Setelah perawatan intensif, dokter Anda mungkin memutuskan untuk mentransplantasikan pasien dengan sel punca yang diambil dari darah tepi.