Sindrom Zollinger-Ellison: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom Zollinger-Ellison (sindrom Z-E) adalah sekelompok gejala yang merupakan manifestasi klinis dari sekresi gastrin yang berlebihan. Sindrom Zollinger-Ellison biasanya terdiagnosis ketika pasien memiliki keluhan tentang gejala penyakit tukak lambung, tetapi pengobatan tidak memberikan efek yang diinginkan.

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit yang sangat langka dan terdiri dari jumlah gastrin yang tidak mencukupi, yang merangsang produksi asam klorida di perut. Tumor yang terletak di saluran gastrointestinal bertanggung jawab atas produksi hormon ini. Biasanya itu adalah duodenum, tetapi keterlibatan struktur lain, seperti pankreas dan kelenjar getah bening gastrointestinal bagian atas, diamati. Gejala sindrom Z-E sangat sering secara klinis mirip dengan penyakit tukak lambung, oleh karena itu kecurigaan dari patologi yang dibahas mungkin muncul hanya jika metode standar pengobatan penyakit tukak lambung terbukti tidak efektif. Manajemen terapeutik pada sindrom Z-E adalah kombinasi dari farmakoterapi - penghambat pompa proton dan operasi pengangkatan tumor. Bahkan pada seperempat pasien dengan .Z-E merupakan bagian dari sindrom neoplasia endokrin tipe 1, disingkat MEN. Ini adalah kecenderungan yang ditentukan secara genetik untuk membuat perubahan nodular di dalam kelenjar paratiroid, sel pulau pankreas dan kelenjar hipofisis anterior.

Sindrom Zollinger-Ellison: penyebab

Penyebab sindrom Z-E diyakini tumor neoplastik, yang disebut istilah medis gastrinoma, yang dapat diamati di duodenum, pankreas, atau kelenjar getah bening. Sayangnya, formasi patologis cenderung tumbuh dan sering bermetastasis ke organ terdekat, misalnya hati. Kadar asam klorida yang tinggi bertanggung jawab atas pembentukan ulkus, yang dapat dibedakan dari tukak lambung dan duodenum yang khas dengan kurangnya efektivitas pengobatan. Kasus-kasus tersebut terutama menyangkut pria, biasanya setelah usia 40 tahun.

Baca juga: Kanker Pankreas - Kecenderungan Genetik terhadap Penyakit Gejala awal kanker saluran cerna: kanker pankreas, kanker perut, ... PULAU atau insulinoma. Kanker pankreas: gejala, diagnosis dan pengobatan

Apa saja gejala sindrom Zollinger-Ellison?

Manifestasi klinis mirip dengan penyakit tukak lambung. Gejala khas sindrom ini meliputi:

• tukak lambung tidak menanggapi pengobatan, meskipun telah menggunakan berbagai bentuk terapi, dengan kecenderungan kambuh
• diare
• keluhan nyeri - nyeri terutama terletak di perut bagian atas, dengan waktu onset yang khas. Nah, pasien melaporkan rasa tidak nyaman 1-3 jam setelah makan, biasanya jatuh di malam hari atau segera setelah bangun tidur.
• mual
• muntah
• pada pasien dengan sindrom Z-E yang merupakan komponen dari MEN 1, isletoma pankreas, tumor hipofisis atau hiperparatiroidisme diamati secara bersamaan.

Bagaimana cara membuat diagnosis yang benar?

Untuk membuat diagnosis, pertama-tama perlu dilakukan wawancara yang dapat diandalkan dengan pasien. Dokter akan bertanya dengan cermat tentang sifat gejala yang dilaporkan dan keadaan penampilan mereka. Tumor gastrinoma itu sendiri membutuhkan diagnostik pencitraan. Anda juga dapat memastikan penyakit ini dengan melakukan tes laboratorium - dalam banyak kasus konsentrasi gastrin melebihi batas atas normal bahkan sepuluh kali lipat dan pH getah lambung sangat asam.

Tes pencitraan sangat berguna dan memverifikasi keraguan dokter. Metode yang paling populer adalah endosonografi. Ini terdiri dari memasukkan probe ke dalam saluran gastrointestinal melalui rongga mulut. Ini adalah jenis USG khusus di mana dokter menilai kondisi organ perut. Dia dapat menilai apakah gambar yang diberikan harus meningkatkan kecemasan dan harus dipertimbangkan dalam konteks proses neoplastik. Endoskopi memiliki satu keuntungan lagi - ini memungkinkan Anda mengumpulkan bahan untuk pemeriksaan histopatologi.

Skintigrafi adalah tes menggunakan marker yang diprogram untuk mendeteksi situs / kelompok sel yang terlibat dalam produksi berlebih gastrin dalam kasus ini. Tentu saja, jika metode diagnostik ini gagal, computed tomography atau magnetic resonance imaging alternatif tetap ada.

Pengobatan sindrom Z-E

Tujuan utama terapi adalah mengurangi penyakit yang menurunkan kualitas hidup. Dokter berupaya untuk menyembuhkan maag secepat mungkin. Efektivitas tergantung pada kemungkinan pengangkatan tumor secara radikal. Sayangnya, diagnosis metastasis adalah faktor prognostik yang buruk dan dalam kasus seperti itu pemulihan total tidak mungkin dilakukan. Farmakoterapi pada sindrom Z-E sebagian besar terdiri dari obat-obatan yang menghambat sekresi asam klorida yang berlebihan. Dosis obat didasarkan pada asupan sediaan rutin saat perut kosong, sekitar 30 menit sebelum makan.

Selain terapi, semua aktivitas yang ditujukan untuk penyembuhan luka yang tepat juga penting. Merokok dan sering menggunakan NSAID (obat antiinflamasi non steroid) tidak dianjurkan. Asam asetilsalisilat, salah satu komponen dari banyak preparat umum, juga memiliki efek negatif. Selain itu, perlu mengamati diet dengan cermat dan mungkin memodifikasinya. Mungkin dapur menggunakan produk yang memperburuk penyakit yang perlu dihilangkan.

Artikel yang direkomendasikan:

Sakit maag - penyebab, gejala dan pengobatan tukak lambung