Sindrom epilepsi: tipe

Sindrom epilepsi sebenarnya adalah jenis epilepsi yang berbeda, dan seringkali terdapat perbedaan yang signifikan di antara keduanya. Mereka prihatin, antara lain saat timbulnya penyakit, tetapi juga sifat kejang yang terjadi pada sindrom epilepsi tertentu dan penyakit lain yang menyertai. Juga harus ditekankan bahwa penentuan sindrom epilepsi yang diderita pasien perlu untuk menentukan prognosisnya, tetapi juga untuk merencanakan pengobatan yang tepat untuk epilepsi.

Sindrom epilepsi dibedakan berdasarkan penyebab yang menyebabkannya dan usia pasien berkembang. Perlu diingat bahwa epilepsi merupakan penyakit yang sangat heterogen. Penyakit ini dapat muncul pada orang-orang dari segala usia, selain itu, gejala dari dua orang dengan epilepsi mungkin sangat berbeda. Namun, epilepsi bukan hanya tentang kejang - kejang epilepsi juga dapat berupa, misalnya, kehilangan kesadaran atau tremor di beberapa bagian tubuh.

Selain kejang epilepsi, masalah lain, seperti keterlambatan intelektual, juga dapat dikaitkan dengan epilepsi. Penyebab epilepsi mungkin berbeda dari satu jenis ke jenis lainnya serta usia di mana pasien mengembangkan penyakit.Dengan mempertimbangkan sifat kejang epilepsi, usia di mana gejala pertama penyakit muncul, kelainan EEG dan masalah lain (selain epilepsi), adalah mungkin untuk membedakan antara sindrom epilepsi yang berbeda. Sindrom epilepsi yang dipilih dijelaskan di bawah ini, tetapi jumlahnya jauh lebih banyak, bahkan beberapa lusin.

Sindrom epilepsi: epilepsi frontal nokturnal

Epilepsi frontal nokturnal biasanya dimulai pada masa kanak-kanak. Nama unit ini berasal dari fakta bahwa kejang yang berhubungan dengannya terjadi selama tidur, jadi mereka mungkin bingung dengan mimpi buruk yang dialami pasien. Dalam perjalanan epilepsi frontal nokturnal, pasien mengalami kejang motorik, seperti mengepalkan tangan atau menekuk lutut. Selain gangguan gerak, mungkin juga ada tangisan, teriakan atau rintihan. Epilepsi frontal nokturnal adalah kelainan genetik yang diturunkan secara dominan autosom.

Sindrom epilepsi: Epilepsi Roland

Epilepsi Rolandic adalah salah satu sindrom epilepsi yang lebih ringan. Ini biasanya dimulai pada anak-anak antara usia 3 dan 13 tahun. Pada epilepsi Roland, kejang epilepsi bersifat fokal, paling sering muncul pada malam hari dan biasanya memengaruhi otot wajah, jadi pasien mungkin mengalami, misalnya, mengeluarkan air liur. Kejang ini biasanya bersifat ringan, tetapi sayangnya ada risiko bahwa kejang akan digeneralisasikan dari panjang fokus. Namun, paling sering, epilepsi Roland ringan, dan kejang bahkan cenderung mereda saat anak memasuki masa pubertas. Selain itu, epilepsi Roland tidak selalu membutuhkan pengobatan - terkadang frekuensi kejangnya sangat jarang dan sangat rendah sehingga memungkinkan untuk setidaknya menunda terapi untuk beberapa waktu.

Sindrom epilepsi: absen pada masa kanak-kanak

Sindrom epilepsi lain yang terjadi pada pasien termuda adalah absen masa kanak-kanak. Penyakit ini biasanya dimulai antara usia 4 dan 12 tahun. Pada sindrom ini, serangan epilepsi terdiri dari serangan tidak sadar yang berulang dan tiba-tiba yang berlangsung selama beberapa lusin detik, yang dapat disertai, misalnya gerakan mengunyah atau mata berkedip. Kejang absen pada masa kanak-kanak adalah sindrom epilepsi dengan prognosis yang baik, karena frekuensi kejang biasanya menurun secara signifikan seiring bertambahnya usia anak.

Kejang - lihat bagaimana mengenalinya

Sindrom Dravet (epilepsi mioklonik infantil yang parah)

Sindrom Dravet termasuk dalam kelompok epilepsi yang resistan terhadap obat. Penyakit ini dimulai lebih awal, karena gejala pertama sindrom Dravet biasanya terjadi dalam tahun pertama kehidupan seorang anak. Kejang pertama pada sindrom ini (biasanya dalam bentuk kejang tonik-klonik umum) terjadi pada kebanyakan kasus saat anak mengalami demam. Epilepsi mioklonik bayi parah, termasuk. Karena kejang yang terjadi di dalamnya memiliki kecenderungan yang cukup tinggi untuk berkepanjangan dan menjadi epilepsi. Saat seorang anak tumbuh, kondisinya menjadi lebih parah: seiring waktu, jenis kejang lain berkembang, seperti absen, kejang fokal, dan kejang mioklonik. Selain serangan epilepsi, banyak masalah yang terkait dengan sindrom Dravet meliputi:

• gangguan integrasi sensorik
• peningkatan frekuensi infeksi
• gangguan spektrum perilaku autis
• gangguan tidur
• gangguan pertumbuhan dan gizi

Sindrom epilepsi: sindrom Barat

Sindrom West paling sering berkembang pada anak-anak berusia 3 hingga 12 bulan dan dikaitkan dengan tiga masalah: kejang epilepsi, keterbelakangan intelektual, dan kelainan karakteristik EEG yang disebut hipsaritmia. Penyakit ini tergolong epilepsi cukup parah karena dikaitkan dengan kecenderungan munculnya serangan epilepsi tidak hanya di masa kanak-kanak, tetapi juga di tahun-tahun kehidupan selanjutnya. Masalah lain adalah bahwa pasien dengan sindrom West dapat berubah menjadi sindrom epilepsi lain, sindrom Lennox-Gastaut.

Sindrom epilepsi: sindrom Lennox-Gastaut

Biasanya, sindrom Lennox-Gastaut dimulai pada anak-anak berusia antara dua dan enam tahun. Anak-anak mungkin mengalami berbagai jenis kejang selama perjalanan penyakit, biasanya termasuk kejang tonik dan kejang mioklonik. Sayangnya, kejang epilepsi bukan satu-satunya masalah selama menjalani unit ini - anak-anak dengan sindrom Lennox-Gastaut sering menderita keterbelakangan intelektual. Prognosis untuk sindrom Lennox-Gastaut agak buruk karena kondisinya seringkali tidak merespon pengobatan dengan agen anti-epilepsi.

Sindrom epilepsi: epilepsi mioklonik remaja

Epilepsi mioklonik remaja biasanya berkembang pada rentang usia 8 hingga 20 tahun. Seperti namanya, kejang mioklonik adalah yang paling umum dari kondisi tersebut dan biasanya muncul segera setelah bangun tidur. Kejang lain pada epilepsi mioklonik remaja adalah absen dan kejang tonik-klonik. Kondisi ini dikaitkan dengan kecenderungan kejang seumur hidup, tetapi umumnya merupakan bentuk epilepsi di mana terdapat kemungkinan besar farmakoterapi akan mencegah gejala berkembang.

Sindrom epilepsi: sindrom Ohtahar

Salah satu bentuk epilepsi anak yang lebih parah adalah sindrom Ohtahar. Gejala penyakit muncul sangat dini, bahkan pada beberapa hari atau minggu pertama kehidupan seorang anak. Kejang pada sindrom Ohtahar paling sering berupa kejang tonik. Prognosis pasien sangat tidak baik - hingga setengah dari anak-anak dengan unit ini meninggal sebelum tahun pertama kehidupan mereka. Pada gilirannya, pasien yang tersisa biasanya mengalami keterlambatan intelektual yang signifikan, seringkali dengan cerebral palsy yang muncul bersamaan dengan sindrom Ohtahar. Masalah lain dengan sindrom epilepsi ini adalah saat ini tidak ada pengobatan yang efektif untuk itu.

Sindrom epilepsi: sindrom Rasmussen

Sindrom Rasmussen adalah penyakit yang cukup misterius, yang saat ini dianggap sebagai salah satu penyakit autoimun. Penyakit diamati pada anak di bawah usia 10 tahun. Sindrom Rasmussen dimulai dengan kejang epilepsi, yang biasanya merupakan kejang fokal kompleks, tetapi beberapa pasien mengalami kejang tonik-klonik terlebih dahulu. Kelainan lain yang ditemukan pada anak dengan kondisi ini, yang terjadi pada waktu yang berbeda dari kejang pertama, adalah hemiplegia dan kemampuan mendeteksi ensefalitis pada tes pencitraan, dan gangguan kognitif.

Sindrom epilepsi: sindrom Panayiotopoulos

Bentuk lain dari sindrom epilepsi masa kanak-kanak adalah sindrom Panayiotopoulos. Anak-anak berusia antara 3 dan 6 tahun paling sering menderita unit ini. Dalam perjalanan sindrom, kelainan yang muncul berupa kejang parsial otonom, termasuk mempercepat detak jantung atau tiba-tiba pucat. Kejang panayiotopoulos paling sering terjadi selama tidur. Sindrom ini diklasifikasikan sebagai sindrom epilepsi dengan prognosis yang baik: hingga 25% dari semua pasien dengan unit ini hanya mengalami satu kali kejang. Bagi orang lain, kondisi ini biasanya hilang seiring bertambahnya usia, biasanya pada usia 13 tahun.

Sindrom epilepsi: epilepsi mioklonik progresif

Epilepsi mioklonik progresif sebenarnya bukan satu sindrom epilepsi, tetapi sekelompok penyakit yang berbeda. Ciri khasnya adalah kejang mioklonik dan berbagai jenis demensia yang menyertai. Kelompok epilepsi mioklonik progresif meliputi:

• Tim MERRF
• Penyakit Unverricht-Lundborg
• Penyakit Lafor

Artikel yang direkomendasikan: