Granulomatosis Wegener adalah penyakit yang gejala pertamanya tidak spesifik dan menunjukkan banyak penyakit, membuat diagnosis dini sulit. Pengobatan yang dimulai terlalu terlambat menimbulkan ancaman langsung bagi kehidupan pasien. Apa penyebab granulomatosis Wegener? Bagaimana cara mengenalinya? Apakah mungkin untuk menyembuhkannya?
Wegener's granulomatosis (granulomatosis with polyangiitis) adalah penyakit yang intinya nekrotik, radang granulomatosa pada pembuluh darah (kecil dan sedang), terutama pada saluran pernafasan atas dan bawah serta ginjal. Dalam perjalanan penyakit, sistem kekebalan menyerang dan merusak dinding pembuluh darah tertentu, mengakibatkan peradangan yang menyebabkan vasokonstriksi, iskemia, infark, atau perdarahan ke organ.
Granulomatosis Wegener termasuk dalam kelompok penyakit jaringan ikat sistemik (penyakit rematik). Granulomatosis Wegener mempengaruhi sekitar 5 dari 100.000 orang, dengan frekuensi yang sama pada pria dan wanita.
Granulomatosis Wegener: Penyebab
Alasannya tidak diketahui. Beberapa penelitian menunjukkan, tetapi tidak menyimpulkan, bahwa antibodi cANCA dapat menyebabkan peradangan, yang dapat merangsang sel kekebalan untuk menyerang.
Penyakit autoimun - ketika sistem kekebalan menyerang kita
Baca juga: Hepatitis autoimun (AZW): penyebab, gejala dan pengobatan Sindrom Eisenmenger: penyebab, gejala dan pengobatan penyakit paru-paru vaskular Penyakit Kawasaki pada anak-anak dan orang dewasa - penyebab, gejala dan pengobatanGranulomatosis Wegener: Bagaimana Anda mengenali gejalanya?
Awalnya muncul gejala nonspesifik, seperti kelelahan, demam ringan, kurang nafsu makan, penurunan berat badan, nyeri otot dan tulang. Hanya dengan perkembangan penyakit, gejala-gejala yang lebih khas muncul. Sekitar 90 persen. gejala dari sistem pernapasan mendominasi:
- pilek kronis atau restriksi patensi hidung yang sangat parah, yang dapat disertai dengan suara serak, radang sinus paranasal, dan bahkan otitis media
- keluarnya cairan yang berat dan bernanah atau keluar darah dari hidung, yang merupakan tanda dari granuloma (lesi ulseratif) di hidung
- Seiring perkembangan penyakit, granuloma dapat menembus septum hidung dan menyebabkan kerusakan tulang rawan jembatan hidung dan "kolaps" (yang disebut hidung pelana)
Ketika granuloma menyebar ke saluran udara atas dan bawah, terjadi sesak napas, batuk dan nyeri dada, dan kadang-kadang hemoptisis. Perubahan pada ginjal muncul cukup terlambat, terlebih lagi, seringkali tidak menunjukkan gejala sama sekali dan hanya pemeriksaan urin yang cermat yang memungkinkan untuk visualisasinya.
Proses peradangan juga dapat mempengaruhi sistem saraf, mata, telinga, kulit, otot dan persendian, saluran pencernaan dan, dalam kasus yang jarang terjadi, jantung, dengan gejala seperti:
- mata - dalam 40 persen pasien mengalami perubahan mata, seperti radang sklera, episkleritis, konjungtiva, membran uveal atau saluran air mata, jarang eksophthalmos
- kulit - ruam, benjolan yang teraba di bawah kulit, perdarahan di bawah kulit
- sistem muskuloskeletal - artritis berulang
- sistem pencernaan - sakit perut, diare (mungkin berdarah)
- sistem saraf - gangguan sensorik dan bahkan stroke
- rongga mulut - gingivitis berulang, seringkali ulserasi tanpa rasa sakit pada mukosa
Perjalanan penyakit bervariasi dari pasien ke pasien dan tergantung pada jenis dan ukuran pembuluh darah yang terlibat dan aktivitas proses inflamasi. Pada beberapa penyakit ini ringan dan lambat, pada beberapa lainnya dapat berkembang sangat cepat dan menyebabkan kondisi yang mengancam jiwa.
PentingMimisan berulang, diare berdarah, gangguan pendengaran, sariawan tanpa rasa sakit, lesi kulit, hemoptisis atau hematuria adalah gejala yang terjadi selama puluhan atau bahkan ratusan penyakit. Oleh karena itu, mereka tidak selalu harus menunjukkan granulomatosis dengan poliangiitis, terutama karena penyakit ini jarang didiagnosis. Namun, ini adalah gejala yang mengkhawatirkan, yang berarti jika terjadi, segera temui dokter.
Granulomatosis Wegener: diagnosis
Untuk mengidentifikasi granulomatosis dengan polyangiitis, tes darah biasanya dilakukan untuk menentukan penanda inflamasi (ESR atau CRP) dan adanya antibodi (cANCA + antibodi sitoplasma antineutrofil). Tes urin juga dilakukan (adanya protein dalam urin menunjukkan kerusakan ginjal) dan sinar-X atau computed tomography dada dilakukan untuk memvisualisasikan perubahan apa pun pada saluran pernapasan.
Granulomatosis Wegener: Pengobatan
Granulomatosis Wegener adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Kegiatan dokter berfokus terutama untuk menyembuhkannya. Untuk tujuan ini, obat-obatan dari kelompok glukokortikosteroid dan siklofosfamid - agen yang melemahkan sistem kekebalan pasien terlalu kuat digunakan.
Penanda spesifik penyakit ini adalah adanya antibodi c-ANCA.
Pada kasus penyakit yang parah - ketika pengobatan standar tidak memberikan hasil, dan pasien berjuang dengan kerusakan ginjal yang parah dan antibodi cANCA tingkat tinggi - plasmaferesis dapat digunakan. Ini adalah metode pembersihan (menyaring) beberapa partikel darah, termasuk antibodi cANCA. Sayangnya, prosedurnya mahal dan hanya berdampak sementara. Seiring berjalannya waktu, tingkat antibodi menumpuk dan penyakit kembali lagi. Dialisis diperlukan jika ginjal menjadi rusak parah dan gagal.
Orang yang mengalami stenosis laring akibat jaringan parut, atau perdarahan di paru-paru atau saluran pencernaan, memerlukan pembedahan.
Granulomatosis Wegener: prognosis
Prognosis tergantung pada saat penyakit didiagnosis, organ yang terlibat dan metode pengobatan. Tidak diobati, itu diberikan sekitar setengah tahun kehidupan dari saat didiagnosis. Di antara pasien yang dirawat di 87% Pasien diamati bertahan dari 6 bulan sampai 24 tahun.
Tentang Penulis
Baca lebih banyak artikel dari penulis ini
--jaskra-torebkowa.jpg)
