Stenosis aorta (arteri utama), yaitu koarktasio aorta

Koarktasio aorta (penyempitan tanah genting arteri utama) menyumbang sekitar 6-8% dari semua defek kongenital jantung dan pembuluh darah besar. Ini terdiri dari mempersempit bagian aorta di dalam lengkungannya. Ini tiga kali lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Mungkin terkait dengan sindrom Turner - monosomi kromosom X pada anak perempuan. Apa sebenarnya itu? Bagaimana itu terwujud? Apakah bisa disembuhkan secara efektif?

Stenosis arteri utama, yaitu koarktasio aorta, pada sebagian besar kasus terletak di dalam apa yang disebut aorta. Tanah genting aorta disebut striktur fisiologis kecil tepat di bawah jalan keluar arteri subklavia kiri. Perkembangan abnormal disebabkan oleh kelainan pada tahap embriogenesis. Derajat stenosis dapat berkisar dari obstruksi aorta ringan sampai hampir lengkap. Koarktasio mungkin memiliki morfologi yang berbeda - dapat terjadi di bagian pendek atau panjang arteri utama. Dari sudut pandang klinis, yang penting adalah pembagian berdasarkan hubungan topografi penyempitan ke duktus arteriosus (Botalla) - struktur yang memastikan hubungan antara batang paru dan segmen awal aorta desendens, karakteristik sirkulasi janin. Ada 3 jenis:

• superkonduktif (sebelumnya kekanak-kanakan) - penyempitan di atas saluran arteri
• perifer - menyempit pada ketinggian duktus arteri
• subduktif (sebelumnya tipe dewasa) - menyempit di bawah saluran

Koarktasio aorta mungkin merupakan cacat yang terisolasi atau berdampingan dengan kelainan lain. Kerugian penyerta yang paling umum meliputi:

• katup aorta bikuspid
• cacat septum interventrikular
• hipoplasia lengkung aorta
• cacat septum atrium

Kehadiran gabungan dari koarktasio aorta, stenosis subvalvular aorta, dan stenosis mitral disebut sindrom Shone. Stenosis aorta yang berhubungan dengan kelainan lain lebih sering terjadi pada bayi.

Gejala apa yang bisa ditimbulkan oleh stenosis aorta?

Dinamika jalannya defek dan gejala bergantung pada beberapa faktor: derajat penyempitan dan posisinya dalam kaitannya dengan duktus arteriosus, kecepatan penutupan duktus, dan defek yang hidup berdampingan.

Dalam kasus stenosis kritis, gejala gagal jantung berat dan refrakter (dispnea, takikardia, hepatomegali, kesulitan makan, penambahan berat badan rendah) muncul pada periode neonatal. Kondisi anak seperti itu serius dan membutuhkan intervensi segera. Gejala lain yang muncul kedepan adalah karena gangguan suplai darah ke tubuh bagian bawah:

• kelemahan atau kurangnya denyut nadi di kaki
• gejala gagal ginjal - penurunan volume urin yang diekskresikan, anuria; adalah akibat dari aliran darah ginjal yang terganggu
• necrotizing enterocolitis - iskemia usus dapat menyebabkan nekrosis usus, gangguan lebih lanjut dari penghalang usus dan, akibatnya, sepsis
• asidosis metabolik

Secara keseluruhan, koarktasio kritis yang tidak diobati (sangat sering dikaitkan dengan defek lain) dapat menyebabkan kegagalan multiorgan yang parah akibat iskemia viseral. Bayi seperti itu, pada umumnya, tidak hidup hingga usia 6 bulan.

Jika stenosis supra-duktal, tubuh bagian bawah menerima darah dari ventrikel kanan melalui patent ductus arteriosus. Ini berarti gejala mungkin tidak muncul segera setelah lahir (denyut nadi di kaki mungkin terasa baik), dan gejala gagal jantung dan iskemia tubuh bagian bawah muncul saat saluran perlahan menutup. Darah dari ventrikel kanan tidak teroksigenasi, sehingga akibat kebocoran kanan-kiri melalui pipa saluran cerna adalah sianosis di tubuh bagian bawah.

Koarktasio dengan intensitas yang lebih rendah (biasanya merupakan cacat yang terisolasi) dapat asimtomatik selama bertahun-tahun. Gejala mungkin muncul pada anak-anak yang lebih tua atau orang dewasa. Seringkali, manifestasi pertama dari cacat yang sudah lama tidak diketahui adalah komplikasinya, misalnya stroke. Kebetulan itu terdeteksi secara tidak sengaja. Gejala yang mungkin timbul terutama karena tekanan darah tinggi di tubuh bagian atas (di atas stenosis):

• sakit kepala
• mimisan
• hipertensi arteri (diukur pada tungkai atas) - mungkin satu-satunya gejala
• perasaan "berdenyut di leher"
• klaudikasio intermiten - nyeri di tungkai bawah yang terjadi saat berjalan atau berlari, tetapi berkurang saat Anda berhenti bergerak; Ini adalah akibat dari iskemia pada ekstremitas bawah

Kadang-kadang ada disproporsi yang mencolok dari sosok tersebut, yang ditandai dengan bagian tubuh bagian atas yang lebih baik - bahu yang lebih lebar, dada dan lengan yang lebih besar serta tungkai bawah yang ramping.

Dalam kasus stenosis aorta, yang disebut sirkulasi agunan. Mekanisme adaptasi meningkatkan aliran melalui pembuluh lain, meningkatkan efisiensi sirkulasi darah di bagian bawah tubuh. Arteri toraks dan interkostal internal terlibat dalam pembentukan sirkulasi kolateral. Perkembangannya bisa menghilangkan perbedaan detak jantung antara tungkai atas dan bawah. Terkadang pembuluh darah kolateral dapat menyebabkan pembentukan "usura" - cacat tulang yang terlihat pada gambar sinar-X dengan menekan tepi bawah tulang rusuk.

Bagaimana cara menangani koarktasio?

Dalam kasus stenosis kritis yang terdeteksi pada bayi baru lahir, pembedahan darurat diindikasikan, setelah kondisi klinis stabil. Sebelumnya, sediaan prostaglandin (PGE1) secara rutin diberikan melalui infus intravena. Tujuannya agar duktus arteriosus, yang merupakan sumber utama suplai darah ke tubuh bagian bawah, tetap terbuka selama mungkin.

Jika koarktasio didiagnosis pada usia tua, operasi jantung dilakukan sesuai jadwal. Namun, operasi tidak boleh ditunda karena kemungkinan komplikasi jangka panjang dari kerusakan tersebut. Salah satu indikasi utama tindakan ini adalah adanya hipertensi arteri.

Teknik dasar yang digunakan dalam koarktasio aorta disebut Operasi Crafoord yang melibatkan eksisi bagian yang menyempit dan anastomosis ujung ke ujung aorta. Ketika strikturnya menyebar, yaitu secara longitudinal, tidak mungkin untuk menjahit ujungnya menjadi satu. Dalam kasus seperti itu, cacat pada arteri utama dapat diganti dengan prostesis vaskular plastik. Terkadang diseksi aorta lengkap tidak diperlukan. Kemudian, stenosis plasty dilakukan menggunakan tambalan khusus yang dibuat dari arteri subklavia sendiri.
Angioplasti balon juga digunakan dalam pengobatan koarktasio. Prosedur ini terdiri dari pelebaran situs striktur dengan menggunakan kateter balon yang dimasukkan melalui akses dari arteri femoralis. Itu juga dapat dikaitkan dengan apa yang disebut implantasi. stent. Angioplasti paling sering dilakukan jika stenosis isthmus kambuh, yaitu rekoarktasio setelah operasi dilakukan di awal kehidupan. Perawatan endovaskular juga merupakan alternatif untuk anak-anak yang lebih tua dengan diagnosis selanjutnya.

Komplikasi pasca operasi apa yang dapat terjadi?

Komplikasi paling awal pasca operasi termasuk perdarahan dari lokasi anastomosis atau pembuluh darah kolateral. Nanti, setelah pengobatan berhasil, tekanan darah tinggi yang sulit dikendalikan mungkin tetap ada. Komplikasi yang paling langka, tetapi paling berbahaya dari perawatan bedah adalah cedera tulang belakang diikuti oleh paraplegia - kelumpuhan tungkai ganda. Ini adalah hasil dari pembatasan kritis aliran melalui arteri spinal anterior (arteri Adamkiewicz) dan iskemia sumsum tulang belakang. Kematian pasca operasi pada pasien bedah elektif dapat diabaikan. Angka yang lebih tinggi tercatat di antara pasien termuda dengan cacat parah dan kompleks yang menjalani operasi untuk indikasi vital. Di sini, angka kematian berkisar dari beberapa sampai beberapa persen.

Bagaimana prognosis untuk pasien koarktasio?

Masalah dan pengobatan pasien dengan koarktasio tidak selalu berakhir dengan operasi yang berhasil. Cacat tersebut cenderung kambuh. Restenosis disebut restenosis. Masalah yang sangat signifikan adalah hipertensi arteri, yang mungkin tetap ada bahkan setelah prosedur korektif yang sepenuhnya efektif. Hipertensi jangka panjang menyebabkan komplikasi koarktasio jangka panjang lainnya, yang dapat berakibat fatal. Milik mereka:

• hipertrofi ventrikel kiri - sebagai respons terhadap peningkatan stres pada jantung
• perkembangan aterosklerosis - sebagai akibat kerusakan pada endotel vaskular
• infark miokard
• stroke
• aneurisma otak - dapat pecah dan menjadi sumber perdarahan intrakranial yang serius
• aneurisma aorta
• diseksi dinding aorta

Berdasarkan studi otopsi, diperkirakan sebanyak 90% kasus koarktasio aorta yang tidak diobati berakibat fatal sebelum usia 50, dan waktu kelangsungan hidup rata-rata adalah 35 tahun. Saat ini, berkat metode diagnostik yang semakin berkembang, defek dapat didiagnosis lebih efektif pada usia yang lebih dini. Penyembuhan itu sendiri juga meningkat. Hal ini membuat kelangsungan hidup pasien yang menderita stenosis aorta lebih lama.

Sumber:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsawa, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Cacat jantung bawaan, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, Warsawa, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., stenosis aorta, "Bedah Jantung Anak" Gedung Penerbitan Ilmiah "Śląsk", Katowice 2003
diedit oleh prof. Janusz H. Skalski dan prof. Zbigniew Religa (online)