Limfoma sel T kulit (CTCL)

Limfoma sel T kulit (CTCL) adalah tumor ganas sistem limfatik yang langka dan sulit didiagnosis. Penyakit ini disebabkan oleh pertumbuhan sel T yang tidak terkontrol yang terletak di sistem limfatik kulit. Dibandingkan dengan limfoma sistemik "klasik", ia memiliki gejala yang berbeda. Bagaimana cara mengenali limfoma sel-T kulit? Apa pengobatannya?

Daftar Isi

1. Limfoma sel T kulit (CTCL) - penyebab
2. Limfoma sel T kulit (CTCL) - gejala
3. Limfoma sel T kulit (CTCL) - diagnosis
4. Limfoma sel T kulit (CTCL) - pengobatan

Limfoma sel T kulit (CTCL) adalah satu dari lebih dari 40 jenis limfoma non-Hodgkin.1 CTCL berbeda dari gambaran umum limfoma karena berkembang terutama di kulit, bukan di kelenjar getah bening.

Sumber dari proses neoplastik pada kanker jenis ini adalah pertumbuhan limfosit T yang tidak terkendali, yaitu sel yang bertanggung jawab atas respon imun seluler yang bertujuan untuk menghilangkan "ancaman".

Limfosit di kulit adalah lokasi tumor utama untuk kanker, tetapi sel limfoma terkadang dapat menyebar melalui sistem limfatik ke kelenjar getah bening melalui infiltrat limfatik dan / atau ke organ dalam.

Jenis CTCL yang paling umum adalah:

• mikosis fungoides (MF)
• Papulosis limfomatoid (penyakit sangat ringan)
• Limfoma sel-T besar anaplastik kutan primer (pcALCL) 2'3'4'5

Diagnosis yang cepat dan tepat serta penerapan perawatan onkologis yang tepat menciptakan peluang bagi pasien untuk menstabilkan proses selama bertahun-tahun dan mengurangi beban hidup dengan penyakit tersebut.

Limfoma non-Hodgkin (NHL) adalah penyebab kanker terbesar kedelapan di dunia pada pria dan kesebelas pada wanita. Diperkirakan lebih dari 350.000 orang didiagnosis dengan limfoma ini setiap tahun

Limfoma sel-T kulit (CTCL) menyumbang total 2-3% kasus NHL dan 65-80% dari semua limfoma kulit primer. 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

CTCL dianggap penyakit langka, yaitu menurut kriteria European Medicines Agency (EMA), jumlah orang yang terkena tidak melebihi 5 dari 10.00013.

Menurut data yang dimiliki oleh Prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, dari Departemen dan Klinik Dermatologi, Venereologi dan Alergi, GUM, di Polandia, sekitar 2.000 orang menderita CTCL.

Mycosis fungoides, subtipe penyakit yang paling umum, menyumbang sekitar 60% kasus CTCL.

Limfoma sel-T besar anaplastik kulit primer menyumbang sekitar 10% kasus.

Limfoma sel T kulit (CTCL) - penyebab

Seperti banyak penyakit neoplastik lainnya, penyebab perkembangan CTCL sangat kompleks dan tidak sepenuhnya dipahami - pengaruh faktor genetik, lingkungan dan imunologi diindikasikan.

Pada saat yang sama, perhatian diberikan pada kondisi seperti:

• paparan bahan kimia dalam jangka panjang di tempat kerja
• terjadinya penyakit autoimun
• dermatitis atopik
• gatal-gatal
• minum obat imunosupresif
• terapi kanker sebelumnya

Ada juga laporan tentang dampak infeksi bakteri atau virus tertentu. 4,5,14,15

Namun, harus diingat bahwa pada banyak pasien yang didiagnosis dengan CTCL, faktor tersebut mungkin tidak ada sama sekali.

Baca juga: Makroglobulinemia Waldenström: penyebab, gejala, pengobatan dan prognosis Limfoma folikel: penyebab, gejala, pengobatan Limfoma Burkitt: penyebab, gejala, pengobatan

Limfoma sel T kulit (CTCL) - gejala

CTCL memiliki perjalanan klinis yang berbeda dibandingkan dengan limfoma sistemik "klasik". Kebanyakan pasien mengalami manifestasi kulit (erupsi kulit, pruritus) sejak tahap awal penyakit.

Tanda-tanda ini, bagaimanapun, tidak spesifik dan sering dapat disalahartikan dengan kondisi kulit lainnya (misalnya dermatitis atopik, psoriasis atau reaksi alergi) .4,11,14,15,16,17

Pada tahap lanjut CTCL, kelenjar getah bening dan organ lain diserang oleh limfoma. Pada tahap lanjut penyakit, yang berikut diamati:

• bisul
• infeksi bakteri sekunder pada lesi kulit
• kelenjar getah bening membesar
• serta menyusahkan kulit gatal dan nyeri4,16,17

Perjalanan klinis penyakit ini lambat, berjangka panjang, oleh karena itu penting untuk menjaga kualitas hidup terbaik pasien.

Karena manifestasi kulit yang sangat kuat dalam bentuk banyak lesi pengelupasan eritematosa, tumor infiltratif, biru-merah dengan kecenderungan membentuk ulkus masif, penyakit ini sangat cepat menyebabkan perasaan kurang penerimaan diri oleh pasien dan penarikan diri dari fungsi di lingkungan. 18, 19, 20

Penelitian juga menunjukkan bahwa sekitar 40% pasien CTCL mengalami nyeri, dan 13% pasien CTCL mengalami sedikit atau tidak ada nyeri.

Penderita selain gatal-gatal, mengalami kerontokan rambut dan masalah kulit lainnya (keluarnya cairan, infeksi kulit, kulit kering yang intens, mengelupas, kulit tipis dan sensitif), selain itu, nyeri kulit dan otot yang menyebabkan gangguan tidur, gangguan pergerakan, dan kesulitan fungsi tangan.

Gejala yang tercantum jelas mempengaruhi fungsi fisik, tetapi juga merupakan beban psikologis dan memiliki efek negatif pada kehidupan pribadi, sosial dan profesional pasien. 18,19

Akibat penyakit tersebut, pasien terpaksa mengurangi jam kerja atau mengundurkan diri dari pekerjaan (pensiun) seiring dengan berkembangnya penyakit. Penampakan lesi kulit juga menyebabkan rasa terbatas dan menyebabkan peningkatan cakupan kulit dibandingkan dengan orang sehat.

Rasa sakit dan kepekaan kulit juga mempengaruhi aktivitas sehari-hari dan merupakan penghalang yang signifikan untuk fungsi normal, sebagai akibat dari kerusakan tubuh dan stigma sosial yang terkait. 18,19,21,22

Menurut pakar tersebut, Prof. Sokołowska-Wojdyło, Departemen dan Klinik Dermatologi, Venereologi dan Alergologi di Gdańsk

Sulit untuk membuat diagnosis CTCL

Seringkali, gejala kanker mirip dengan perubahan kulit pada psoriasis atau eksim. Pertanda limfoma kulit yang paling umum - mikosis fungoides - mungkin gatal, serta perubahan eritematosa dan infiltratif di area yang tidak terpapar sinar matahari, terkadang eritroderma, yaitu peradangan kulit umum (kulit di hampir seluruh tubuh berwarna merah). Kebanyakan limfoma kulit memiliki sejarah bertahun-tahun. Beberapa berkembang secara bertahap, menyebabkan tumor yang menyakitkan dengan disintegrasi, dan pada tahap selanjutnya ke keterlibatan kelenjar getah bening dan organ dalam.

Limfoma sel T kulit (CTCL) - diagnosis

Dalam kebanyakan kasus CTCL, diagnosis awal dibuat oleh dokter kulit bersama dengan ahli patologi.

Pemeriksaan dasar yang memungkinkan diagnosis CTCL adalah evaluasi histopatologis kulit, kadang dilengkapi dengan evaluasi histopatologis kelenjar getah bening atau bagian dari organ yang terkena.

Jika dicurigai CTCL, evaluasi imunofenotipe tambahan harus dilakukan, yang memungkinkan klasifikasi limfoma menjadi kelompok sel T, B atau NK.

• Pemeriksaan histopatologi - apa itu? Kursus dan hasil pemeriksaan histopatologi

Dalam situasi yang meragukan, ketika panel riset dasar tidak memberikan diagnosis CTCL yang jelas, panel tersebut juga dapat dilengkapi dengan tes tambahan, misalnya tes molekuler, tes pencitraan: X-ray - X-ray, computed tomography - CT. 2,3,4,5

• Diagnosis molekuler kanker

Diagnosis CTCL juga dilengkapi dengan penilaian luasnya lesi kulit, perkembangan klinisnya, serta penilaian faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis.

Diagnosis yang menyeluruh sangat penting dalam memilih metode terapi yang tepat, serta menilai efektivitas pengobatan.

Limfoma sel T kulit (CTCL) - pengobatan

Terapi CTCL tergantung pada subtipe dan tingkat keparahan penyakitnya. Pilihan pengobatan yang mungkin tergantung pada subtipe CTCL termasuk pengobatan lokal, fototerapi, radioterapi, dan pada tahap yang lebih lanjut, pengobatan sistemik.

Pilihan pengobatan tambahan untuk pasien muda dalam kondisi umum yang baik pada stadium lanjut penyakit ini adalah transplantasi sel induk alogenik (alloHSCT), yang dapat digunakan setelah pengobatan gagal.2

Sumber:

1. Aku pukul. Institut Kedokteran Hematologi dan Transfusi. Jenis limfoma non-Hodgkin. Akses: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Masyarakat Polandia untuk Onkologi Klinis. Limfoma kulit primer. Akses: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Limfoma kulit primer Sokołowska-Wojdyło M. Onkologi klinis Volume 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Limfoma kulit primer - pedoman diagnostik dan terapeutik Dermatologis Polandia Masyarakat. Tinjau Dermatol 104 (3): 243-268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Neoplasma limfoproliferatif. Limfoma Non-Hodgkin Interna Szczeklik's Manual of Internal Medicine Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Pengobatan limfoma kulit primer. Rekomendasi dari Bagian Limfoma Kulit dari Kelompok Riset Limfoma Polandia (PLRG). Onkologi dalam Praktik Klinis 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) Limfoma Sel-T. Akses: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. Aku pukul. Institut Kedokteran Hematologi dan Transfusi. Limfoma sel-T kulit. Akses: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Limfoma kulit primer: Pedoman Praktik Klinis ESMO untuk diagnosis, pengobatan, dan tindak lanjut. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Limfoma sel T kulit: Pembaruan 2016 tentang diagnosis, stratifikasi risiko, dan manajemen. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Struktur dan fungsi reseptor mirip imunoglobulin dari sel sitotoksik alami pada manusia. Kimia, Lingkungan, Bioteknologi XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Diferensiasi limfoma kulit primer dan dermatitis atopik - masalah topikal yang semakin meningkat. Alergi Asma Imunologi 18 (1): 25–31.
15. Aku pukul. (2012) Institut Hematologi dan Kedokteran Transfusi. Faktor risiko dan penyebab limfoma non-Hodgkin. Akses: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, dkk. (2005) klasifikasi WHO-EORTC untuk limfoma kulit. Darah 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Patogenesis mikosis fungoides. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Kita semua membawa beban yang tidak kita bagi": studi kualitatif tentang dampak kulit T- limfoma sel pada keluarga. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Kami harus berganti ke tempat tidur single karena saya gatal di malam hari": studi kualitatif tentang pengalaman, sikap dan pendekatan untuk mengatasi pasien dengan limfoma sel-T kulit. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Prevalensi dan keparahan pruritus dan kualitas hidup pada pasien dengan limfoma sel T kulit. J Nyeri Gejala Kelola 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Anak F, Harding R. (2018) "Ini adalah penyakit traumatis, traumatis untuk bersaksi." Sebuah studi kualitatif tentang pengalaman pengasuh keluarga yang berduka dari pasien limfoma sel-T kulit. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, dkk. (2011) Titik akhir klinis dan kriteria respons pada mikosis fungoides dan sindrom Sézary: pernyataan konsensus dari Masyarakat Internasional untuk Limfoma Kulit, Konsorsium Limfoma Kulit Amerika Serikat, dan Gugus Tugas Limfoma Kulit dari Organisasi Eropa untuk Penelitian dan Pengobatan Kanker . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.