Penyakit Behcet: penyebab, gejala, pengobatan

Penyakit Behcet (Adamantiades-Behçet) adalah penyakit pembuluh darah sistemik langka yang hanya menyerang selusin orang di negara kita. Ini dimulai dengan ulkus mulut yang tidak berdosa dan dapat menyebabkan keterlibatan sistem saraf pusat. Apa gejala lain dari penyakit Behcet? Apakah bisa dirawat?

Penyakit Behcet adalah vaskulitis sistemik dengan karakteristik perubahan berulang pada kulit dan mukosa. Penyakit ini dinamai dokter kulit Turki Hulusi Behçet, yang menemukan gejala penyakit pada salah satu pasiennya. pada tahun 1936 ia menggambarkan gejalanya sebagai entitas penyakit baru di Archives of Skin and Veneral Diseases. Pada tahun 1947, nama tersebut secara resmi diadopsi pada Kongres Dermatologi Internasional di Jenewa.

Insiden penyakit Behcet bergantung pada wilayah geografis. Insiden tertinggi diamati di negara-negara yang disebut jalur sutra, yaitu jalur perdagangan yang diketahui dari jaman dahulu, dimana sutra dan produk lain dari Cina dan Jepang diangkut ke Eropa. Gejala pertama biasanya bermanifestasi pada dekade 3-4 kehidupan. Mayoritas pasien dari Jepang, Korea dan Jerman adalah wanita, sedangkan di negara Timur Tengah pria lebih dominan. Ini adalah penyakit langka di Polandia, sejauh ini hanya selusin kasus yang telah dijelaskan, dan kejadiannya serupa pada kedua jenis kelamin. Jumlah pasien sebenarnya mungkin lebih besar, karena karena kesulitan diagnosis, hanya bentuk penyakit yang khas dan lengkap yang didiagnosis.

Penyakit Behcet: penyebab

Penyebab penyakit tersebut masih belum jelas. Ada banyak argumen untuk latar belakang genetik penyakit tersebut. Itu terjadi di daerah tertentu dan di populasi tertentu. Karena tingkat keparahan penyakit yang signifikan dalam komunitas perdagangan sutra Turki, telah berteori bahwa antigen histokompatibilitas HLA-B * 5101 dan HLA-B * 5108 menjadi predisposisi sindrom ini.

Pada pasien, perubahan dalam sistem kekebalan juga diamati: peningkatan produksi sitokin pro-inflamasi, kompleks imun yang bersirkulasi, antibodi terhadap sel mukosa atau antibodi terhadap sel endotel. Namun, tidak jelas apakah itu penyebab atau gejala sekunder penyakit.

Peran agen infeksius dalam memulai penyakit Behcet belum dikonfirmasi, tetapi ada suara-suara itu Streptococcus sanguis dan oralis, Saccharomyces cerevisiae dan virus herpes tipe I dapat menyebabkannya.

Penyakit Behcet: gejala

• Ulkus mulut (97-99%)

Biasanya, munculnya sariawan yang menyakitkan merupakan gejala pertama dari penyakit tersebut. Sifat lesi yang berulang adalah karakteristik - lebih dari 3 tahun - yang sembuh secara spontan hingga 3 minggu tanpa meninggalkan bekas luka

• Ulkus kelamin (85%)

Pada pria, mereka ditemukan di skrotum, pada wanita di labia, tetapi juga di vagina dan di leher rahim. Mereka dalam, sangat menyakitkan dan sulit diobati. Mereka sering kambuh dan, tidak seperti aphthae di mulut, meninggalkan bekas luka.

• Lesi kulit makulopapular seperti jerawat (85%)

Teramati pada pria, mereka terutama mempengaruhi leher.

• Eritema nodosum (50%)

Ini menyangkut wanita. Itu muncul di tungkai bawah dan menyembuhkan meninggalkan perubahan warna.

• Gejala pola

Ini adalah hipersensitivitas kulit yang disebabkan oleh kerusakan sekecil apa pun. Pola polanya merupakan salah satu kriteria diagnosis penyakit Behcet. Ini dapat disebabkan oleh tusukan jarum atau injeksi intradermal larutan natrium klorida isotonik. Dalam 24 jam, sklerosis eritematosa berkembang dengan akumulasi cairan purulen steril selanjutnya di tengah lesi. Di Timur Tengah, gejala ini dapat dianggap patognomonik untuk penyakit Behcet.

• Gejala mata (50%)

Pasien mengeluhkan penglihatan ganda, fotofobia, kemerahan, nyeri. Ada uveitis dan radang retina. Penyakit mata yang tidak diobati dapat menyebabkan perkembangan glaukoma, katarak atau kebutaan di kemudian hari.

• Arthritis (40%)

Satu atau lebih persendian mungkin terkena penyakit ini. Biasanya sendi yang besar diserang, jarang yang kecil, dan hampir tidak pernah menyerang sendi sakroiliaka. Peradangan bisa akut atau subakut. Penderita mengalami pembengkakan dan nyeri pada persendian sehingga sulit bergerak. Gejala berlangsung hingga tiga minggu dan kemudian menghilang secara spontan. Namun, dalam beberapa kasus, ada perubahan yang merusak pada persendian.

• Radang otot

Myositis umum telah dilaporkan hanya dalam kasus yang terisolasi. Beberapa mengembangkan peradangan lokal.

• Trombosis vena (24%)

Ini terjadi pada kasus penyakit yang memburuk.

• Perubahan kapal

Penyakit ini sistemik dan dapat menyerang pembuluh apa pun: kecil, sedang, dan besar. Gejala klinis tergantung pada lokasi dan intensitas proses inflamasi. Arteri menjadi menyempit dan aneurisma, sedangkan vena mengembangkan trombosis dan varises.

• Keterlibatan jantung (7-30%)

Gangguan konduksi, perikarditis, dan juga vaskulitis koroner dan gejala penyakit iskemik dapat terjadi

• Perubahan saluran pencernaan

Biasanya mempengaruhi usus besar. Muncul borok yang dapat menyebabkan perforasi dan peritonitis.

• Keterlibatan CNS (5%)

Ini muncul paling lambat, bahkan beberapa tahun setelah aphthae muncul di mulut. Ini disebut dengan istilah "neuro-Behçet". Gejala berupa sakit kepala, demam, kebingungan, gangguan keseimbangan, dan stroke. Dibandingkan dengan populasi sehat, mereka lebih mungkin mengembangkan meningitis aseptik.

• Keterlibatan ginjal (3%)

Jarang dibandingkan dengan gejala lainnya.

Penyakit Behcet: diagnosis

Diagnosis penyakit didasarkan pada gambaran klinis, karena tidak ada pemeriksaan laboratorium atau gambaran histopatologi yang spesifik. Hal-hal berikut mungkin muncul: anemia dan leukositosis, akselerasi ESR, peningkatan konsentrasi protein C-reaktif, imunoglobulin (terutama IgA dan komponen sistem komplemen), gangguan pada sistem koagulasi yang menjadi predisposisi trombosis. Namun, tidak ada antibodi antinuklear dan faktor reumatoid.

Pada tahun 1990, sekelompok ahli - Kelompok Studi Internasional untuk Penyakit Behçet - mengembangkan kriteria untuk diagnosis penyakit Behcet:
1) kriteria utama: sariawan - kecil, besar atau mirip herpes, ditemukan setidaknya 3 kali dalam 12 bulan
2) kriteria tambahan:

• perubahan organ penglihatan: iritis anterior atau posterior, radang vaskulitis retina
• tes alergi positif (gejala pola) - baca setelah 24-48 jam
• ulkus kelamin berulang
• eritema nodosum, lesi makulopapular atau folikulitis, nodul jerawat pada orang dewasa yang tidak diobati dengan kortikosteroid.

Untuk menegakkan diagnosis penyakit Behcet, perlu untuk memenuhi kriteria (utama) dan setidaknya dua kriteria tambahan setelah menyingkirkan penyebab lain.

Penyakit Behcet harus dibedakan dari:

• Sindrom Reiter
• artropati seronegatif
• sarkoidosis
• bentuk vaskulitis sistemik

Penyakit Behcet: Pengobatan

Karena etiologi penyakit yang tidak jelas, pengobatan kausal tidak mungkin dilakukan. Itu hanya tersisa untuk meredakan gejala penyakit. Terapi yang digunakan tergantung pada perkembangan penyakit dan keterlibatan organ.

Obat yang digunakan dalam terapi: kortikosteroid, obat antiinflamasi nonsteroid, azathioprine, cyclosporine, sulfasalazine, colchicine, obat antiplatelet, antikoagulan, siklofosfamid, dapson.

Dalam kasus yang terbatas pada kulit, aplikasi obat lokal - kortikosteroid, antibiotik sudah cukup. Dalam kasus yang lebih parah, obat yang lebih kuat (sitostatika, imunosupresan) digunakan.

Penyakit Behcet: prognosis

Penyakit ini memiliki periode eksaserbasi dan remisi. Prognosisnya bagus pada kasus tanpa keterlibatan SSP atau paru. Penyebab kematian yang paling umum adalah komplikasi neurologis, pecahnya aneurisma, dan trombosis pada tungkai bawah.