Gammapathy monoklonal: penyebab, gejala, pengobatan

Gammapathy monoklonal bukanlah satu kesatuan penyakit spesifik, tetapi sekelompok penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui. Ciri umum mereka adalah proliferasi klon tunggal plasmosit, yaitu sel garis B limfoid dari sistem hematopoietik, yang mampu menghasilkan antibodi. Apa saja gejala gammapathy klonal dan bagaimana cara mengobatinya?

Gammapathy monoklonal sering didiagnosis secara tidak sengaja selama tes laboratorium profilaksis atau pasien melaporkan gejala sugestif terjadinya. Dalam perjalanan gammapathy monoklonal, klon tunggal plasmosit, yaitu sel limfoid dari garis B sistem hematopoietik, yang mampu menghasilkan antibodi, tumbuh. Mereka muncul dari satu sel dan mengeluarkan apa yang disebut protein M yang terdiri dari dua rantai berat identik dan dua rantai ringan identik. Ini dimanifestasikan oleh protein monoklonal yang terlihat di proteinogram.

Jika dicurigai adanya gammapathy monoklonal, diagnosis harus dipastikan dengan elektroforesis, yang menunjukkan adanya protein M. Selanjutnya, imunofiksasi akan mengidentifikasi jenis rantai berat atau ringan.

Gammapathy monoklonal: gejala

Beberapa gammapathy benar-benar asimtomatik dan satu-satunya perbedaan adalah adanya protein abnormal. Sementara orang lain mungkin agresif. Produksi protein M yang berlebihan dapat menyebabkan penurunan jumlah sisa imunoglobulin, dan dengan demikian menyebabkan penurunan kekebalan atau gangguan pembekuan darah. Akumulasi protein di jaringan menyebabkan, misalnya, kerusakan ginjal. Infiltrasi jaringan tulang mengarah pada pembentukan osteoporosis dan peningkatan kadar kalsium dalam tubuh.

Gammapatias monoklonal: klasifikasi

• MGUS (gammapathy monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan) - ditandai dengan sejumlah kecil protein monoklonal dalam serum dan jalur ringan, tidak merusak organ target:

- MGUS ringan dengan kelebihan produksi imunoglobulin G, A atau D; lebih jarang, penyakit ini berkaitan dengan produksi imunoglobulin M yang berlebihan

- MGUS yang menyertai penyakit lain

- MGUS dalam perjalanan infeksi kronis (bakteri, virus, parasit)

- Bence Jones idiopatik proteinuria

• gammapathy monoklonal ganas - kursusnya bergejala dan progresif:

- multiple myeloma (multiple myeloma, penyakit Kahler)

- Sindrom POEMS - jenis multiple myeloma yang langka, namanya berasal dari huruf pertama dari gejala yang paling umum: polineuropati, organomegali, endokrinopati, dan gammapathy monoklonal

- leukemia sel plasma (PCL) - adalah bentuk myeloma yang paling parah, biasanya pada akhir perkembangan multiple myeloma, tetapi ada juga bentuk diagnosis de novo

- Makroglobulinemia Waldenström - adalah jenis langka limfoma non-Hodgkin, intinya adalah proliferasi limfosit sel B yang tidak terkontrol, yang memproduksi protein monoklonal IgM secara berlebihan

• penyakit deposisi rantai imunoglobulin:

- penyakit dengan deposisi rantai berat dan ringan sistemik

- amiloidosis primer - penyakit yang melibatkan pengendapan protein yang tidak aktif secara biologis dengan konfigurasi β dan struktur tidak bercabang

Gammapatie monoklonal: pengobatan

Dalam kasus MGUS atau myeloma asimtomatik, pengobatan tidak diperlukan dan hanya kunjungan tindak lanjut rutin dengan serum dan elektroforesis protein urin yang direkomendasikan. Pengobatan gammapathy simptomatik harus bersifat individual, dengan mempertimbangkan usia dan kondisi pasien.