Gigantisme: penyebab, gejala, pengobatan

Gigantisme adalah penyakit langka yang ditandai dengan perawakan tinggi yang tidak normal. Gejala pertamanya mungkin muncul sejak masa kanak-kanak atau remaja awal, ketika tulang belum tumbuh bersama dan pertumbuhan tulang rawan telah mengeras. Orang tertinggi dalam sejarah yang menderita gigantisme memiliki tinggi 272 cm.

Gigantisme, yaitu pertumbuhan kerangka dan massa tubuh yang berlebihan, paling sering dibagi menjadi gigantisme hipofisis dan gigantisme eunuchoid. Yang pertama paling sering disebabkan oleh gangguan pada kelenjar pituitari yang berhubungan dengan sekresi terlalu banyak hormon pertumbuhan. Ini biasanya disebabkan oleh adenoma hipofisis, tumor jinak yang menekan saraf di sekitarnya, mengganggu fungsi kelenjar penting ini. Kelebihan hormon pertumbuhan pada anak-anak menyebabkan gigantisme, dan akromegali pada orang dewasa (paling sering terjadi antara usia 30-45 tahun). Pada kedua kasus tersebut, tidak hanya terjadi pertumbuhan berlebihan, tetapi penyakit ini juga mempengaruhi pertumbuhan jaringan lunak, yang menyebabkan pembesaran pada tangan, kaki dan rahang bawah. Itu juga disertai dengan gejala lain, termasuk:

 

• hilangnya bidang visual lateral
• hipertensi
• kelemahan otot
• diabetes
• nyeri sendi dan tulang belakang.

 

Selain gigantisme hipofisis, ada juga gigantisme eunuchoid, yang disebabkan oleh kekurangan hormon seks. Hal ini menyebabkan pengerasan tulang yang tertunda dan pematangan seksual yang tertunda, yang di satu sisi menyebabkan pertumbuhan yang berlebihan dan, di sisi lain, menyebabkan gangguan pematangan seksual yang terlihat (misalnya tidak ada rambut di tempat intim, tidak ada mutasi pada anak laki-laki atau menstruasi pada perempuan).

Baca juga: Sindrom Klinefelter: penyebab, gejala dan pengobatan Sindrom feminisasi testis: penyebab, gejala, pengobatan Hiperplasia adrenal kongenital: penyebab, gejala, pengobatan

Gigantisme: diagnosis yang benar

Semua gejala yang mengganggu, yang menunjukkan gigantisme, harus dikonsultasikan dengan dokter. Ini penting karena pengobatan dini biasanya memberikan prognosis yang lebih baik. Selain itu, dokter harus memastikan bahwa pasien tidak menderita penyakit lain yang juga bermanifestasi sebagai pertumbuhan yang berlebihan. Yang Anda butuhkan, antara lain mengecualikan sindrom Carney (penyakit langka di mana beberapa kanker berkembang pada saat yang sama), sindrom McCune-Albright (penyakit genetik di mana kelebihan sekresi hormon pertumbuhan adalah salah satu gejalanya), atau beberapa adenomatosis tipe 1 (penyakit genetik di mana mungkin ada tumor kelenjar hipofisis anterior).

Tes dasar dalam kasus gigantisme yang dicurigai adalah computed tomography atau magnetic resonance imaging, yang akan memberikan jawaban seratus persen untuk pertanyaan apakah kita berurusan dengan tumor pituitari. Selain itu, Anda perlu melakukan tes hormonal, termasuk penentuan kadar prolaktin, kadar hormon pertumbuhan, hormon kelenjar adrenal, hormon seks. Hanya hasil penelitian ini yang akan memberikan gambaran lengkap apakah pasien menderita gigantisme, jenis apa dan seberapa lanjut penyakitnya.

Gigantisme: Pengobatan

Dalam kasus gigantisme hipofisis, pengobatan terutama terdiri dari upaya mengangkat tumor yang merupakan akar penyebab penyakit. Jika tidak mungkin untuk menghilangkannya sepenuhnya atau ada kontraindikasi untuk operasi, maka terapi somatostatin digunakan, yang menghambat sekresi hormon pertumbuhan. Dalam kasus gigantisme eunuchoid, pengobatan terdiri dari melengkapi kekurangan hormon seks. Dokter memilih dosis yang sesuai dan mungkin memodifikasinya karena hasil tes kontrol.

Patut diketahui

Gigantisme: Kasus yang Diketahui

Kasus paling terkenal dari pasien yang menderita gigantisme adalah Robert Wadlow. Ia lahir pada tahun 1918 di Amerika Serikat. Ia terlahir sebagai bayi yang tampan, beratnya hampir 4 kg, tetapi sudah satu setengah tahun kemudian ia mencapai berat 30 kg. Setiap tahun dia tumbuh lebih tinggi dan lebih besar - pada usia 12 tahun dia sudah memiliki tinggi 210 cm. Setelah banyak konsultasi dan tes medis, ternyata ia mengidap tumor pada kelenjar pituitari, namun orang tuanya memutuskan untuk tidak menjalani operasi. Pada awal abad ke-20, hal itu dikaitkan dengan risiko berbagai komplikasi, dan bahkan mengancam jiwa. Sayangnya, pertumbuhan Robert Wadlow yang tinggi dan pertumbuhan massa jaringan (ia memiliki tangan dan kaki yang besar) menyebabkan banyak penyakit kesehatan, dan akibatnya juga menyebabkan kematiannya. Dengan sepatu yang dirancang khusus untuknya, dia menggosok pergelangan kakinya dan dia terinfeksi. Ketika dia meninggal, dia baru berusia 22 tahun dan tingginya 272 cm. Saat ini, manusia hidup tertinggi di dunia adalah Sultan Kösen dari Turki. Tingginya 251 cm dan, mirip dengan Robert Wadlow, didiagnosis dengan tumor kelenjar pituitari. Untungnya, Kösen menjalani perawatan secretagogue hormon pertumbuhan baru beberapa tahun yang lalu dan akhirnya berhenti tumbuh.

Artikel yang direkomendasikan:

Gangguan hormonal - gejala dan jenisnya. Pengobatan gangguan hormonal