Kelenjar adrenal yang terlalu aktif: penyebab, gejala, pengobatan

Kelenjar adrenal yang terlalu aktif adalah penyakit kompleks dengan etiologi yang sangat beragam. Kita dapat membedakan antara hiperaktivitas adrenal glukokortikoid dan mineralokortikoid, serta hiperaktif androgenik atau estrogenik. Apa penyebab dan gejala kelenjar adrenal yang terlalu aktif? Bagaimana dia diperlakukan?

Kelenjar adrenal yang terlalu aktif adalah ketika kelenjar adrenal menghasilkan terlalu banyak satu atau lebih hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal: kortisol, aldosteron, androgen, dan adrenalin. Kita dapat membedakan antara hiperaktivitas adrenal glukokortikoid dan mineralokortikoid, serta hiperaktif androgenik atau estrogenik.

Hiperfungsi glukokortikoid kelenjar adrenal

Hiperfungsi glukokortikoid kelenjar adrenal adalah sekelompok gejala yang diakibatkan oleh kelebihan kortisol dalam tubuh. Ini juga disebut sebagai hiperkortisolisme. Penyebabnya termasuk penyakit Cushing yang berasal dari hipotalamus atau hipofisis, sindrom Cushing akibat sekresi kortisol yang berlebihan oleh adenoma, hipertrofi nodular atau karsinoma adrenal kecil atau besar, serta produksi CRF atau ACTH ektopik dan pemberian glukokortikoid eksogen.

Patofisiologi

Gejala saat ini terjadi akibat pengaruh glukokortikosteroid berlebih yang disekresikan oleh kelenjar adrenal pada metabolisme. Hormon-hormon ini menyebabkan retensi natrium dan air yang berlebihan oleh ginjal, peningkatan ekskresi kalium urin, peningkatan glukoneogenesis dengan hiperglikemia berikutnya, dan peningkatan katabolisme protein. Mereka juga berkontribusi pada penurunan absorpsi kalsium dari saluran pencernaan dan peningkatan mobilisasi dari kerangka. Selain itu, mereka meningkatkan perkembangan hipertensi dengan meningkatkan sensitivitas pembuluh darah terhadap aksi vasopresor endogen. Dengan sekresi ACTH yang berlebihan, perubahan warna kulit juga dapat terjadi, serta gejala androgenisasi pada wanita dan hiperaldosteronisme.

Gambaran klinis dan diagnostik

Penderita hipertiroidisme kelenjar adrenal yang ditandai dengan wajah bulat, obesitas pada tubuh dan leher dengan tungkai ramping, stretch mark kulit merah muda pada perut bagian bawah, pinggul, paha dan puting susu. Pasien dapat mengeluhkan atrofi dan kelemahan otot, nyeri tulang, tekanan darah tinggi dan gejala androgenisasi seperti pola kebotakan pria, nada suara rendah, jerawat, gangguan menstruasi, hirsutisme atau pembesaran klitoris (klitoromegali). Gejala psikotik tidak jarang terjadi. Tes darah laboratorium mungkin menunjukkan hipokalemia, alkalosis dan peningkatan sel darah merah. Diabetes melitus laten atau terang-terangan sering terjadi.

Tes hormonal digunakan dalam diagnostik. Irama sirkadian kortisolemia dan ekskresi kortisol bebas dalam urin ditentukan. Selain itu, tes penekanan deksametason digunakan, yang memungkinkan Anda untuk membedakan apakah itu adenoma atau kanker kelenjar adrenal, produksi ACTH ektopik, atau mikroadenoma atau adenoma hipofisis. Alih-alih tes penekanan deksametason, tes stimulasi CRF digunakan untuk menentukan penyebab hiperfungsi kortikosteroid adrenal.

Diferensiasi

Hipertiroidisme glukokortikoid dibedakan dari:

obesitas berdampingan dengan hirsutisme, stretch mark kulit, gangguan menstruasi dan peningkatan ekskresi kortisol dan metabolitnya dalam urin
sindrom resistensi kortisol herediter
sindrom ovarium polikistik
sindroma alkoholik pseudo-Cushing
depresi

Pengobatan

Perawatan pilihan adalah operasi untuk mengangkat adenoma atau kanker pada kelenjar adrenal, mikroadenoma atau adenoma hipofisis yang menjadi penyebab hiperkortisolemia. Jika ada kontraindikasi terhadap pembedahan, terapi radiasi hipofisis atau penggunaan inhibitor steroidogenesis seperti trilostane, ketoconazole, mitotane atau aminoglutethimide digunakan.

Pembedahan juga diindikasikan pada kasus kelebihan produksi CRF atau ACTH ektopik dari paru-paru, pankreas, atau kanker kandung empedu. Spironolakton atau siproteron asetat digunakan pada gejala hiperermineralokortisisme dan androgenisasi pada wanita.

Hiperaktivitas mineralokortikoid kelenjar adrenal

Hiperaktivitas mineralokortikoid kelenjar adrenal, juga dikenal sebagai hiperaldosteronisme atau sekresi deoksikortikosteroid yang berlebihan, mungkin primer atau sekunder. Penyebab utamanya termasuk adenoma, kanker, atau hiperplasia adenomatosa pada lapisan glomerulus kelenjar adrenal. Penyebab sekunder perkembangannya mungkin termasuk aldosteronisme sekunder pada pasien dengan tumor yang mensekresi renin, iskemia ginjal, hipertensi maligna, atau edema kardiovaskular atau ginjal, atau sindrom Bartter.

Hiperaldosteronisme primer

Aldosteronisme primer adalah sindrom penyakit yang diakibatkan oleh sekresi aldosteron yang berlebihan. Ini berkembang dalam kasus sekresi aldosteron yang berlebihan oleh adenoma (yang disebut sindrom Conn), kanker atau dengan adanya hiperplasia glomerulus bilateral, lebih jarang unilateral, dari korteks adrenal (disebut hiperaldosteronisme idiopatik).

Patofisiologi

Sekresi aldosteron yang berlebihan berkontribusi pada peningkatan kehilangan kalium oleh ginjal dan, akibatnya, pada perkembangan hipokalemia dan alkalosis hipokalemia. Selain itu, aldosteron secara langsung dan tidak langsung membuat peka pembuluh darah terhadap aksi vasopresor endogen seperti adrenalin atau noradrenalin, yang mendorong terjadinya hipertensi arteri. Juga telah dibuktikan bahwa aldosteron terlibat dalam renovasi pembuluh darah, yang menyebabkan peningkatan resistensi pembuluh darah dan dengan demikian meningkatkan tekanan darah.

Gambaran klinis dan diagnostik

Pasien biasanya melaporkan rasa haus yang tinggi, kelemahan otot, paresthesia, serangan tetani, sembelit dan poliuria. Karena hipertensi arteri, yang merupakan gejala utama, sakit kepala dan komplikasi organ hipertensi dapat muncul - gagal ginjal, kebutaan, atau stroke. Dengan kekurangan kalium yang signifikan, ada aritmia yang mengancam jiwa - termasuk fibrilasi ventrikel.

Aldosteronisme primer harus dicurigai terutama pada pasien dengan hipokalemia, hipertensi yang resistan terhadap obat dan pada pasien dengan tumor kelenjar adrenal yang didiagnosis secara tidak sengaja. Tes laboratorium dapat menunjukkan hipernatremia, hipokalemia dengan alkalosis hipokalemia, dan hipomagnesemia. Selain itu, terjadi peningkatan aldosteronaemia dan aldosteronuria dengan kortisolemia normal dan 17-OH-kortikosteroid urin normal, gangguan pengasaman urin, dan poliuria resisten vasopresin. Intoleransi karbohidrat mungkin terjadi.

Pengobatan

Dalam kasus tumor unilateral korteks adrenal, operasi pengangkatan dianjurkan setelah sekitar 4 minggu pengobatan awal dengan spironolakton. Hiperplasia adrenal bilateral merupakan indikasi penggunaan jangka panjang obat antihipertensi dan antagonis aldosteron, seperti spironolakton dengan dosis 50-100 mg / hari. Perawatan bedah yang diikuti dengan kemoterapi digunakan pada pasien dengan kanker penghasil aldosteron dengan kemungkinan metastasis. Sayangnya, prognosis pada kasus ini tidak menguntungkan.
Bagaimanapun, suplementasi kalium tidak boleh dilupakan dengan pemberian KCL kalium klorida kepada pasien, karena dapat mencegah terjadinya aritmia yang mengancam jiwa.

Hiperfungsi androgenik atau estrogenik dari kelenjar adrenal

Produksi androgen yang berlebihan oleh kelenjar adrenal mungkin disebabkan oleh adanya tumor virilisasi, penyakit atau sindrom Cushing, dan kelainan bawaan biosintesis steroid. Dalam kasus produksi estrogen yang berlebihan oleh kelenjar adrenal, itu adalah karakteristik dari adanya tumor yang bersifat feminisasi.

Tumor yang merusak

Ini adalah tumor di lapisan retikuler kelenjar adrenal yang memproduksi androgen secara berlebihan. Hormon-hormon ini dapat menyebabkan pubertas dini pada anak laki-laki, perkembangan biseksual anak perempuan, dan virilisasi pada wanita. Bergantung pada apakah tumornya adenoma atau kanker, gejala yang dilaporkan oleh pasien mungkin berbeda. Dengan adanya adenoma, dapat terjadi peningkatan gejala defeminisasi, seperti gangguan siklus perdarahan menstruasi, atrofi kelenjar susu, redistribusi jaringan adiposa dari jenis perempuan ke laki-laki, dan gejala virilisasi seperti hirsutisme laki-laki, jerawat, seborrhea, alopecia dan pendalaman suara. Dengan adanya kanker, selain gejala virilisasi yang disebutkan di atas, gejala hiperkortisolisme dapat muncul.Mereka termasuk antara lain obesitas pada batang tubuh dan leher, adanya stretch mark pada kulit perut bagian bawah, pinggul, paha dan puting susu, atrofi dan kelemahan otot, hipertensi, diabetes.

Diagnosis banding meliputi:

cacat enzimatik bawaan 21- dan 11-hidroksilasi dan 3-β-hidroksisteroid dehidrogenase
Sindrom ovarium polikistik
tumor testis atau ovarium penghasil androgen

Saat membedakan penyakitnya, harus diingat juga bahwa sindrom Cushing, yang disebabkan oleh produksi ACTH yang berlebihan, sering kali dimanifestasikan tidak hanya oleh hiperkortisolisme, tetapi juga oleh peningkatan biosintesis androgen. Ini karena ACTH merangsang produksi glukokortikosteroid, mineralokortikosteroid, dan androgen.

Diagnosis klinis didasarkan pada hasil tes hormonal, yang menunjukkan peningkatan konsentrasi androgen dan metabolitnya di dalam darah dan peningkatan ekskresi melalui urin. Untuk menentukan lokasi tumor, ultrasound, computed tomography dan adrenal scintigraphy dilakukan.

Perawatan terdiri dari operasi pengangkatan tumor.

Tumor feminisasi

Itu adalah tumor kelenjar adrenal yang memproduksi estrogen secara berlebihan. Untuk menegakkan diagnosis, terjadi peningkatan ekskresi estrogen urin, gejala feminisasi pada pria seperti ginekomastia, rambut rontok atau penurunan libido, serta gangguan menstruasi pada wanita dan peningkatan konsentrasi estrogen dalam darah vena kelenjar adrenal. Untuk menentukan lokasi tumor, ultrasound, computed tomography dan adrenal scintigraphy dilakukan. Operasi pengangkatan tumor digunakan dalam pengobatan.