Neurosarcoma (schwannoma malignum)

Neurosarcoma (schwannoma malignum) termasuk dalam kelompok sarkoma, yang merupakan salah satu neoplasma paling ganas. Neurosarcoma berasal dari sel saraf dan dapat berkembang di mana saja di tubuh dan mungkin tidak selalu bergejala. Apa penyebab neurosarkoma dan bagaimana pengobatan dilakukan? Apa prognosisnya?

Schwannoma malignum adalah nama lama dari lesi neoplastik, yang sekarang disebut tumor selubung saraf perifer maligna (MPNST). Neurosarkoma muncul dari sel yang berhubungan dengan saraf tepi, seperti sel Schwann dan fibroblas. Ini adalah lesi neoplastik tingkat tinggi - dalam klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia, neurosarkoma diberi peringkat keganasan tertinggi keempat.

Usia onset khas untuk neurosarcoma adalah sekitar 20-50 tahun. Sekitar setengah dari semua lesi ini terjadi pada pasien dengan neurofibromatosis tipe I (juga dikenal sebagai penyakit von Recklinghausen). Neurosarkoma menyumbang hingga sekitar 10% dari semua sarkoma jaringan lunak manusia.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): penyebab

Penyebab pasti dari neurosarcoma tidak diketahui.Diduga kelainan genetik berkontribusi terutama pada perkembangan penyakit ini. Tesis ini dapat dikonfirmasi dengan fakta bahwa mutasi pada gen p53 ditemukan pada penderita neurosarkoma. Dalam kondisi normal, produk protein dari gen ini menghambat pertumbuhan neoplasma melalui mis. memblokir pembelahan sel. Dalam situasi dimana protein p53 tidak berfungsi dengan baik, kecenderungan untuk berkembang menjadi kanker meningkat secara signifikan - salah satu penyakit yang mungkin terjadi pada pasien dengan mutasi p53 adalah neurosarcoma.

Penjelasan lain untuk hipotesis bahwa neurosarkoma dikaitkan dengan mutasi genetik mungkin bahwa 50% pasien dengan neoplasma ini juga menderita neurofibromatosis tipe I (NF1). Namun, penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen yang terletak pada kromosom 17. Risiko penderita NF1 berkembang menjadi neurosarkoma relatif tinggi, bahkan dapat mencapai 13% sepanjang hidupnya.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): gejala

Kebetulan schwannoma malignum berkembang sepenuhnya tanpa gejala pada pasien. Pada pasien lain - bahkan karena lesi mungkin terletak di tempat yang berbeda di tubuh - gambaran klinis yang diberikan oleh mereka mungkin sangat bervariasi. Gejala neurosarcoma yang mungkin adalah:

• munculnya tonjolan nodular di area jaringan lunak, misalnya tungkai (atas atau bawah) atau batang,
• paresthesia,
• merasa mudah tersinggung di sekitar tumor yang sedang berkembang,
• gangguan pada mobilitas berbagai bagian tubuh (terutama ketika neurosarcoma berkembang di area bahu atau pleksus lumbal),
• sensasi yang tidak biasa di area tubuh yang terkena, seperti perih, terbakar, atau ketidaknyamanan umum.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnosis

Studi pencitraan sangat penting dalam diagnosis neurosarkoma. Di antara mereka, pencitraan resonansi magnetik dianggap standar pada kanker ini. Dalam diagnosis neurosarkoma, teknik diagnostik pencitraan lainnya juga digunakan, seperti positron emission tomography (PET), computed tomography (CT), dan pemeriksaan ultrasound. Dalam kasus ini, tes pencitraan digunakan tidak hanya untuk menilai lesi primer, tetapi juga untuk mendeteksi kemungkinan metastasis ke organ lain.

Paling banyak, penelitian yang dijelaskan di atas memungkinkan kecurigaan bahwa pasien yang diperiksa menderita neurosarcoma. Konfirmasi akhir dari sifat penyakit neoplastik dimungkinkan dengan pemeriksaan histopatologi jaringan yang dikumpulkan lebih awal dari pasien (bahan dapat diperoleh sebelum pengobatan neurosarkoma dengan biopsi, terkadang penilaian histopatologis dilakukan secara intraoperatif).

Neurosarcoma (schwannoma malignum): pengobatan

Manajemen bedah sangat penting dalam pengobatan neurosarkoma. Jenis intervensi yang berbeda mungkin diperlukan pada pasien yang berbeda. Mungkin saja reseksi tumor sederhana sudah cukup untuk menyembuhkan tumor. Pada pasien lain, di mana neurosarkoma berkembang, misalnya di daerah tungkai, memiliki ukuran yang sangat besar dan bila sangat vaskularisasi, sayangnya bahkan mungkin perlu untuk mengamputasi bagian tubuh yang terkena.

Radioterapi dan kemoterapi adalah intervensi lain untuk pengobatan neurosarcoma. Radioterapi dapat diresepkan untuk pasien sebelum dan sesudah operasi. Radiasi sebelum pembedahan biasanya ditujukan untuk memperkecil ukuran tumor dan membuat reseksi seminimal mungkin untuk pasien (untuk mencegah kambuhnya penyakit, neurosarkoma harus direseksi dengan margin jaringan yang sehat).

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): prognosis

Neurosarkoma adalah neoplasma dengan prognosis pasien yang buruk. Kelangsungan hidup lima tahun diamati pada 15-50% orang yang menderita penyakit ini. Waktu kelangsungan hidup yang lebih lama diamati pada pasien yang lesi yang dirawat berukuran kurang dari 5 cm, serta pada pasien yang seluruh massa neurosarkoma telah diangkat selama operasi.

Adanya metastasis neoplastik pada organ jauh dapat memperburuk prognosis pasien schwannoma malignum. Sayangnya, tumor memiliki kemampuan besar untuk membentuk metastasis - kemunculannya terjadi pada hingga 40% pasien dengan neurosarkoma, paru-paru adalah lokasi paling umum dari lokasi tumor sekunder.

Artikel yang direkomendasikan: