Insufisiensi adrenal adalah penyakit yang berkembang sebagai akibat dari kekurangan sekresi hormon korteks adrenal - glukokortikosteroid, mineralokortikosteroid, dan androgen adrenal. Apa penyebab dan gejala insufisiensi adrenal? Bagaimana pengobatannya?
Ketidakcukupan korteks adrenal mungkin yang utama - kemudian kelenjar adrenal rusak, atau sekunder - ketika hipotalamus atau kelenjar pituitari rusak. Bergantung pada jenis proses penyakit, mungkin akut atau kronis. Ini adalah penyakit yang berpotensi fatal yang dapat bermanifestasi dalam berbagai cara. Kemungkinan dicurigai pada orang dengan kelemahan umum, kurang nafsu makan dan penurunan berat badan, sinkop yang tidak dapat dijelaskan, hipotensi, hiponatremia, hiperkalemia, dan hipoglikemia. Mayoritas pasien adalah wanita, didiagnosis dua kali lebih sering daripada pria. Usia rata-rata onset adalah sekitar 40 tahun.
Insufisiensi adrenal: penyebab
Penyebab ketidakcukupan adrenal primer (penyakit Addison) paling sering adalah proses autoimun, yang menyebabkan kerusakan korteks kelenjar ini - antibodi terhadap antigen korteks adrenal sering ditemukan dalam serum darah pasien.
Penyebab lain dari insufisiensi adrenal primer termasuk bakteri (misalnya tuberkulosis), virus (misalnya HIV, sitomegali), infeksi jamur, neoplasma atau metastasis neoplastik, keracunan, perdarahan adrenal atau hemokromatosis. Sangat jarang, penyebab insufisiensi adrenal adalah kelainan biosintesis steroid yang diturunkan atau didapat.
Perlu diketahui bahwa insufisiensi adrenal primer juga dapat menjadi salah satu komorbiditas pada sindrom autoimun multi-glandular tipe II. Selain insufisiensi adrenal primer, ada juga penyakit autoimun pada kelenjar tiroid (paling sering penyakit Hashimoto) dan / atau diabetes tipe 1.
Insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika hipotalamus atau hipofisis kelenjar rusak akibat inflamasi, degeneratif, proses neoplastik, perdarahan, atau trauma. Mungkin juga hasil pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid.
Insufisiensi adrenal: gejala
Gejala klinis biasanya terjadi pada pasien yang 90% korteks dari kedua kelenjar adrenalnya telah rusak. Bergantung pada durasi dan tingkat keparahan insufisiensi adrenal, berbagai gejala penyakit dapat terjadi - dari perjalanan tanpa gejala sama sekali pada pasien yang tidak terpapar tekanan fisik atau mental yang meningkat, melalui melemahnya kekuatan otot, hingga krisis adrenal, yang dapat menyebabkan koma.
Baca juga: Pheochromocytoma - kanker adrenal Gagal ginjal - gejala dan pengobatan Nephrologist atau ginjal untuk dikendalikan - gejala penyakit ginjal yang menggangguInsufisiensi adrenal primer (penyakit Addison) dimanifestasikan dengan melemahnya otot, kulit gelap dan perubahan warna mukosa pada selaput lendir, penurunan berat badan, muntah dan diare, dehidrasi, tekanan darah rendah. Selain itu, impotensi, kemandulan, dan gangguan menstruasi serta kerontokan rambut kemaluan dapat terjadi pada wanita. Pada penyakit lanjut, mungkin juga mengalami perubahan mental dengan kelambatan, kelambatan mental, dan kadang-kadang bahkan dengan psikosis yang parah. Tes laboratorium menunjukkan hiponatremia, hiperkalemia, hiperkalsemia, kadar kortisol yang sangat rendah, limfositosis, dan eosinofilia. Hipoglikemia dapat terjadi sewaktu-waktu.
Insufisiensi adrenal sekunder tidak separah insufisiensi adrenal primer. Ini juga jarang dikaitkan dengan krisis adrenal. Hal ini ditandai dengan adanya kulit porselen pucat, puting tidak berubah warna dan pigmentasi yang sangat lemah di area vulva dan rektal. Seringkali, pasien dapat mengalami gejala defisiensi atau tidak adanya hormon tropik lain dari kelenjar pituitari, seperti TSH (terdapat gejala hipotiroidisme sekunder) atau FSH dan LH (gejala hipogonadisme sekunder).
Krisis adrenal ditandai dengan adanya syok peredaran darah dengan penurunan tekanan darah, dehidrasi, dan oliguria yang signifikan. Selain itu, mungkin ada gejala pseudoperitonitis, muntah, diare, dan demam dengan etiologi yang tidak diketahui. Hipoglikemia dan asidosis metabolik ditemukan dalam serum darah.
Artikel yang direkomendasikan:
Penyakit ginjal kronis (CKD) - penyebab dan komplikasiInsufisiensi adrenal: penelitian
Konsentrasi kortisol biasa dalam darah pasien dengan insufisiensi adrenal biasanya rendah, tetapi mungkin tetap dalam kisaran normal, sedangkan pada pasien tanpa insufisiensi adrenal tetapi dengan penyakit berat lainnya, bisa sangat rendah. Oleh karena itu, mengukur kadar kortisol sebaiknya tidak digunakan untuk memastikan atau mengesampingkan diagnosis insufisiensi adrenal.
Diagnosis menggunakan tes stimulasi dengan ACTH. Untuk tujuan ini, konsentrasi kortisol serum ditentukan sebelum dan 60 menit setelah pemberian 0,25 mg ACTH. Pada hipoadrenokortisisme primer, tingkat kortisol dasar berkurang atau berada pada batas bawah kisaran normal. Kadar kortisol tidak meningkat setelah pemberian ACTH. Dalam kasus insufisiensi adrenal sekunder, konsentrasi kortisol meningkat setelah pemberian ACTH. Namun, harus diingat bahwa ketidakcukupan adrenal sekunder jangka panjang karena gangguan sekresi ACTH pada pasien ini menyebabkan atrofi korteks adrenal, dan dengan demikian - kurangnya sintesis dan sekresi kortisol.
Tomografi terkomputasi dan pencitraan resonansi magnetik dari kelenjar adrenal dapat menunjukkan adanya metastasis neoplastik.
Konsentrasi ACTH dalam serum darah juga bisa diukur. Pada insufisiensi adrenal primer, konsentrasi ACTH meningkat secara signifikan, sedangkan dalam bentuk sekunder berkurang atau pada batas bawah normal.
Selain itu, tes imunologi digunakan untuk mendeteksi antibodi anti-adrenal dan tes pencitraan. X-ray, computed tomography dan ultrasound pada rongga perut dapat mengungkapkan kalsifikasi pada proyeksi adrenal setelah tuberkulosis atau mikosis adrenal.
Dalam kasus ketidakcukupan adrenal sekunder, sinar-X, pencitraan resonansi magnetik dan tomografi terkomputasi dari pelana Turki penting untuk mendeteksi neoplasma atau proses destruktif lainnya di area ini.
Insufisiensi adrenal: diferensiasi
Diagnosis banding meliputi diare dari berbagai asal, miastenia gravis, miopati selama hipertiroidisme dan nefritis kronis. Penyebab lain dari hiponatremia, hiperkalemia, hipoglikemia, hipotonia, dan penurunan berat badan, dan pada anak kecil, sindrom adrenal-genital juga harus dipertimbangkan.
Insufisiensi adrenal: pengobatan
Pengobatan insufisiensi adrenal terdiri dari penambahan defisiensi glukokortikosteroid dan mineralokortikosteroid. Untuk tujuan ini, kortison atau prednison dan fludrokortison diberikan. Harus diingat bahwa dosis steroid harus ditingkatkan 2-3 kali lipat pada pasien yang terkena cedera dan infeksi atau peningkatan upaya fisik atau mental. Secara umum, terapi penggantian androgen tidak diperlukan pada wanita. Perawatan tambahan tergantung pada penyebab penyakitnya.
Dalam pengobatan krisis adrenal yang disebabkan oleh defisiensi steroid, 100 mg hidrokortison diberikan secara intravena setiap 4-6 jam atau jumlah yang setara dari glukokortikosteroid sintetis (prednison, metilprednisolon, betametason, deksametason). Selain itu, pasien harus diberikan larutan NaCl 0,9% dan larutan glukosa 5% dalam jumlah yang diperlukan untuk mengkompensasi gangguan keseimbangan air dan natrium yang ada. Perlu diingat bahwa total volume larutan yang diberikan bergantung pada tekanan vena sentral dan kadar glukosa darah.
Artikel yang direkomendasikan:
Penyakit ginjal berkembang secara rahasia
