Anemia hemolitik (anemia hemolitik) - penyebab, gejala, pengobatan

Anemia hemolitik (anemia hemolitik) adalah sekelompok penyakit darah, atau sebenarnya salah satu komponennya - sel darah merah. Selama anemia hemolitik, mereka dihancurkan terlalu cepat, dan penyebabnya bisa berupa kerusakan pada struktur sel darah merah dan penyakit pada organ lain. Anemia hemolitik, selain gejala khas dari semua jenis anemia, yaitu kelelahan atau sesak napas, memiliki beberapa gejala khas. Perlu diketahui kapan Anda dapat mencurigai penyakit ini dan apa saja gejalanya.

Daftar Isi

1. Anemia hemolitik: gejala
2. Anemia hemolitik: komplikasi
3. Anemia hemolitik: penyebab
4. Anemia hemolitik: tipe
5. Anemia hemolitik: hasil tes
6. Pengobatan anemia hemolitik

Anemia hemolitik (anemia hemolitik) adalah penurunan:

• kadar hemoglobin (hasil tes laboratorium HGB atau HB di bawah 14 g / dl pada pria dan 12 g / dl pada wanita)
• hematokrit (HCT atau HT kurang dari 40% pada pria dan 37% pada wanita)
• eritrosit - sel darah merah (RBC kurang dari 4,2 juta / μl pada pria dan 3,5 juta / μl pada wanita)

dengan menghancurkan sel darah merah yang bersirkulasi dalam proses yang disebut hemolisis.

Anemia hemolitik: gejala

Kapan gejala muncul?

Jika penyakitnya bawaan, gejalanya akan muncul sejak usia dini, sudah pada anak kecil. Namun, jika anemia hemolitik didapat, gejala akan muncul pada orang dewasa, paling sering setelah diagnosis penyakit di mana terjadi hemolisis (misalnya setelah diagnosis lupus sistemik), dan sangat jarang ini bisa menjadi gejala pertama dari penyakit lain.

Seberapa parah gejalanya?

Jika hemolisis kecil dan berlangsung lama, penyakit ini mungkin tidak menimbulkan rasa tidak nyaman. Namun, jika terjadi penurunan sel darah merah secara tiba-tiba, gejala akan berkembang cukup cepat, dan jika penurunannya besar, dapat mengancam jiwa.

Gejala apa yang mungkin muncul?

Anemia apa pun, apa pun penyebabnya, dapat menyebabkan gejala seperti:

• kelemahan
• mudah lelah
• gangguan konsentrasi dan perhatian
• sakit kepala dan pusing

dan penyakit yang kurang umum:

• detak jantung lebih cepat
• sesak

Dalam kasus hemolisis, kami biasanya juga menangani penyakit kuning, yang merupakan hasil dari kerusakan eritrosit yang terlalu cepat dalam kaitannya dengan kemungkinan metabolisme mereka, selain itu, terjadi pembesaran limpa dan pembesaran hati.

Terkadang penderita anemia hemolitik juga mengalami batu kandung empedu, hal ini karena komponen empedu yaitu bilirubin juga merupakan produk metabolisme eritrosit, jika terlalu banyak senyawa ini akan mengendap dalam bentuk batu.

Gejala yang tersisa khusus untuk setiap entitas penyakit dan hasil dari mekanisme yang menyebabkan anemia yang dijelaskan di atas:

• Sferositosis kongenital ditandai dengan perkembangan tulang yang tidak normal, batu kandung empedu, dan krisis hemolitik. Yang terakhir adalah kondisi yang mengancam jiwa di mana terdapat, antara lain, kelemahan, mual, demam, sakit perut, peningkatan denyut jantung dan gagal ginjal akut
  
  
• Kekurangan enzim eritrosit ditandai dengan penyakit kuning, urin berwarna gelap, dan sakit perut, terjadi dengan obat-obatan tertentu, stres dan infeksi.
  
  
• Methemoglobinemia (salah satu cacat hemoglobin), pada gilirannya, adalah perubahan valensi zat besi yang ada dalam sel darah merah, sehingga tidak dapat mengikat dan membawa oksigen. Gejala khasnya adalah sianosis, paling terlihat di sekitar mulut atau cuping telinga
  
  
• anemia sel sabit, yang dimanifestasikan oleh penyakit kuning, batu empedu, retardasi pertumbuhan, pembesaran jantung, obstruksi pembuluh darah yang menyebabkan iskemia organ

Dalam kasus penyakit autoimun dan limfoma, gejalanya mendominasi, dan gejala anemia dalam kasus ini mungkin termasuk:

• nyeri saat menelan
• sakit punggung
• sakit perut
• demam
• urin merah
• dan ketika hemolisis terjadi pada pembuluh kecil maka akan terjadi penggumpalan.

Spektrum gejalanya sangat besar, dan harus diingat bahwa anemia hemolitik memiliki berbagai komplikasi.

Anemia hemolitik: komplikasi

Efek penyakit ini bisa banyak, dimulai dari yang paling tidak serius:

• kolesistolitiasis
• defisiensi asam folat
• bisul kulit
• tromboemboli vena
• Terobosan aplastik dan hemolitik, terkait dengan penurunan besar sel darah secara tiba-tiba dan menimbulkan ancaman langsung bagi kehidupan.

Anemia hemolitik: penyebab

Anemia hemolitik adalah kumpulan dari banyak penyakit, penyebabnya mungkin berbeda-beda, tetapi akibatnya selalu kerusakan sel darah merah.

Dalam kondisi normal, sel darah merah hidup sekitar 120 hari, kemudian ditangkap oleh limpa dan dipecah di sana, dan besi disimpan darinya.

Akibat kerusakan pada sel darah merah itu sendiri atau pada organ lain, seperti hati dan limpa, proses ini terjadi lebih cepat, bahkan setelah 50 hari.

Selain itu, dengan peningkatan hemolisis, sumsum tulang tidak dapat mengikuti produksi sel darah baru dan mengisi ulang, yang berakibat pada penurunan jumlah eritrosit.

Peningkatan kerusakan sel darah juga menyebabkan beban berlebih pada enzim yang bertanggung jawab atas metabolisme, proses menjadi tidak efektif dan metabolit sel darah tetap dalam sirkulasi.

Kekurangan eritrosit adalah karakteristik dari semua anemia (misalnya anemia defisiensi besi atau anemia defisiensi vitamin B12) dan oleh karena itu beberapa gejala umum terjadi dan terjadi pada semua jenis anemia.

Intensifikasi proses yang berkaitan dengan dekomposisi dan keberadaan sel darah merah dalam sirkulasi memberikan ciri khas gejala anemia hemolitik.

Anemia hemolitik: tipe

Anemia hemolitik dapat terjadi akibat mutasi genetik, kemudian kita menyebutnya kongenital atau didapat, misalnya pada penyakit autoimun. Yang pertama disebabkan oleh kerusakan sel darah itu sendiri, yaitu:

• Cacat membran sel eritrosit - sel darah kemudian berubah bentuk, misalnya ovalositosis, atau anemia hemolitik herediter yang paling umum - sferositosis (bentuk sel darah bulat)
  
  
• cacat enzim eritrosit, yang disebut enzimopati - sitoplasma eritrosit mengandung sejumlah enzim yang diperlukan untuk fungsinya, anemia hemolitik dapat terjadi akibat kekurangan dua enzim: glukosa-6-fosfat dehidrogenase dan piruvat kinase, mereka secara signifikan berkontribusi pada produksi energi dalam eritrosit
  
  
• cacat hemoglobin, yaitu senyawa pembawa oksigen, adalah hemoglobinopati - anemia sel sabit dan methaemoglobinaemia, pada penyakit ini kemampuan sel darah untuk membawa oksigen berkurang dan bentuknya dapat berubah, yang membuatnya lebih rentan terhadap kerusakan
  
  
• pembentukan hemoglobin - talasemia yang tidak mencukupi

Dalam kasus anemia yang didapat, eritrosit normal, namun dihancurkan oleh faktor eksternal.

Salah satu mekanismenya adalah proses imunologi yang mengarah pada produksi antibodi melawan sel darah merah.

Ini dapat diproduksi selama banyak penyakit: autoimun (misalnya lupus sistemik), leukemia limfositik kronis, limfoma, setelah obat-obatan tertentu, setelah transplantasi organ, transfusi darah, dan yang disebut penyakit agglutinin dingin dan hemoglobinuria dingin paroksismal.

Mekanisme lain dari kerusakan ekstraseluler eritrosit adalah anemia mikroangiopatik hemolitik. Nama yang cukup rumit, apa artinya?

Karena berbagai alasan, sel darah dihancurkan di arteriol kecil dan venula, ini terjadi selama purpura trombositopenik trombotik, sindrom uremik hemolitik atau infeksi.

Menariknya, ini juga mekanisme kerja beberapa racun, misalnya racun beberapa laba-laba atau ular berbisa. Sangat jarang, hemolisis terjadi sebagai akibat kerusakan mekanis pada eritrosit, misalnya setelah implantasi katup jantung buatan.

Anemia hemolitik: hasil tes

Pemeriksaan dasar yang harus dilakukan saat mencurigai anemia (tidak hanya anemia hemolitik) adalah hitung darah lengkap.

Anemia ditandai dengan penurunan jumlah sel darah merah, yaitu RBC, di bawah normal.

Berdasarkan parameter lain, kita dapat menilai apakah sel darah yang ada di sirkulasi memiliki volume yang tepat (MCV), jumlah hemoglobin (MCH) yang tepat dan konsentrasinya dalam sel darah (MCHC), ini adalah parameter yang sangat penting yang memberi tahu banyak tentang penyebab penurunan jumlah eritrosit.

Dalam kasus hemolisis, parameter struktur eritrosit paling sering tetap dalam kisaran normal, jadi kita berurusan dengan apa yang disebut anemia normositik, anemia normokromik, yaitu eritrosit memiliki ukuran, kandungan, dan konsentrasi hemoglobin yang tepat.

Ini secara tidak langsung berarti bahwa proses produksi tidak terganggu dan tubuh memiliki semua substrat yang diperlukan untuk produksi.

Hanya pada kasus thalassemia yang proses produksinya terganggu, eritrosit lebih kecil dan memiliki kandungan hemoglobin yang lebih rendah.

Parameter penting lainnya yang dapat ditemukan dalam hitung darah adalah retikulosit, berlabel "Ret.". Retikulosit adalah eritrosit muda yang baru saja meninggalkan sumsum tulang, jumlahnya yang meningkat menunjukkan pembentukan sel darah baru secara intensif di sumsum tulang.

Peningkatan produksi dan peningkatan retikulosit ini merupakan respon terhadap jumlah sel darah merah fungsional yang tidak mencukupi.

Tes yang lebih maju memungkinkan deteksi bentuk eritrosit yang jarang tetapi khas, misalnya ekinosit (eritrosit yang menonjol) pada defek enzimatik, eritrosit tiroid pada talasemia, skistosit (fragmen eritrosit) pada anemia mikroangiopatik, serta terdapat pada eritrosit pada metahemoglobia tubuh: atau tubuh Howel-Jolly dalam anemia sel sabit.

Penelitian tentang sel darah merah dijelaskan secara rinci dalam artikel tentang eritrosit. Analisis darah mungkin juga menunjukkan penyimpangan di area berikut:

• peningkatan LDH (laktat dehidrogenase, yaitu enzim yang ada dalam eritrosit), dilepaskan ketika eritrosit dihancurkan, sehingga konsentrasinya meningkat dalam darah selama hemolisis
  
  
• penurunan haptoglobin (protein yang mengikat hemoglobin bebas) penurunannya disebabkan oleh fakta bahwa metode laboratorium menilai jumlah haptoglobin yang mampu mengikat hemoglobin, jika senyawa ini dilepaskan dari eritrosit yang rusak, partikel haptoglobin yang tersedia mengikatnya dan "tidak terlihat" selama penentuan laboratorium
  
  
• peningkatan bilirubin, yang merupakan produk akhir dari pemecahan hemoglobin.

Tes urin menunjukkan: urobilinogen dan hemoglobinuria, yaitu ekskresi peningkatan jumlah urobilin dan hemoglobin dalam urin.

Senyawa ini dikeluarkan jika hemolisis sangat parah sehingga hati tidak dapat secara efisien memetabolisme sel darah yang rusak.

Bentuk individual anemia hemolitik memiliki tes khusus, namun jarang dilakukan dan hanya di pusat khusus, termasuk:

• penurunan aktivitas glukosa-6-fosfat dehidrogenase
• defisiensi piruvat kinase
• peningkatan metHb (methaemoglobinaemia)
• peningkatan HbS dan HbF (anemia sel sabit)
• dan tes Coombs langsung yang lebih umum (dilakukan pada penyakit autoimun, tidak hanya yang berhubungan dengan hemolisis, tetapi dalam kasus ini memfasilitasi diagnosis anemia sekunder).

Kadang-kadang, terutama bila diagnosis tidak pasti, biopsi sumsum tulang dilakukan, yang menunjukkan peningkatan pembentukan eritrosit baru.

Pengobatan anemia hemolitik

Pengobatan penyakit pada darah dan sistem hematopoietik dilakukan oleh ahli hematologi, meskipun diagnosis dasar juga dapat dilakukan oleh dokter keluarga.

Meskipun penyebab hemolisis berbeda-beda, prinsip pengobatannya serupa.

Pada pasien dengan diagnosis seperti itu, pertama-tama perlu mempertahankan jumlah sel darah merah yang cukup dalam sirkulasi, dan oleh karena itu kadang-kadang perlu ditransfusikan konsentratnya.

Namun, Anda harus selalu menyediakan bahan yang dibutuhkan untuk membuat sel darah merah baru, yaitu asam folat dan zat besi, jika jumlahnya terlalu sedikit.

Sebelum pengobatan anemia dimulai, perlu untuk menyingkirkan sifat sekunder dari penyakit ini, yaitu mengobati penyakit yang dapat menyebabkan anemia hemolitik, dan menghentikan obat-obatan yang dapat menyebabkannya.

Metode pengobatan umum untuk beberapa anemia: sferositosis, talasemia, kelainan enzim juga merupakan baris terakhirnya - operasi pengangkatan limpa.

Organ ini menangkap dan menghancurkan eritrosit yang terdistorsi, tetapi jika jumlahnya terlalu banyak, aksi limpa menyebabkan anemia parah.

Pengangkatan organ ini dimaksudkan untuk menjaga agar sel darah tetap abnormal tetapi berfungsi sebagian dalam sirkulasi.

Sebelum splenektomi dilakukan, upaya dilakukan untuk menangani hemolisis secara khusus untuk agen penyebab:

• dalam penyakit autoimun, glukokortikosteroid, pengobatan imunosupresif, dan plasmaferesis (prosedur yang memungkinkan Anda untuk menghilangkan semua antibodi dari darah, termasuk anti-eritrosit)
• pada methemoglobinemia, Anda dapat memberikan biru metilen, menggunakan ruang oksigen hiperbarik, dan menggunakan transfusi darah yang dapat ditukar. Dalam kasus yang lebih ringan dan kronis - asam askorbat dan riboflavin
• pada talasemia, vitamin C dan seng diberikan
• pada anemia sel sabit - hidroksikarbamid, pereda nyeri dan antikoagulan

Dasar anemia hemolitik sangat beragam, seperti mekanisme terjadinya kerusakan sel darah, tetapi mereka adalah kelompok penyakit yang umum, karena hasil akhirnya selalu sama - kerusakan eritrosit fungsional muda.

Hal ini, pada gilirannya, memiliki banyak konsekuensi, terutama darah tidak mensuplai sel dengan oksigen sebanyak yang mereka butuhkan agar berfungsi dengan baik, dan efeknya dapat berkisar dari kelelahan dan detak jantung yang lebih cepat hingga serangan jantung.

Jika dicurigai anemia hemolitik, diagnosa dasar harus dilakukan oleh dokter keluarga, namun tes dan pengobatan yang lebih lanjut diputuskan oleh ahli hematologi.