Kolangitis sklerosis primer

Kolangitis sklerosis primer (PSC) adalah penyakit kronis yang tidak diketahui penyebabnya, yang menyebabkan kolestasis. Apa saja gejala kolangitis sklerosis primer dan bagaimana pengobatannya?

Kolangitis sklerosis primer (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) adalah penyakit kronis dengan etiologi yang tidak diketahui. Ini seharusnya disebabkan oleh mekanisme kekebalan.

Insiden PSC kira-kira 1 sampai 5 per 100.000 orang per tahun, lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita, dan insiden puncaknya adalah antara usia 30 dan 50 tahun.

Hal ini dapat ditunjukkan oleh asosiasi PSC dengan kolitis ulserativa, adanya alel tertentu dari sistem HLA-DR dan antibodi terhadap sitoplasma neutrofil dengan lokalisasi perinuklear (p-ANCA). Kolangitis sklerosis primer ditandai dengan fibrosis progresif dan kerusakan berbagai ukuran saluran empedu ekstrahepatik dan intrahepatik, yang menyebabkan penyempitan dan dilatasi bergantian, dan akibatnya kolestasis.

Kolangitis sklerosis primer: gejala

Timbulnya penyakit biasanya asimtomatik, dan diagnosisnya acak, berdasarkan tes laboratorium - dalam hal ini, peningkatan kadar alkali fosfatase dan GGTP secara kronis. Pada beberapa pasien, timbulnya gejala secara tiba-tiba mungkin terjadi. Mereka berhubungan dengan perkembangan kolangitis akut yang disebabkan oleh infeksi, yang merupakan komplikasi dari obstruksi bilier tanpa gejala. Pasien kemudian mengeluh demam, nyeri tekan di kuadran kanan atas perut, dan terkadang penyakit kuning.

Kemudian pada penyakit ini, ada perasaan lelah yang progresif, gatal-gatal pada kulit, ikterus kronis, nyeri epigastrik kecil yang khas atau penurunan berat badan. Perkembangan sirosis hati merupakan konsekuensi dari hilangnya saluran empedu secara progresif sebagai akibat dari proses inflamasi. Pada fase tahap akhir penyakit ini, neoplasma intraepitel saluran empedu dapat berkembang, yang mendahului perkembangan kanker epitel empedu. Risiko terkena kanker ini adalah 10-15%, dan waktu rata-rata dari diagnosis hingga keganasan adalah 5 tahun.

Sangatlah penting bahwa kolitis ulserativa hidup berdampingan pada hampir tiga perempat pasien, dan penyakit lain yang menyertai mungkin termasuk fibrosis retroperitoneal, sindrom imunodefisiensi, dan pankreatitis.

PSC: diagnosis dan diferensiasi

Pertama, pemeriksaan ultrasonografi hati disarankan untuk membedakan jenis penyakit kuning dan untuk menentukan dasar anatominya. Pemeriksaan menunjukkan saluran empedu melebar dan / atau tidak membesar, terutama intrahepatik dengan dinding menebal.

Diagnosis PSC dibuat berdasarkan gambaran klinis serta pencitraan dan tes laboratorium.

Diagnosis tertentu dapat dibuat dengan kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP) atau magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP), yang menunjukkan penyempitan dan dilatasi saluran empedu secara bergantian. Selain itu, MRCP dapat menunjukkan penebalan dinding saluran empedu. Kedua tes memungkinkan diferensiasi perubahan yang terkait dengan kolangitis obstruktif - kista bilier. Paling sering itu adalah kista dari saluran empedu umum atau penyakit Caroli, yaitu ekstensi segmental dari saluran empedu (disebut pseudokista), sering diisi dengan endapan empedu.

Karakteristik dalam studi laboratorium adalah peningkatan aktivitas GGTP dan alkali fosfatase. Antibodi terhadap sitoplasma neutrofil ANCA, yang menunjukkan fluoresensi perinuklear (p-ANCA) atau atipikal (x-ANCA) juga dapat ditemukan pada kebanyakan pasien.

Selain itu, pemeriksaan mikroskopis dari biopsi hati (bahan yang dikumpulkan selama biopsi) dapat dilakukan, yang menunjukkan adanya fibrosis di sekitar saluran empedu, infiltrasi inflamasi di ruang portal dan proliferasi saluran empedu.

PSC: Pengobatan dan Prognosis

Harus diingat bahwa pengobatan farmakologis PSC biasanya tidak memuaskan. Penggunaan asam ursodeoxycholic membantu memperbaiki kondisi klinis pasien dan menormalkan parameter laboratorium kolestasis. Ini juga mengurangi risiko terkena kanker dari epitel bilier.
Jika terjadi infeksi saluran empedu, antibiotik digunakan.

Obstruksi bilier kadang dapat diobati dengan bypass bedah atau pemasangan stent endoskopik. Namun, harus diingat bahwa perawatan semacam itu dapat membatasi kemungkinan keberhasilan transplantasi hati, yang merupakan satu-satunya cara untuk menyembuhkannya.
Rata-rata waktu bertahan hidup pasien yang belum menjalani transplantasi hati adalah sekitar 10-20 tahun.