Penyakit limfoproliferatif pasca transplantasi: penyebab, gejala, pengobatan

Penyakit limfoproliferatif pasca transplantasi (PTLD) saat ini merupakan komplikasi yang paling serius dan paling sering didiagnosis setelah transplantasi. Hal ini ditandai dengan mortalitas yang tinggi - hingga 80 persen pada pasien transplantasi organ padat dewasa dan sekitar 90 persen pada pasien setelah transplantasi sumsum tulang. Apa penyebab PTLD? Bagaimana cara mengenali gejala penyakit limfoproliferatif pasca transplantasi dan bagaimana pengobatannya?

Gangguan limfoproliferatif pasca transplantasi (PTLD) saat ini merupakan komplikasi pasca transplantasi yang paling serius dan umum pada organ padat (misalnya jantung, ginjal) dan sumsum tulang. Inti dari sindrom limfoproliferatif adalah perbanyakan yang tidak terkontrol (proliferasi) limfosit yang berubah secara patologis (paling sering limfosit B), yang, dengan gangguan simultan fungsi limfosit T yang disebabkan oleh pengobatan imunosupresif, menyerang organ dalam dan, akibatnya, menyebabkan kegagalan dan kematiannya.

Penyakit limfoproliferatif pasca transplantasi - penyebab. Faktor risiko PTLD

Orang transplantasi meminum obat-obatan selama sisa hidup mereka yang melemahkan sistem kekebalan mereka (menghambat produksi antibodi dan sel kekebalan) untuk meminimalkan risiko penolakan transplantasi. Namun, imunosupresi jangka panjang meningkatkan risiko terkena kanker. Kanker yang paling umum pada organ dan sumsum tulang penerima adalah kanker kulit dan penyakit limfoproliferatif pasca transplantasi (PTLD), yang biasanya berbentuk limfoma ganas.

Neoplasma ganas adalah hasil dari perbanyakan cepat dan tidak terkontrol dari limfosit yang berubah secara patologis. Penyebab paling umum dari proses ini adalah infeksi virus Epstein-Barr (EBV) - virus herpes karsinogenik, yang merupakan salah satu virus paling umum pada manusia. Orang sehat biasanya menularkan infeksi tanpa gejala. Pada penerima transplantasi yang organismenya dilemahkan oleh pengobatan imunosupresif, virus menyerang limfosit B dan memulai proses transformasi patologisnya.

Risiko PTLD bergantung pada:

• jenis organ yang ditransplantasikan - penyakit limfoproliferatif paling sering didiagnosis pada pasien setelah transplantasi usus (sekitar 20%), diikuti oleh paru-paru (4% -10%) dan jantung (1% -6%) atau pasien transplantasi jantung-paru ( 2% -6%). Lebih jarang, penyakit ini terjadi pada penerima hati dan ginjal (1-3%), dan paling jarang di sumsum tulang - 1%. (data: Ahli Onkologi - jurnal Society for Translational Oncology)
• tentang intensitas imunosupresi yang digunakan
• Intensitas Terapi Pencegahan Penyakit Graft-versus-Host (GvHD)
• jenis infeksi EBV (primer atau reaktivasi)
• donor (transplantasi dari donor yang tidak terkait atau sebagian kompatibel meningkatkan risiko penyakit)
• usia pasien (PTLD paling sering didiagnosis pada anak-anak dan orang tua).

Penyakit limfoproliferatif pasca transplantasi - gejala

Gejala pertama PTLD tidak spesifik dan mirip dengan infeksi virus - dengan demam, lemas, berkeringat, dan penurunan berat badan. Anda mungkin melihat pembesaran kelenjar getah bening, hati, dan limpa. Pada stadium lanjut penyakit, kegagalan multi-organ terjadi akibat infiltrasi organ oleh limfosit patologis. Gejala ini mungkin termasuk perdarahan gastrointestinal atau edema paru.

Gejala PTLD paling sering muncul pada tahun pertama setelah transplantasi, tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, gejala tersebut dapat muncul bahkan pada tahun keenam setelah transplantasi.

Penyakit limfoproliferatif pasca transplantasi - diagnosis

Pemeriksaan dasar adalah pemeriksaan histopatologi organ yang terkena proses penyakit. Tes konfirmasi termasuk flow cytometric immunophenotyping dan kuantifikasi salinan EBV DNA dalam serum dengan PCR. Deteksi dini EBV memungkinkan tes yang bertujuan menilai aktivitas replikasi EBV.

Penyakit limfoproliferatif pasca transplantasi - pengobatan

Tidak ada regimen pengobatan yang seragam untuk PTLD.Dokter biasanya mengurangi dosis obat penekan kekebalan yang digunakan selama ini atau menggantinya dengan obat lain. Jika tidak ada perbaikan, eksisi bedah untuk lesi neoplastik, radioterapi, terapi antivirus, terapi kombinasi dengan kemoterapi, imunoglobulin, antibodi monoklonal (rituximab) atau sel T sitotoksik digunakan.

Baca juga: Transplantasi Keluarga. Dari siapa organ untuk transplantasi keluarga dapat diperoleh transplantasi ginjal. Periksa ketika tidak mungkin melakukan transplantasi sumsum tulang - bagaimana Anda bisa menjadi donor sumsum tulang

Artikel yang direkomendasikan:

Transplantasi - harapan untuk kehidupan kedua