.jpg)
Transposisi arteri besar (TGA) adalah kelainan jantung kongenital sianotik yang paling umum ditemukan pada bayi baru lahir. Ini terkait dengan prognosis yang sangat serius. Kurangnya perawatan bedah membawa risiko kematian yang tinggi pada tahap awal kehidupan. Oleh karena itu, sangat penting untuk mendeteksi kerusakan sejak dini dan melakukan koreksi yang sesuai. Seberapa umum terjemahan great trunks (TGA), dan apa penyebabnya?
Terjemahan dari great arterial trunk (TGA) menyumbang 5-7% dari semua kelainan jantung bawaan. Insiden rata-rata adalah 20-30 per 100.000 kelahiran hidup. Paling sering, ini adalah cacat yang terisolasi, dan etiologinya multifaktorial dan tidak diketahui. Hal ini diduga lebih sering menyerang bayi baru lahir dari ibu penderita diabetes. Hanya 10% kasus yang dikaitkan dengan cacat lain, mis. dengan asplenia (kurangnya limpa) atau inversi visceral. TGA terjadi 2-3 kali lebih sering pada anak laki-laki dibandingkan pada anak perempuan.
Apa terjemahan dari batang arteri besar?
Penerjemahan batang arteri besar (pembuluh besar) didasarkan pada keluarnya aorta dari ventrikel kanan, dan batang paru dari ventrikel kiri. Hubungan antara atrium dan ventrikel yang sesuai tetap konsisten.
Kita dapat membedakan TGA sederhana (tanpa cacat bersamaan) dan kompleks.
Sebagai hasil dari transposisi tersebut, kita berhadapan dengan munculnya dua sistem peredaran darah yang terpisah. Darah tidak teroksidasi dalam sirkulasi sistemik, mis. sistem mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan, dan dari sana ke aorta dan pembuluh perifer, untuk kembali ke atrium kanan melalui sistem vena. Dalam sirkulasi kecil, darah mengalir dari ventrikel kiri ke sirkulasi paru, dan kemudian darah beroksigen kembali ke atrium kiri. Kondisi yang memungkinkan kelangsungan hidup bayi baru lahir dengan defek ini adalah adanya koneksi yang memungkinkan darah beroksigen dan non-oksigen bercampur. Mereka mungkin termasuk:
- foramen ovale (FO) atau atrial septal defect (ASD),
- cacat pada septum interventrikular (VSD),
- patent ductus arteriosus (PDA).
Tingkat oksigenasi jaringan tubuh dan tingkat keparahan gejala bergantung pada jumlah dan efisiensi hubungan ini. Pergeseran kapal besar bisa disertai dengan:
- cacat pada septum interventrikular (VSD) - terjadi pada sekitar 50% kasus TGA; semakin signifikan, semakin baik pencampuran darah vena dan arteri; cacat bisa tunggal atau ganda;
- koarktasio aorta (CoA) - jarang disertai TGA;
- anomali keberangkatan dan perjalanan arteri koroner - pada sekitar 1/3 kasus; varian yang paling umum adalah keluarnya arteri sirkumfleksa dari arteri koroner kanan;
- obstruksi saluran keluar ventrikel kiri - lebih sering terjadi pada kombinasi dengan VSD; pada TGA sederhana biasanya bersifat fungsional dan hasil dari perpindahan septum interventrikel yang disebabkan oleh tekanan darah yang lebih tinggi di ventrikel kanan.
Bagaimana TGA terwujud?
Bayi dengan transposisi batang besar biasanya lahir tepat waktu dengan berat badan normal. Gejala utama pada bayi baru lahir adalah sianosis sentral - perubahan warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir (terutama bibir, lidah, mulut). Ini adalah hasil dari peningkatan persentase hemoglobin non-oksigen dalam darah arteri (> 5 g / dl). Sianosis tidak hilang dengan oksigen 100%. Jarak tempuh sangat berkorelasi dengan tingkat pencampuran darah. Ketika satu-satunya komunikasi antara sirkulasi besar dan kecil adalah foramen ovale, dan duktus arteri ditutup dalam 1-2. Suatu hari dalam kehidupan, sianosis berkembang pesat dan kondisi klinis bayi baru lahir memburuk secara dramatis. Namun, jika translasi disertai dengan hilangnya septum interventrikel secara signifikan, sianosis mungkin sedikit, dan gejala gagal jantung pada bayi baru lahir, seperti:
- nafas cepat,
- takikardia,
- peningkatan keringat,
- gangguan berat badan
bisa memakan waktu beberapa minggu untuk berkembang.
Perawatan terjemahan batang arteri besar
Dalam kasus diagnosis awal TGA, pemberian segera prostaglandin PGE1 adalah pengobatan lini pertama. Tujuan dari prosedur ini adalah untuk mempertahankan patensi duktus arteri. Pasokan prostaglandin dalam beberapa jam pertama setelah kelahiran memungkinkan pengangkutan ke pusat yang sesuai dalam kondisi terbaik.
Jika pencampuran darah pada tingkat duktus arteriosus dan septum interatrial tidak mencukupi, dan operasi perbaikan tidak dapat segera dilakukan, langkah selanjutnya adalah atrioseptostomi balon, yaitu atrioseptostomi balon. Perawatan Rashkind. Ini terdiri dari pelebaran foramen ovale atau pemecahan septum atrium. Tujuannya adalah untuk meningkatkan kebocoran darah ke atrium kanan dan dengan demikian meningkatkan jumlah darah yang mengandung oksigen dalam sirkulasi sistemik. Kateter berujung balon biasanya dimasukkan melalui vena femoralis ke atrium kanan, dan kemudian melalui foramen oval ke atrium kiri. Di sana, balon diisi dengan zat kontras yang diencerkan dalam larutan garam. Menariknya ke atrium kanan menciptakan defek septum yang memungkinkan pencampuran yang efisien dan peningkatan saturasi darah arteri.
Kunci untuk bertahan hidup adalah melakukan operasi jantung. Jenis pembedahan tergantung pada jenis kelainan anatomi. Saat ini, dalam kasus TGA atau TGA sederhana dengan VSD yang sedikit terisolasi, prosedur pilihannya adalah koreksi anatomis dari cacat - operasi Jatene (operasi sakelar arteri). Singkatnya, ini terdiri dari persimpangan supra-valvular aorta dan batang paru, dan kemudian perpindahan dan fusi mereka dengan ruang yang sesuai. Operasi juga mencakup transplantasi arteri koroner ke bagian awal arteri pulmonalis, yang akan dihubungkan ke aorta. Tahap sebelum prosedur adalah pemotongan atau ligasi duktus arteri. Operasi Jatene harus dilakukan hingga usia 4 minggu.
Artikel yang direkomendasikan:
CACAT LAHIR PADA ANAK-ANAK - cacat perkembangan yang paling umum pada anak-anakSebelum metode Jatene menjadi standar yang diakui secara luas, operasi perbaikan TGA yang pertama disebut koreksi fisiologis pertama kali dilakukan oleh Mustard pada tahun 1964. Ini melibatkan pengangkatan septum atrium dan menghubungkan atrium dengan dakron "bersilangan" atau patch perikardial untuk mengalihkan aliran darah beroksigen dan non-oksigen ke ventrikel yang berlawanan. Ini memberikan saturasi yang memadai, tetapi tidak menghilangkan rasionya, sehingga ventrikel kanan masih harus memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik.
Pada TGA dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan VSD yang signifikan, koreksi anatomis dari defek bukanlah suatu pilihan. Solusi dalam situasi ini adalah metode Rastelli. Penutupan defek dilakukan sedemikian rupa sehingga darah dari ventrikel kiri mengalir ke bukaan aorta. Ventrikel kanan terhubung ke batang paru menggunakan prostesis sintetis atau homograft (cangkok biologis).
TGA - prognosis setelah operasi dan efek sampingnya
Setelah operasi, pasien dimonitor secara cermat untuk mendeteksi dan menangani kemungkinan komplikasi, seperti:
- gangguan irama jantung (termasuk kematian jantung mendadak akibat fibrilasi ventrikel);
- gagal jantung;
- penyempitan arteri koroner (iskemia miokard, infark);
- stenosis aorta dan paru di lokasi anastomosis bedah;
- dilatasi bulbus aorta dan regurgitasi aorta.
Teknik koreksi cacat yang berbeda berarti bahwa setiap jenis operasi dikaitkan dengan komplikasi tipikal yang sedikit berbeda.
Setiap pasien, apapun jenis pengobatan yang dipilih, harus menjalani kontrol rutin, yang meliputi: pemeriksaan kesehatan, rontgen dada, EKG, gema jantung, pengukuran saturasi.
Prognosis untuk memindahkan pembuluh besar tergantung pada jenis cacat dan jenis pembedahan yang dilakukan. Jika tidak diobati, cacat dikaitkan dengan kematian yang sangat tinggi. 30% bayi baru lahir meninggal dalam 1 minggu kehidupan, 50% di bulan pertama, dan 90% bayi baru lahir dengan TGA meninggal sebelum mencapai usia 1 tahun. Saat ini, berkat perawatan neonatal dan bedah jantung pediatrik yang berkembang lebih baik, deteksi dan pengobatan penerjemahan batang arteri besar berada pada tingkat tinggi, yang secara signifikan meningkatkan peluang bertahan hidup bagi pasien termuda. Misalnya, tingkat kelangsungan hidup jangka panjang untuk operasi sakelar arteri (operasi Jatene), bergantung pada penelitian yang dilakukan, mencapai lebih dari 90%. Kematian perioperatif (tergantung pada jenis pembedahan) bervariasi dalam beberapa persen.
Sumber:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Terjemahan total dari pembuluh darah besar, "Bedah Jantung Anak" Rumah Penerbitan Ilmiah "Śląsk", Katowice 2003, diedit oleh prof. Janusz H. Skalski dan prof. Zbigniew Religa (online)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Cacat jantung bawaan, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, Warsawa, PZWL, 2016
