Leukemia Myelomonotic Kronis (CMML) adalah penyakit neoplastik kronis yang jarang terjadi pada sistem hematopoietik. Itu termasuk sindrom tumpang tindih dari sindrom myelodysplastic-myeloproliferative. Apa penyebab dan gejala CMML dan bagaimana pengobatannya?
Daftar Isi
- Leukemia myelomonocytic kronis: gejala
- Leukemia myelomonocytic kronis: tipe morfologis
- Leukemia myelomonocytic kronis: penelitian dan diagnosis
- Leukemia myelomonocytic kronis: diferensiasi
- Leukemia myelomonocytic kronis: pengobatan
- Leukemia myelomonocytic kronis: tindak lanjut setelah pengobatan
- Leukemia myelomonocytic kronis: prognosis
Leukemia Myelomonotic Kronis (CMML) terjadi terutama pada pria lanjut usia. Ini jauh lebih sering didiagnosis pada laki-laki daripada perempuan (2: 1), dan usia rata-rata saat diagnosis adalah 65-75 tahun. Menurut literatur, ada 0,6-0,7 / 100.000 kasus CMML baru per tahun.
Faktor risiko untuk mengembangkan leukemia myelomonocytic kronis belum diketahui.
Ciri khasnya adalah proliferasi sel monositik dalam darah tepi dan sumsum tulang, serta displasia satu atau lebih garis sel hematopoietik.
Untuk alasan ini, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) mengklasifikasikan leukemia myelomonocytic kronis di antara apa yang disebut sindrom tumpang tindih sindrom myelodysplastic-myeloproliferative.
Ciri khas dalam gambaran klinis penyakit ini adalah adanya monositosis, yaitu peningkatan jumlah monosit dalam darah tepi.
Karena hematopoiesis yang tidak efektif yang berhubungan dengan displasia sel sumsum tulang dan fibrosisnya, pasien juga sering menderita anemia dan trombositopenia.
Leukemia myelomonocytic kronis: gejala
Leukemia myelomonocytic kronis mungkin tidak menunjukkan gejala khas untuk waktu yang lama.
Pasien paling sering mengunjungi dokter keluarga karena penurunan berat badan, kelelahan kronis, sesak napas, jantung berdebar-debar, serta lesi kulit dan pendarahan dari hidung atau gusi.
Tes dasar yang memungkinkan untuk mencurigai penyakit neoplastik adalah hitung darah lengkap, yang harus dilakukan pada setiap pasien yang mengalami gejala di atas.
Namun, harus diingat bahwa hasil penghitungan darah tidak cukup untuk mendiagnosis penyakit neoplastik, tetapi hanya pengenalan lebih lanjut, diagnosis khusus.
Gejala yang disajikan oleh pasien paling sering diakibatkan oleh berkurangnya jumlah elemen morfotik darah: eritrosit, granulosit neutrofil (neutrosit) dan trombosit.
Gejala umum leukemia myelomonocytic kronis meliputi:
- penurunan berat badan yang tidak disengaja dalam waktu yang cukup singkat
- kurang nafsu makan
- kelelahan kronis, kelemahan, mengantuk, sesak napas, mudah lelah, penurunan toleransi terhadap olahraga, jantung berdebar, kulit pucat - ini adalah gejala khas yang ditunjukkan oleh pasien dengan anemia, yaitu kadar hemoglobin dalam darah terlalu rendah. Norma untuk jenis kelamin laki-laki adalah nilai hemoglobin dalam 14-18 g%, dan untuk jenis kelamin perempuan 11,5-15,5 g%.
- infeksi, sering masuk angin dan infeksi yang sulit diobati dan kambuh - akibat neutropenia, yaitu berkurangnya jumlah neutrosit dalam darah tepi. Ini adalah neutrofil, yang termasuk dalam leukosit (sel darah putih). Sel-sel ini memainkan fungsi kekebalan dalam tubuh kita, mencegah peradangan dan menghancurkan patogen melalui fagositosis.
- pendarahan dari hidung, telinga, gusi, mudah memar, petechiae pada kulit - adalah gejala khas diatesis hemoragik, menunjukkan trombositopenia, yaitu berkurangnya jumlah trombosit dalam plasma darah perifer. Jumlah normal trombosit dianggap 150-440 ribu / mm3 darah.
- gingiva berlebih
- keringat malam yang membasahi
- demam dan demam ringan tanpa alasan yang jelas
- hepatomegali, yaitu pembesaran hati, yang teraba di perut pada proyeksi hipokondrium kanan
- splenomegali, yaitu pembesaran limpa, yang teraba pada pemeriksaan abdomen pada proyeksi hipokondrium kiri; dapat menyebabkan nyeri di perut kiri atas
- limfadenopati atau pembesaran kelenjar getah bening perifer. Pasien dapat merasa tidak nyeri, benjolan keras bergeser ke arah kulit, paling sering berada di sekitar leher, ketiak dan selangkangan.
Leukemia myelomonocytic kronis: tipe morfologis
Saat ini, literatur menjelaskan dua jenis leukemia myelomonocytic kronis, CMML tipe 1 (yaitu leukemia sindrom myelodysplastic) dan CMML tipe 2 (yaitu leukemia sindrom myeloproliferative).
Kriteria untuk diagnosis CMML tipe 1
- leukositosis darah tepi kurang dari 13.000 / mm3 darah
- persentase sel ledakan dalam darah tepi kurang dari 5%
- persentase sel ledakan di sumsum tulang kurang dari 10%
Kriteria untuk diagnosis CMML tipe 2
- leukositosis darah tepi di atas 13.000 / mm3 darah
- persentase sel-sel ledakan dalam darah perifer adalah 5-19%
- persentase sel-sel ledakan di sumsum tulang adalah 10-19% atau adanya batang Auera (ini adalah batang-batang yang terlihat di sitoplasma sel-sel ledakan setelah penggunaan pewarnaan khusus dari sediaan jaringan) dengan jumlah sel-sel ledakan dalam darah atau sumsum kurang dari 20%
- pembesaran limpa sering terjadi
Leukemia myelomonocytic kronis: penelitian dan diagnosis
Kriteria diagnostik untuk leukemia myelomonocytic kronis menurut Organisasi Kesehatan Dunia (WHO):
- Monositosis darah tepi. Jumlah monosit melebihi 1000 sel / mikroliter darah.
- Kromosom Philadelphia yang hilang (kromosom Ph), yang terbentuk sebagai akibat dari translokasi antara kromosom 9 dan 22, t (9,22), dan karenanya kekurangan gen fusi BCR-Abl1, yang merupakan hasil mutasi ini.
- Kandungan sel blast (biasa disebut blas) di sumsum tulang kurang dari 20%, dan di darah tepi lebih dari 5%. Ini adalah sel induk yang belum matang, yang bergantung pada tipenya, berbagai sel hematopoietik berkembang di sumsum tulang.
Untuk menentukan keberadaan dan jumlah sel-sel ini di sumsum tulang dan / atau darah tepi, pemeriksaan mikroskopis dari bahan jaringan yang dikumpulkan harus dilakukan.
Untuk menegakkan diagnosis, dokter memerintahkan hitung darah tepi dengan apusan (sel-sel ledakan fisiologis, pada orang sehat, tidak ditemukan dalam darah tepi), serta pemeriksaan histopatologis sumsum tulang.
Untuk mengambil sumsum tulang untuk pemeriksaan, perlu dilakukan biopsi aspirasi sumsum tulang atau biopsi sumsum tulang perkutan, yaitu prosedur invasif yang dilakukan di rumah sakit.
BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) melibatkan pengambilan sumsum tulang menggunakan jarum khusus dengan semprit. Biopsi sumsum tulang perkutan melibatkan pengambilan fragmen tulang bersama-sama dengan sumsum tulang dengan jarum yang tebal dan tajam, setelah anestesi kulit sebelumnya.
Paling sering, sumsum tulang diambil dari salah satu tulang iliaka (mereka membentuk panggul bersama dengan tulang kemaluan, iskia dan sakrum), dan lebih khusus lagi dari tulang belakang iliaka posterior atas dan tulang dada.
Metode pilihan adalah aspirasi sumsum tulang jarum halus, namun pada beberapa kasus, metode ini tidak menyediakan bahan untuk pengujian, karena fibrosis sumsum tulang (pada 30% pasien dengan leukemia myelomonocytic kronis). Kemudian biopsi sumsum tulang perkutan harus dilakukan. - Displasia, yaitu gangguan diferensiasi, pematangan dan struktur satu atau lebih garis sel hematopoietik, dari mana, sebagai akibat dari banyak transformasi, eritrosit, trombosit, dan leukosit terbentuk (basofil - basofil, eosinofil, eosinofil, neutrofil - neutrofil dan limfosit). Hal ini menyebabkan anemia, diatesis hemoragik, dan peningkatan kerentanan terhadap infeksi dan penurunan kekebalan.
Leukemia myelomonocytic kronis: diferensiasi
Karena leukemia myelomonocytic kronis tidak memiliki tanda klinis yang khas dan tidak memiliki kelainan genetik yang khas, perlu dibedakan dari keganasan sumsum tulang lainnya.
Perhatian khusus harus diberikan pada:
- leukemia myeloid kronis (CML)
- Leukemia Myeloid Kronis Atypical (aCML)
- leukemia monositik akut
- monositosis reaksioner.
Agar tidak membuat kesalahan dan membuat diagnosis yang akurat, maka perlu dilakukan berbagai pemeriksaan laboratorium dan histopatologi khusus dengan menggunakan pewarnaan sitokimia dan imunohistokimia, serta flow cytometry.
Perhatikan diferensiasi monositosis, yaitu peningkatan jumlah monosit dalam darah tepi, yang mungkin disebabkan oleh adanya infeksi bakteri, virus, jamur, penyakit jaringan ikat sistemik, sirosis hati, atau sarkoidosis. Monositosis juga sering terlihat pada orang yang memakai glukokortikosteroid dan bahkan pada wanita hamil.
Leukemia myelomonocytic kronis: pengobatan
Transplantasi sumsum tulang adalah yang paling terkenal dan, menurut literatur, metode pengobatan terapeutik terbaik untuk leukemia myelomonocytic kronis.
Allogenetic Hematopoetic Sten Cell Transplantation (HSCY) melibatkan sel induk yang diperoleh dari donor. Ini dianggap sebagai metode paling efektif untuk mengobati leukemia myelomonocytic kronis.
Metode terapeutik lain adalah penggunaan obat hipometilasi (misalnya Azacitidine dan Decitabine) dan sitostatika (misalnya Hydroxyurea, Etoposide).
Dimungkinkan juga untuk menggunakan pengobatan simtomatik atau sikap menunggu dalam terapi CMML jika penyakitnya asimtomatik.
Leukemia myelomonocytic kronis: tindak lanjut setelah pengobatan
Pasien yang telah menjalani perawatan farmakologis dan transplantasi sumsum tulang harus tetap di bawah pengawasan ahli hematologi yang hadir dan menjalani tes laboratorium berkala untuk mendiagnosis kemungkinan kambuh atau perkembangan penyakit sedini mungkin.
Leukemia myelomonocytic kronis: prognosis
Prognosis untuk leukemia myelomonocytic kronis tidak menguntungkan. Rata-rata waktu bertahan hidup pasien bervariasi antara 1,5-3 tahun sejak didiagnosis. Perlu dicatat bahwa CMML dapat berkembang menjadi Acute Myeloid Leukemia (AML).
