Polineuropati demielinasi inflamasi kronis

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis adalah penyakit di mana terjadi kerusakan progresif pada serabut saraf di sistem saraf tepi. Patogenesis penyakit ini tidak sepenuhnya jelas, tetapi terlihat jelas bahwa ini terkait dengan kelainan fungsi sistem kekebalan pasien. Apa gejala polineuropati demielinasi inflamasi kronis, berdasarkan tes mana ia dapat didiagnosis dan apa pilihan pengobatan untuk entitas ini?

Daftar Isi:

1. Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: penyebab
2. Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: gejala
3. Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: diagnosis
4. Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: pengobatan
5. Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: prognosis

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP) pertama kali disebutkan dalam literatur medis pada akhir abad ke-19 - kemudian, tepatnya pada tahun 1890, ahli saraf Jerman Hermann Eichhorst menjelaskan kasus pertama penyakit ini.

Sebaliknya, penyakit ini jarang mendapat perhatian lebih, karena relatif jarang - diperkirakan CIDP mempengaruhi beberapa (5-7) dari 100.000 orang. Pada pria, penyakit ini terjadi bahkan dua kali lebih sering daripada pada wanita, biasanya gejala pertama polineuropati demielinasi inflamasi kronis muncul di 4-5. dekade kehidupan.

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: penyebab

Penyebab pasti dari polineuropati demielinasi inflamasi kronis tidak diketahui. Masalahnya cukup sering dimasukkan dalam kelompok penyakit autoimun - kelainan fungsi sistem kekebalan mereka terlihat pada pasien dengan CIDP. Dalam perjalanan penyakit, untuk infiltrat inflamasi di sekitar serabut saraf, di mana makrofag dan limfosit T terlibat.

Hasil dari reaksi inflamasi pada pasien dengan CIDP adalah rusaknya selubung mielin yang mengelilingi serabut saraf, yang bertanggung jawab atas gejala karakteristik polineuropati demielinasi inflamasi kronis pada pasien.

Sebagaimana sebenarnya cukup mudah bagi penderita CIDP untuk mengidentifikasi fenomena yang berkaitan dengan autoimunitas, kesulitan muncul saat mencoba menjelaskan terjadinya jenis reaksi ini. Sejauh ini, tidak ada antibodi yang mendukung proses patologis yang terjadi pada pasien dengan unit ini yang diketahui, juga tidak ada antigen yang dapat digunakan kontak untuk memulai reaksi autoimun yang mengarah pada penghancuran karakteristik selubung mielin dari CIDP.

Satu-satunya hal yang berhasil dibuat oleh para ilmuwan adalah bahwa polineuropati demielinasi inflamasi kronis kadang-kadang muncul dalam kaitannya dengan kondisi lain - diabetes, infeksi HIV, gammapatisme monoklonal yang tidak dapat ditentukan pentingnya, dan lupus eritematosus sistemik adalah contoh dari unit tersebut. sarkoidosis dan kanker tertentu.

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: gejala

Gejala utama polineuropati demielinasi inflamasi kronis adalah kelemahan otot pada lengan dan tungkai. Penyakit ini menyebabkan disfungsi otot distal dan proksimal, juga karakteristik gejalanya yang simetris dan secara bertahap memburuk seiring waktu.

Sebagian besar pasien menderita disfungsi motorik, dan sebagai tambahan, berbagai gangguan sensorik (seperti hilangnya sensasi, tetapi juga sensasi sensasi yang tidak biasa, seperti mati rasa atau menyengat) juga ditemui. Selain itu, pasien CIDP juga mengalami refleks tendon yang melemah atau bahkan hilang sama sekali, dan mungkin juga mengalami gangguan pada sensasi getaran.

Selain gejala khas CIDP yang terdaftar, pasien dapat mengembangkan jenis penyakit lain, yang mungkin termasuk:

• menerima gambar ganda,
• perasaan kelemahan umum,
• gangguan keseimbangan,
• kesulitan menelan.

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: diagnosis

Awalnya, pemeriksaan neurologis dilakukan pada pasien yang gejalanya dapat mengindikasikan polineuropati demielinasi inflamasi kronis. Setelah mereka menemukan karakteristik penyimpangan dari penyakit ini, tes tambahan diperintahkan, berkat itu dimungkinkan untuk mengkonfirmasi CIDP dan menyingkirkan kemungkinan penyebab penyakit pasien lainnya.

Penyakit yang harus dibedakan dengan polineuropati demielinasi inflamasi kronis adalah neuropati motorik multifokal, polineuropati menjadi salah satu elemen dari sindrom POEMS dan sindrom Guillain-Barre.

Ketika polineuropati demielinasi inflamasi kronis dicurigai, salah satu tes pertama yang dilakukan pada pasien adalah elektromiografi (EMG). Kelainan dalam penelitian ini yang mungkin mengkonfirmasi diagnosis CIDP termasuk memperlambat konduksi impuls di serabut saraf, adanya blok konduksi parsial dan peningkatan latensi potensi motorik.

Pada pasien yang dicurigai unit ini, pungsi lumbal juga dipesan: pada pasien dengan polineuropati demielinasi inflamasi kronis, peningkatan jumlah protein biasanya ditemukan dengan sitosis cairan normal.

Kadang-kadang biopsi serabut saraf dilakukan, berkat itu dimungkinkan untuk mendeteksi infiltrat inflamasi dari limfosit T dan makrofag, tetapi juga untuk memperhatikan proses demielinasi dan remielinasi serabut saraf. Pada beberapa pasien, tes pencitraan diperintahkan - misalnya, selama MRI dimungkinkan untuk mengamati perubahan inflamasi di dalam akar saraf atau hipertrofi pleksus saraf, yang dapat terjadi selama CIDP.

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: pengobatan

Dalam pengobatan polineuropati demielinasi inflamasi kronis, interaksi yang difokuskan pada gangguan sistem kekebalan adalah yang paling penting. Karena kebutuhan inilah sediaan dasar yang diresepkan untuk pasien yang menderita kondisi ini adalah glukokortikosteroid dan diberikan dalam bentuk infus imunoglobulin intravena.

Pada pasien dengan bentuk CIDP yang parah, plasmaferesis dan agen imunosupresif lainnya (seperti siklofosfamid, siklosporin atau mikofenolat mofetil) juga digunakan. Partisipasi rutin dalam kegiatan rehabilitasi sangat penting bagi pasien untuk menjaga kebugaran psikomotor mereka selama mungkin. Penting juga untuk mengobati kondisi yang mungkin berkontribusi pada timbulnya gejala CIDP, seperti diabetes dan sarkoidosis.

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis: prognosis

Perjalanan polineuropati demielinasi inflamasi kronis bisa sangat berbeda - sayangnya penyakit ini cenderung berlanjut dengan keadaan remisi dan relaps. Namun, pengobatan yang tepat dan efektif dapat memperlambat perkembangan penyakit atau menyebabkan remisi lengkap dari gejala terkait - berkat itu, bahkan pada hampir setengah dari pasien (rata-rata pada 4 dari 10 orang yang dirawat) gejala polineuropati demielinasi inflamasi kronis menghilang sama sekali.

Sumber:

1. Siemiński M., Ossowka A., Polineuropati demielinasi inflamasi kronis, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Polineuropati Demielinasi Inflamasi Kronis, Curr Treat Options Neurol. 2013 Juni; 15 (3): 350–366, akses online: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. dkk., Demielinasi inflamasi kronis poliradikuloneuropati: dari patologi ke fenotipe, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, akses online: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Tentang Penulis

Busur. Tomasz Nęcki Lulusan fakultas kedokteran di Medical University di Poznań. Pengagum laut Polandia (lebih disukai berjalan-jalan di sepanjang pantainya dengan headphone di telinganya), kucing, dan buku. Dalam menangani pasien, dia berfokus untuk selalu mendengarkan mereka dan menghabiskan waktu sebanyak yang mereka butuhkan.

Baca lebih banyak teks dari penulis ini