Ependimoma (ependymoma): penyebab, gejala, pengobatan

Ependimoma adalah kanker yang terjadi di sistem saraf pusat. Nama keduanya, ependymoma, berasal dari nama jaringan asalnya, ependyms (ependyma). Ini melapisi ventrikel otak dan lumen kanal tulang belakang. Apa penyebab dan gejala ependymoma? Bagaimana cara merawatnya?

Ependimoma dalam derajat keganasan WHO diklasifikasikan sebagai neoplasma IIo. Tumor ini merupakan karakteristik utama orang dewasa muda dan anak-anak, di mana tumor ini menyerang sekitar 10 persen dari semua tumor di sistem saraf pusat. Ada dua puncak ependymoma, usia 5 dan 35 tahun. Ependimoma paling sering ditemukan di intrakranial pada anak-anak dan remaja, dan intrameduler pada orang dewasa. Kadang-kadang ependimoma menyertai neurofibromatosis tipe dua.

Jenis ependimoma

Ependimoma diklasifikasikan menjadi empat jenis utama:

 

• sub-ependymomas dan myxomatous ependymomas, yang tumbuh lambat dan merupakan tipe yang paling jinak (Grade I)
• ependymoma umum, yang paling umum yang memiliki beberapa subtipe (Tingkat II)
• ependymoma anaplastik (tingkat III), yang ditandai dengan pertumbuhan tercepat dan kursus paling agresif.

 

Ependimoma: Etiologi

Penyebab ependymoma belum sepenuhnya dijelaskan sejauh ini. Banyak mutasi telah ditemukan yang dapat menyebabkan jenis kanker ini, namun tidak satupun dari mutasi tersebut berkaitan erat dengan terjadinya ependymoma. Juga belum terbukti bahwa ada faktor lingkungan yang berperan dalam penyebabnya.

Lokasi ependymomas

Sub-ependymoma paling sering terletak di dekat sistem ventrikel. Dalam beberapa kasus, mereka bisa muncul di kanal tulang belakang leher. Lokasi ini biasanya untuk orang berusia 40-an dan lebih cenderung berjenis kelamin laki-laki.

Lokasi ependymoma sangat tergantung pada jenisnya.

Ependymoma Myxoma-papillomatous cenderung terbentuk di bagian bawah kanal tulang belakang. Ependimoma biasanya tumbuh di dekat, di dalam, atau di sepanjang ventrikel otak pada tingkat yang berbeda. Ependymoma anaplastik biasanya terlihat pada anak-anak, paling sering di fossa posterior tengkorak.

Baca juga: Astrocytoma (Astrocytoma): penyebab, gejala, pengobatan Glioblastoma: gejala dan pengobatan tumor otak Tumor cerebellar: penyebab, gejala, pengobatan

Ependimoma: gambar mikroskopis dan makroskopis

Ependimoma adalah benjolan lunak, keabu-abuan atau merah yang dapat mengandung kalsifikasi. Ciri khas mereka adalah adanya mawar asli dan mawar semu dalam gambar mikroskopis, yang terletak terutama di sekitar rongga kecil, celah atau pembuluh darah.

Ependimoma: tanda klinis

Gambaran klinis ependimoma sangat mirip dengan gejala semua tumor lain di sistem saraf pusat. Ini sangat tergantung pada usia pasien, lokasi dan ukuran tumor.

Pada anak-anak, peningkatan tekanan kranial akan menyebabkan sakit kepala parah, mual dan muntah. Ketika jahitan kranial belum sepenuhnya menyatu, gejala pertama mungkin hidrosefalus, yang disebabkan oleh penyumbatan aliran cairan serebrospinal di sistem ventrikel oleh tumor yang sedang tumbuh. Gangguan konsentrasi, kepribadian dan perubahan suasana hati juga dapat muncul. Saat tumor tumbuh, tekanan pada otak akan menyebabkan kejang, gejala neurologis fokal, atau gejala kelumpuhan saraf kranial. Jika tumor terletak di atas tenda otak, dapat menyebabkan hilangnya penglihatan, sensasi, disfungsi kognitif, atau ataksia.

Ependimoma yang tumbuh di saluran tulang belakang akan merusak fungsi sistem saraf tepi. Hal ini dapat menyebabkan kelumpuhan spastik pada tungkai dan paresthesia. Pasien juga mungkin mengeluhkan nyeri yang terletak di bawah lesi neoplastik yang ada.
Ependymoma Myxoma-papillomatous ditandai dengan gambaran klinis yang mungkin sedikit berbeda. Lokasinya yang khas di bagian bawah kanal tulang belakang akan menyebabkan disfungsi kandung kemih dan impotensi. Juga akan ada nyeri di punggung, kaki, dan area anus.

Selain gejala yang disebutkan di atas, pasien mungkin mengeluhkan kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, kesulitan mengenali warna untuk sementara waktu, tremor yang tidak terkontrol, kehilangan memori sementara, atau sensasi melihat garis vertikal atau horizontal dalam cahaya tinggi.

Diagnostik ependymoma

Jika dicurigai ependymoma, computed tomography biasanya merupakan pemeriksaan pertama yang diperintahkan oleh dokter yang merawat. Ini menunjukkan massa yang terdefinisi dengan baik yang terletak di intraventrikular. Massa ini sangat padat, mungkin mengandung kista. Dalam 50-80% kasus, ditemukan kalsifikasi. Memasukkan kontras meningkatkan citra ependymoma. Pencitraan resonansi magnetik, baik dengan atau tanpa kontras, adalah pemeriksaan yang lebih detail yang memungkinkan untuk menentukan dengan tepat ukuran dan sifat lesi. Sinyal MRI mungkin heterogen ketika tumor memiliki kista, kalsifikasi, perdarahan dan fokus nekrotik. Pemeriksaan histologis dari lesi yang dipotong memungkinkan untuk menentukan jenis ependymoma secara akurat. Harus diingat bahwa pengumpulan cairan serebrospinal dikontraindikasikan pada dugaan neoplasma sistem saraf pusat, karena peningkatan tekanan intrakranial setelah tusukan dapat menyebabkan intususepsi tonsil serebelar.

Pengobatan ependymomas

Metode pengobatan yang memungkinkan kesembuhan total tentu saja dengan eksisi seluruh tumor. Radioterapi komplementer wajib dilakukan setelah reseksi. Karena lokasinya yang berbeda, operasi semacam itu tidak selalu memungkinkan, maka radioterapi sendiri tetap menjadi pengobatan pilihan. Pada anak kecil, sampai usia tiga tahun, kemoterapi dengan senyawa platinum (cisplatin, karboplatin) dianjurkan.

Ependimoma: prognosis

Faktor yang menentukan prognosis adalah sifat radikal operasi, kematangan histologis, jenis tumor dan lokasinya, serta usia penderita. Diperkirakan bahwa kemungkinan bertahan hidup lima tahun adalah 40 sampai 60 persen, yang secara signifikan lebih besar pada orang dewasa daripada pada anak-anak. Sayangnya, pasien dengan ependymoma anaplastik hidup jauh lebih pendek - biasanya dari 12 hingga 20 bulan.

Artikel yang direkomendasikan:

Tumor sistem saraf pusat (SSP)