Atrofi Sistem Ganda: Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya

Multiple system atrophy (MSA) seringkali mirip dengan Parkinson dalam hal gejalanya, tetapi berbeda dari Parkinson karena kondisi yang jauh lebih serius. Jadi, baca penyebab dan gejala atrofi sistem ganda, dan pelajari cara mengobatinya.

Daftar Isi:

1. Atrofi sistem ganda: penyebab
2. Atrofi sistem ganda: gejala
3. Atrofi sistem ganda: diagnostik
4. Atrofi sistem ganda: pengobatan
5. Atrofi sistem multipel: prognosis

Multiple system atrophy (MSA) adalah salah satu kondisi neurologis dimana pengobatan masih kurang efektif. Unit ini, karena beberapa kesamaan dengan penyakit Parkinson, kadang-kadang diklasifikasikan sebagai parkinsonisme atipikal.

Beberapa ilmuwan memperlakukan atrofi multi-sistem sebagai istilah yang lebih luas - beberapa ilmuwan umumnya mengakui bahwa atrofi multi-sistem terkait dengan tiga masalah serupa: sindrom Shy-Drager, atrofi olivopontocerebellar, dan degenerasi nigrostriatal.

Biasanya, atrofi multi-sistem terjadi pada orang berusia antara 50 dan 60 tahun, tetapi ada kemungkinan mereka akan berkembang di usia yang lebih dini. Secara statistik, atrofi multi sistem terjadi pada sekitar 5 dari 100.000 orang, laki-laki lebih mungkin untuk menderita penyakit ini.

Atrofi sistem ganda: penyebab

Penyebab gejala atrofi sistem ganda adalah perubahan pada jaringan saraf. Dalam perjalanan penyakit, ada hilangnya neuron dan oligodendrosit secara progresif, hilangnya elemen-elemen jaringan saraf ini digantikan oleh astrosit - patologi semacam itu terjadi di banyak tempat berbeda dalam sistem saraf pusat (misalnya di substansia nigra, striatum, di nukleus saliva bawah) atau di otak kecil).

Ini bukan satu-satunya fenomena yang terjadi selama atrofi multi-sistem - dalam pemeriksaan histopatologis jaringan saraf pasien yang menderita entitas ini, dimungkinkan untuk menemukan inklusi intraseluler, perakofilik, serta mengamati fenomena yang disebut gliosis.

Dalam mekanisme apa, bagaimanapun, patologi yang dijelaskan di atas terjadi - masih menjadi misteri. Ilmuwan sedang mencari penyebab atrofi multi-sistem, termasukdalam mutasi genetik atau kelainan autoimun. Beberapa juga mendalilkan bahwa paparan pestisida atau cedera kepala dapat menyebabkan penyakit. Tidak ada yang bisa memberikan jawaban tegas atas penyebab kegagalan multi-sistem saat ini.

Atrofi sistem ganda: gejala

Dalam perjalanan atrofi multi-sistem, penyakit dari tiga kelompok ditemui: pasien mungkin mengalami gejala parkinsonian, disfungsi sistem saraf otonom, dan gangguan serebelar. Biasanya, masalah pertama muncul sebagai gejala yang dapat menyebabkan kesalahan diagnosis pada pasien - kebanyakan pasien dengan atrofi sistem multipel pada awalnya mengalami retardasi motorik yang mirip dengan penyakit Parkinson (terutama terdiri dari kesulitan dalam memulai aktivitas tertentu). gerakan).

Gejala lain atrofi sistem multipel dapat muncul pada pasien dalam berbagai konfigurasi dan meliputi:

• kekakuan otot
• tremor
• ataksia (gangguan koordinasi motorik)
• masalah dengan menjaga keseimbangan
• Gangguan berkeringat dan gangguan terkait regulasi suhu tubuh
• hipotensi ortostatik (fenomena yang cukup berbahaya bagi kesehatan pasien, karena penurunan tekanan darah yang tiba-tiba dapat menyebabkan pingsan dan jatuh terkait)
• ketidakmampuan
• gangguan buang air kecil (yang dapat mencakup inkontinensia urin dan retensi cairan di kandung kemih)
• sembelit
• kelumpuhan pita suara
• mulut kering
• disartria
• gangguan pernapasan selama tidur (terkait dengan, misalnya, mendengkur sangat keras atau berbentuk apnea tidur)
• gangguan bicara
• nystagmus
• memiringkan satu arah batang tubuh (dikenal sebagai gejala menara miring Pisa)

Gejala atrofi sistem multipel dapat muncul dalam urutan yang berbeda, tetapi karakteristik individu ini yang seiring waktu kondisi pasien terus memburuk dan tingkat kecacatan meningkat.

Atrofi sistem ganda: diagnostik

Telah disebutkan di atas bahwa pada pasien dengan atrofi sistem ganda, dimungkinkan untuk menemukan penyimpangan karakteristik dalam pemeriksaan mikroskopis jaringan saraf. Analisis semacam itu, bagaimanapun, tidak dilakukan dalam kehidupan - karena alasan ini, dimungkinkan untuk membuat diagnosis tertentu dari atrofi sistem ganda hanya secara anumerta.

Gejala atrofi multi-sistem itu sendiri tidak hanya terjadi pada penyakit ini - penyakit serupa dapat ditemukan, misalnya, pada penyakit Parkinson, tetapi juga pada penyakit demielinasi, penyakit prion, atau dalam perjalanan infeksi sistem saraf pusat. Untuk alasan ini, sangat penting untuk melakukan diagnosis banding terperinci pada pasien dengan dugaan atrofi sistem ganda.

Masalah yang paling sulit adalah diferensiasi atrofi sistem multipel dari penyakit Parkinson - beberapa peneliti percaya bahwa kriteria yang membedakan kedua entitas ini dapat berupa respons pasien terhadap pengobatan levodopa (pada penyakit Parkinson, kondisi pasien membaik setelah obat ini, sedangkan pada atrofi sistem ganda biasanya adalah tidak ada perbaikan yang diamati setelah menggunakan obat ini).

Karena kebutuhan yang disebutkan di atas untuk membedakan beberapa atrofi sistem, pasien dapat menjalani berbagai pemeriksaan, seperti pemeriksaan pencitraan, seperti computed tomography atau magnetic resonance imaging kepala. Dalam studi yang disebutkan di atas, penyimpangan dapat diamati (dimungkinkan, misalnya, untuk mengurangi ukuran otak kecil atau jembatan), tetapi juga terjadi bahwa gambar otak pasien dengan atrofi sistem ganda yang diperoleh tidak menunjukkan kelainan apa pun.

Penyakit ini sangat jarang dan untuk alasan ini hanya didiagnosis ketika penyebab lain - yang lebih mungkin menyebabkan gejala pasien - telah disingkirkan.

Baca juga: Atrofi Otot Tulang Belakang (SMA) - Penyebab, Gejala, Pengobatan, Prognosis Duchenne Muscular Dystrophy: Penyebab dan Gejala. Rehabilitasi dalam distrofi ... Amyotrophic lateral sclerosis (ALS): penyebab, gejala dan pengobatan

Atrofi sistem ganda: pengobatan

Sayangnya, saat ini tidak ada pengobatan kausal untuk atrofi multi-sistem. Namun, pasien yang menderita kondisi ini ditawarkan perawatan simtomatik yang bertujuan untuk mengurangi intensitas penyakit mereka dan meningkatkan kualitas hidup mereka.

Untuk pasien dengan atrofi sistem ganda, fisioterapi sangat penting, karena itu memungkinkan untuk menjaga kebugaran fisik selama mungkin dan mencegah terjadinya kontraktur. Membantu pasien menjaga keseimbangan tubuh, yang disebut pelatihan gaya berjalan, terkadang bermanfaat menggunakan alat bantu jalan, seperti alat bantu jalan. Dalam kasus gangguan bicara, mungkin bermanfaat untuk melakukan pelatihan bicara - untuk tujuan ini, Anda dapat menggunakan layanan terapis wicara.

Sediaan farmakologis juga digunakan dalam pengobatan gejala atrofi sistem ganda. Pasien dengan gangguan buang air kecil dapat diresepkan, misalnya, oxybutonin (agen anti-inkontinensia). Dalam kasus gejala parkinsonisme yang sangat parah, dimungkinkan untuk mencoba memberikan sediaan levodopa kepada pasien (meskipun persentase perbaikan yang diperoleh berkat perawatan semacam itu cukup rendah).

Karena risiko yang relatif tinggi terkait dengan hipotensi ortostatik, penekanan besar ditempatkan pada pencegahan penurunan tekanan drastis pada pasien dengan atrofi sistem ganda. Meningkatkan asupan cairan dan menambahkan lebih banyak garam ke dalam makanan dapat mengurangi timbulnya masalah ini.

Pasien terkadang disarankan untuk memakai celana ketat kompresi, dan mereka diperingatkan terhadap faktor-faktor yang dapat menurunkan tekanan darah (seperti konsumsi alkohol atau dehidrasi). Hipotensi ortostatik juga dapat dicegah dengan pemberian obat kepada pasien, seperti fludrokortison (termasuk dalam kelompok mineralokortikoid) atau midodrine (zat yang merangsang reseptor alfa-adrenergik).

Atrofi sistem multipel: prognosis

Sayangnya, prognosis pasien dengan atrofi multi-sistem tidak menguntungkan - penyakit ini tidak memiliki periode remisi, hanya perkembangannya yang konstan dan cepat yang terjadi. Waktu bertahan hidup rata-rata pasien dari gejala pertama penyakit ini sekitar 6 sampai 9 tahun.