Sindrom Devic - penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom Devic (Neuromyelitis optica - NMO) adalah penyakit langka pada sistem saraf di mana saraf tulang belakang dan saraf optik hancur. Akibatnya, penyakit ini bisa menyebabkan kebutaan dan kelumpuhan otot total. Apa penyebab dan gejala sindrom Devic? Bagaimana pengobatannya?

Sindrom Devica (Neuromyelitis optica - NMO), atau radang saraf optik dan sumsum tulang belakang, adalah penyakit demielinasi pada sistem saraf di mana selubung pelindung (mielin) di sekitar saraf optik dan sumsum tulang belakang hancur.

Sindrom Devic adalah penyakit neurologis langka dengan perkiraan kejadian kurang dari 1 dari 100.000. orang-orang. Diketahui juga bahwa penyakit ini lebih sering menyerang wanita daripada pria, dan gejala pertama muncul sekitar usia 40 tahun.

Sindrom Devica - penyebab

Sindrom Devic adalah penyakit autoimun. Sistem kekebalan mengenali sumsum tulang belakang dan saraf optik sebagai ancaman dan menghasilkan antibodi, yang disebut anti-aquaporin 4 (AQP4), melawan bagian-bagian sistem saraf ini. Sebagai hasil dari serangan antibodi, terjadi peradangan pada mielin saraf, diikuti oleh atrofi dan akhirnya nekrosis saraf itu sendiri, suatu proses yang tidak dapat diubah.

Baca juga: Neuritis optik: penyebab, gejala dan pengobatan Sindrom pria kaku - penyebab, gejala dan pengobatan Degenerasi paraneoplastik otak kecil - penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom Devic - gejala

Sindrom Devic kambuh, yaitu setelah serangan pertama penyakit ada periode (tidak terlalu lama) untuk menghilangkan gejala yang signifikan. Kemudian muncul flare-up lain yang biasanya lebih kuat dari yang sebelumnya. Selama "serangan" muncul gejala, seperti:

• gangguan penglihatan (penglihatan kabur, kehilangan penglihatan pada satu atau kedua sisi)

BACA JUGA >> PENYAKIT-PENYAKIT yang Bisa Menyebabkan Anda Kehilangan Penglihatan

• paralisis lembek, penghapusan refleks
• gangguan sensorik di bawah lokasi kerusakan
• inkontinensia urin dan feses (akibat disfungsi sfingter - sekelompok otot yang menghalangi jalannya tinja / urin dari anus / uretra)

Sindrom Devic - diagnosis

Jika dicurigai sindrom Devic, tes darah dilakukan untuk menilai keberadaan antibodi anti-aquaporin 4 (AQP4), serta pemeriksaan cairan serebrospinal dan MRI.

Ini akan berguna bagi Anda

Sindrom Devic dan multiple sclerosis (MS)

Sebelumnya, sindrom Devic dianggap sebagai bentuk multiple sclerosis (MS). Namun, pada akhirnya ditetapkan bahwa NMO dan MS adalah entitas penyakit yang berbeda. Perbedaan kedua penyakit ini dibuat berdasarkan hasil penelitian.

• Pencitraan resonansi magnetik - perubahan di otak diamati pada MS, dan pada sindrom Devic, perubahan ini terjadi di sumsum tulang belakang
• pemeriksaan cairan serebrospinal - sindrom Devic memiliki parameter inflamasi dan tidak ada pita oligoklonal. Yang terakhir hadir pada multiple sclerosis

Sindrom Devic - pengobatan

Pasien diberikan glukokortikosteroid intravena, yang menghambat aktivitas sel sistem kekebalan, dan dengan demikian memproduksi antibodi. Selain itu, obat anti inflamasi dan imunosupresif lainnya juga digunakan.

Dokter juga dapat memesan plasmaferesis, yaitu pemurnian unsur-unsur yang tidak diinginkan dari darah (dalam hal ini, autoantibodi). Dalam beberapa kasus, metode pilihan adalah pemberian imunoglobulin intravena.

Pasien juga bisa mendapatkan keuntungan dari apa yang disebut terapi biologi, yaitu antibodi yang diproduksi dengan menggunakan teknik biologi molekuler (misalnya rituximab, ocrelizumab), yang mengganggu fungsi limfosit B (sel penghasil antibodi).

Penting

Sindrom Devic - prognosis yang tidak baik

Lebih dari setengah pasien kehilangan penglihatan dan kemampuan untuk bergerak secara mandiri dalam waktu 5 tahun sejak timbulnya gejala. Namun, deteksi dini dan pengobatan yang tepat meningkatkan prognosis.