Sindrom perfusi arteri terbalik (TRAP)

Sindrom aliran darah terbalik adalah komplikasi yang sangat serius dari kehamilan konjungtiva tunggal. Etiologi terkait erat dengan vaskularisasi abnormal di dalam plasenta. Pada trimester pertama kehamilan, koneksi vaskular patologis terbentuk, disebut anastomosis. Aliran arteriovenosa terjadi dan, sebagai akibatnya, transfusi darah di antara janin diamati. Penatalaksanaan sindrom TRAP didasarkan pada pemisahan sistem peredaran darah si kembar, yang semakin sering dilakukan sebagai bagian dari terapi intrauterin.

Sindrom TRAP (sindrom aliran darah balik) adalah salah satu komplikasi kehamilan uniseluler yang paling langka dan terjadi pada frekuensi 1: 35.000 kehamilan. Aliran darah arteri terbalik menyebabkan kembar berkembang secara tidak normal. Seorang saudara kembar yang saya sebut sebagai donor memasok darah tidak hanya untuk dirinya sendiri tetapi juga untuk saudara kembarnya yang lain. Oleh karena itu, donor kelebihan beban dengan sistem peredaran darah, yang diterjemahkan menjadi perkembangan kegagalan sirkulasi kongestif, dan akhirnya bahkan hipoksia. Prognosis yang jauh lebih buruk ditentukan untuk penerima. Pasokan darah yang tidak tepat tidak hanya menyebabkan atrofi jantung, tetapi juga cacat reduksi lainnya, terutama di bagian atas tubuh. Yang paling umum adalah: atresia saluran cerna, deformasi anggota badan atau tidak adanya sama sekali, perkembangan kraniofasial abnormal, serta cacat SSP, misalnya holoprosencephaly.

Meskipun penyebab TRAPS tidak diketahui, kelainan kariotipe terutama dilaporkan pada saudara kembar tanpa jantung, dan ada peningkatan insiden ibu yang melanjutkan pengobatan antiepilepsi selama kehamilan (primidone / oxarbazepine) pada anak-anak.

Gejala dan perjalanan sindrom TRAP

Manifestasi klinis dari sindrom ini berbeda untuk pendonor dan penerima.
Janin tanpa kartu, disebut sebagai penerima, ditandai dengan:

• mengurangi cacat, misalnya acephaly, acrania
• atrofi organ dalam, termasuk gangguan pada saluran pencernaan atau kekurangan paru-paru dan cacat anggota tubuh
• hernia diafragma
• pembengkakan jaringan subkutan
• ketiadaan total atau sisa jantung
• gangguan pertumbuhan
• cacat kraniofasial, tidak hanya bibir sumbing dan / atau langit-langit, tetapi bahkan tidak ada wajah sama sekali
• SUA, yaitu tali pusat ganda (bukan tiga pembuluh)

Janin donor ditandai oleh:

• restriksi pertumbuhan intrauterine
• cairan di rongga perut dan pleura
• hipertrofi ventrikel kanan berlebihan, regurgitasi trikuspid, dan akibatnya, gagal jantung berat
• pembesaran organ parenkim - yang biasa disebut sebagai hepatosplenomegali
• lahir mati atau kematian pada periode neonatal

Selain kelainan yang signifikan pada individu kembar, kehamilan konjungtiva tunggal yang dipersulit oleh sindrom TRAP dikaitkan dengan peningkatan risiko komplikasi pada periode perinatal. Ini bisa berupa: peningkatan jumlah cairan ketuban, kelahiran prematur, yang konsekuensinya adalah prematuritas dengan segala konsekuensinya. Selain itu, anemia atau perdarahan pascapartum relatif lebih umum.

Baca juga: Diagnosis prenatal mendeteksi kelainan jantung. Tes apa yang akan mendeteksi cacat ... Pengobatan cacat jantung di dalam rahim. Apa itu pengobatan prenatal untuk kelainan jantung? Microcephaly atau microcephaly - penyebab, gejala dan pengobatan microcephaly

Diagnosis sindrom perfusi arteri terbalik

Untuk mendiagnosis sindrom TRAP, diperlukan pemeriksaan USG. Bahkan ada kriteria yang dikembangkan oleh tim spesialis berpengalaman. Mereka termasuk antara lain kurang gerak, gagal memvisualisasikan detak jantung janin, hipertrofi bagian tubuh atas dengan perkembangan normal simultan pada bagian bawah. Konfirmasi penyakit biasanya hanya mungkin setelah lahir - gambaran klinis dan pemeriksaan sinar-X.

Bagaimana penatalaksanaan kehamilan dengan komplikasi sindrom TRAP?

Penatalaksanaan terapeutik hanya dimaksudkan untuk melindungi saudara kembar donor, karena janin penerima pasti akan meninggal. Pemisahan mekanis dari sistem peredaran darah janin dilakukan. Ini dilakukan melalui operasi caesar dan penerapan prosedur postnatal yang sesuai. Alternatifnya adalah prosedur intrauterin yang semakin meluas - ligasi vaskular endoskopik sepenuhnya menutup anastomosis arteriovenosa antara kembar. Telah ada upaya pengobatan dengan zat farmakologis seperti indometasin, yang merupakan penghambat prostaglandin sintetase, tetapi hasilnya tidak spektakuler.

Fotokoagulasi laser - terapi paling efektif

Pengalaman dokter Polandia dalam hal ini relatif kecil, tetapi upaya dilakukan untuk menyelamatkan anak-anak dengan laser menutup sambungan arteri yang abnormal di antara janin. Dalam laporan terbaru, sebuah artikel yang menjelaskan upaya penutupan koagulasi lumen pembuluh darah intra-abdominal telah diterbitkan.

Harus ditekankan bahwa sinar laser harus difokuskan di dalam kembar tanpa kartu. Ini sangat mengurangi risiko kerusakan janin pendonor dan juga meminimalkan risiko pendarahan.

Masalah besar selama prosedur adalah identifikasi tali pusat yang harus dikoagulasi. Biasanya kedua kabel berada dalam jarak yang berdekatan, yang membuat seluruh prosedur menjadi lebih sulit. Masalah lain biasanya adalah tali pusat yang jauh lebih pendek dari janin tanpa kartu, dan tali pusat inilah yang harus digumpalkan. Waktu optimal untuk prosedur intrauterine selesai 15 t.c.