Sindrom SAPHO: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom SAPHO (Sinovitis, Jerawat, Pustulosis, Hiperostosis, Osteitis, sindrom SAPHO) adalah penyakit rematik kronis yang tergolong dalam spondyloarthropathies seronegatif. Apa penyebab dan gejala sindrom SAPHO? Bagaimana cara merawatnya?

Sindrom SAPHO (Sinovitis, Jerawat, Pustulosis, Hiperostosis, Osteitis, Sindrom SAPHO) biasanya berkembang pada pasien berusia antara 20 dan 60 tahun dan memengaruhi pria dan wanita dengan frekuensi yang sama. Insiden tertinggi di dunia tercatat di Jepang, sedangkan di Eropa kasus terbanyak dilaporkan di Prancis dan negara-negara Skandinavia.

Sindrom SAPHO ditandai dengan peradangan sendi (sinovitis), jerawat (acne), pustulosis, pembentukan tulang yang berlebihan (hyperostosis) dan osteitis.

Penyebab sindrom SAPHO

Sejauh ini, alasan pengembangan tim SAPHO belum ditentukan. Diduga bahwa beberapa predisposisi genetik dapat berperan dalam permulaan proses penyakit, karena adanya sindrom ini telah dijelaskan pada anggota keluarga yang sama. Pengaruh stres berat dan infeksi mikroorganisme seperti Chlamydia atau Yersinia juga dipertimbangkan. Namun, tidak mungkin mengisolasi bakteri ini dari cairan tubuh dan jaringan pasien. Satu-satunya patogen yang dapat tumbuh dari lesi kulit dan tulang yang menyebabkan lesi kulit seperti jerawat adalah bakteri Propionibacterium acnes anaerobik.

Menariknya, pada sekitar 10% pasien, penyakit radang usus - penyakit Crohn dan kolitis ulserativa dapat hidup berdampingan.

Sindrom SAPHO: gejala

Gambaran penyakit didominasi oleh perubahan pada tulang dan sistem persendian serta pada kulit. Munculnya lesi kulit dapat mendahului keterlibatan sistem osteoartikuler - perubahan ini dapat terjadi secara bersamaan atau beberapa tahun setelah gejala sendi dan tulang. Gejala umum yang biasanya muncul dalam bentuk kelelahan, penurunan berat badan, atau demam ringan jarang mungkin terjadi.

Gejala utama sindrom SAPHO adalah artritis pada dinding dada anterior. Ini paling sering termasuk sendi sternoklavikula dan sendi sternokostal. Selain itu, proses inflamasi dapat mempengaruhi sendi tulang belakang dan sakroiliaka (secara unilateral atau bilateral) serta sendi perifer pada tangan dan kaki.

Dalam kasus artritis pada sendi sternoklavikularis dan / atau sendi sternokosta, nyeri, bengkak, panas yang meningkat, dan terkadang kemerahan merupakan karakteristik di daerahnya. Ketika tulang belakang terlibat, nyeri kompresi dan mobilitas terbatas dicatat.

Peradangan pada sendi perifer seperti pergelangan tangan, sendi metacarpophalangeal, sendi interphalangeal tangan dan sendi kaki dimanifestasikan oleh pembengkakan simetris dan kaku pagi. Mungkin juga melibatkan sendi temporomandibular atau lutut. Namun, harus diingat bahwa kejadian artritis perifer jauh lebih rendah daripada pada kerangka aksial.

Bagaimana perkembangan tim SAPHO?

Dalam perjalanan sindrom SAPHO, lesi kulit berulang juga dapat terjadi, yang berlangsung dengan periode eksaserbasi dan remisi. Mereka tidak selalu menyertai gejala osteoartikular dan juga tidak diperlukan untuk diagnosis. Ini termasuk psoriasis vulgaris, psoriasis pustular pada permukaan telapak tangan dan plantar kaki, jerawat ulseratif atau pekat, dan peradangan pada kelenjar keringat yang lebih jarang terjadi.

Psoriasis plak mempengaruhi kulit dan kuku berbulu dan tidak berbulu. Pada psoriasis pustular, permukaan telapak tangan dan permukaan plantar kaki terpengaruh. Bentuknya berupa pustula dan vesikula merah bersisik. Perjalanannya juga khas dengan periode eksaserbasi dan remisi.

Jerawat paling sering berada di kulit punggung dan dada dan ringan, dalam bentuk letusan tunggal. Mungkin juga memiliki bentuk membusuk atau ulseratif.

Pada sindrom SAPHO, pembentukan tulang yang berlebihan juga dapat terjadi, yang terutama mempengaruhi sistem kerangka dinding dada anterior, tulang belakang, panggul dan simfisis pubis. Lesi inflamasi juga mempengaruhi dinding dada anterior, panggul, dan vertebra, tetapi juga dapat ditemukan pada tulang panjang - terutama humerus, tibia, dan femur. Mungkin ada fokus peradangan pada tulang datar tengkorak dan mandibula. Perubahan inflamasi disertai dengan rasa sakit, nyeri saat disentuh, dan rasa hangat yang meningkat. Kursus mungkin juga asimtomatik.

Tim SAPHO: penelitian

Tes laboratorium menunjukkan ESR yang dipercepat, peningkatan protein C-reaktif (CRP) dan leukositosis - penanda peradangan. Selain itu, terjadi peningkatan aktivitas alkali fosfatase dan konsentrasi alpha2-globulin. Pasien tidak memiliki faktor reumatoid atau antibodi antinuklear. Pada sekitar 15-30% kasus, kehadiran antigen HLA-B27 dapat dibuktikan.

Tes pencitraan seperti sinar-X dan skintigrafi juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom SAPHO. Pada tahap awal penyakit, rontgen dada menunjukkan erosi pada persendian yang disertai dengan sklerosis subkondral atau tanda periostitis. Kemudian, perubahan produktif dan pembentukan apa yang disebut blok tulang. Pada pasien dengan penyakit jangka panjang, sklerotisasi di dalam sternum dan kalsifikasi ligamen costoclavicular dapat diamati.

Ketika kerangka aksial terlibat, erosi dan sklerotisasi reaktif dalam tubuh vertebral yang berdekatan dengan diskus intervertebralis terlihat. Ada juga syndesmophytes marginal dan kalsifikasi perivertebral. Sklerotisasi juga dapat terjadi di daerah pinggul dan kemaluan.

Sakroiliitis didiagnosis pada lebih dari 1/3 pasien. Erosi pada sendi perifer tangan dan kaki jarang terjadi.

Penggunaan skintigrafi sistem kerangka menggunakan teknesium (99mTc) memungkinkan demonstrasi peningkatan serapan pelacak di area yang terkena penyakit.

Biopsi tulang (biopsi tulang) juga dilakukan untuk tujuan diagnostik. Pada tahap awal penyakit, sel inflamasi, monosit, plasmosit, dan sel raksasa tunggal terlihat pada preparat sumsum tulang. Kemudian, monosit dan perubahan fibrosa mendominasi. Lapisan korteks tulang menebal dan dipadatkan - seperti pada kasus osteomielitis menular. Konten yang diunduh biasanya steril.

Tim SAPHO: pengobatan

Awalnya, obat antiinflamasi non steroid dan analgesik digunakan dalam pengobatan. Dengan tidak adanya perbaikan dan penanda inflamasi yang persisten, glukokortikosteroid oral dan suntikan intraartikular digunakan.

Sulfasalazine terutama direkomendasikan untuk keterlibatan sendi sakroiliaka, intensifikasi lesi psoriasis atau koeksistensi perubahan inflamasi di usus. Leflunomide dan methotrexate digunakan dalam kasus keterlibatan sendi perifer dengan adanya erosi dan aktivitas tinggi dari proses inflamasi. Juga, infliximab dan etanercept - antibodi yang diarahkan terhadap TNF-alpha telah digunakan.

Kalsitonin digunakan untuk mengobati perubahan osteolitik, yang menghambat resorpsi tulang serta memiliki efek analgesik dan anti-inflamasi. Panidronate melalui infus intravena juga memiliki efek anti resorptif pada tulang. Selain itu, menghambat aktivitas sitokin pro-inflamasi seperti IL-1, IL-6 dan TNF-alpha.

Dalam pengobatan sindrom SAPHO, seseorang tidak boleh melupakan perawatan terapi fisik, rehabilitasi fisik yang tepat, dan psikoterapi.