Sindrom Sezary adalah penyakit kronis langka dengan bertahun-tahun tentunya, penyebabnya belum jelas. Apa penyebab dan gejala sindrom Sezary? Bagaimana pengobatannya?
Sindrom Sezary diklasifikasikan oleh para ilmuwan dalam dua cara - beberapa percaya bahwa sindrom Sezary adalah bentuk mikosis fungoides, beberapa mengklaim bahwa itu adalah limfoma kulit tipe T. Pria yang lebih tua berusia 60-70 paling sering menderita.
Sindrom Sezary: gejala dan diagnosis
Sindrom Sezary ditandai dengan eritrodemia, yaitu kemerahan pada kulit di seluruh tubuh, gatal parah, dan limfadenopati umum. Kulit menjadi menebal dengan pengelupasan epidermis.
Khas untuk unit ini adalah keterlibatan kulit wajah, rambut rontok umum (pasien kehilangan tidak hanya rambut kepala, tetapi juga alis, bulu mata, ketiak dan rambut genital), dan munculnya perubahan kuku.
Kulit di tangan dan kaki kapalan, retakan membentuk celah yang dalam.
Sel sezary, yang menyerupai limfosit-T yang berubah, ditemukan dalam darah perifer pasien dengan penyakit ini.
Sindrom Sezary: diagnosis
Untuk mendiagnosis sindrom Sezary, perlu dilakukan pemeriksaan histologis pada bagian kulit yang terkena dan untuk memastikan keberadaan sel Sezary dalam darah tepi (diperlukan deteksi> 1000 sel / mm3).
Sindrom Sezary: pengobatan
Pengobatan pilihan pada sindrom Sezary adalah fotopheresis ekstrakorporeal. Ini adalah metode yang terdiri dari pemisahan limfosit dari darah tepi pasien dan penyinarannya dengan sinar UVA di luar tubuhnya, setelah pemberian obat fotosensitizer sebelumnya, yaitu membuat kulit sensitif terhadap radiasi.
Metode terapi alternatif mirip dengan pengobatan mikosis fungoides, terutama didasarkan pada terapi cahaya: iradiasi dengan radiasi UVA dan UVB ultraviolet, terapi PUVA dan terapi RE-PUVA.
Dalam kasus lanjutan sindrom Sezary, sitostatika ditambahkan ke pengobatan.
Sindrom Sezary: prognosis
Sindrom Sezary memiliki prognosis yang buruk, dengan waktu bertahan hidup rata-rata 2-3 tahun.
Artikel yang direkomendasikan:
Mycosis fungoides: penyebab, gejala, pengobatanArtikel yang direkomendasikan:
Limfoma: Penyebab, Gejala, Jenis, Pengobatan
