Sindrom West: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom West adalah karakteristik sindrom epilepsi pada populasi masa kanak-kanak. Sindroma Barat sebagai epilepsi pada masa kanak-kanak merupakan penyakit yang cukup serius, yang antara lain disebabkan oleh dari fakta bahwa hal itu dapat menyebabkan keterlambatan intelektual yang cukup besar. Risiko disfungsi mental meningkat setelah pengobatan sindrom Barat dimulai - jadi apa saja gejala penyakit ini dan apa yang harus mendorong orang tua untuk mengunjungi ahli saraf?

Daftar Isi

Sindrom West: penyebab
Sindrom West: gejala
Sindrom Barat: diagnostik
Sindrom West: pengobatan
Sindrom Barat: prognosis

Sindrom barat adalah salah satu jenis epilepsi masa kanak-kanak. Nama unit ini berasal dari penulis deskripsi pertamanya, yang diterbitkan pada tahun 1841 di jurnal Lancet - William James West.

Dalam publikasinya, seorang dokter Inggris menggambarkan kasus seorang pasien yang sangat dekat dengannya - deskripsi ini berkaitan dengan putra W.J. Korek pendek.

Menurut statistik, sindrom Barat mempengaruhi 1 dari 3.500 anak, anak laki-laki menderita penyakit ini sedikit lebih sering. Penyakit ini biasanya dimulai antara usia tiga dan dua belas bulan.

Sindrom West: penyebab

Faktanya, semua kondisi yang terkait dengan perubahan organik di otak dapat menyebabkan sindrom West - patologi jenis ini dapat terjadi pada periode prenatal, serta pada periode perinatal, atau pada waktu yang berbeda setelah kelahiran seorang anak. Gangguan paling umum yang terkait dengan sindrom West adalah:

hidrosefalus
mikrosefali
polymicrogyria
Sindrom Sturge-Weber
sklerosis tuberosa
infeksi bawaan (mis.cytomegalovirus)
ensefalopati hipoksia-iskemik
perdarahan intrakranial
meningitis dan konsekuensinya
penyakit sirup maple
fenilketonuria
sindrom Down
ensefalopati mitokondria
malformasi pembuluh serebral
cedera kepala

Bahkan jika seorang anak menderita salah satu penyakit yang disebutkan di atas, tidak selalu mungkin untuk mengetahui pada saat yang sama mengapa seorang pasien muda mengalami serangan epilepsi.

Hipotesis para ilmuwan sekarang berfokus terutama pada gangguan pada jumlah neurotransmiter - neurotransmitter GABA paling menarik perhatian. Teori lain menyangkut salah satu hormon, yaitu kortikoliberin hipotalamus (CRH).

Produksi zat ini dalam jumlah yang berlebihan dapat menyebabkan gangguan pada aktivitas listrik otak dan serangan epilepsi terkait.

Terkadang seorang anak tidak dapat menemukan cacat apa pun di otaknya dan masih mengidap Sindrom Barat. Dalam situasi seperti itu, penyakit ini digambarkan sebagai idiopatik. Faktanya, cukup sering penyebab sindrom Barat tidak teridentifikasi - hingga 30% pasien dengan penyakit ini didiagnosis dengan bentuk sindrom idiopatik.

Sindrom West: gejala

Dalam perjalanan sindrom Barat, yang paling khas adalah kejang epilepsi lentur. Selama serangan seperti itu, tiba-tiba terjadi kontraksi umum pada otot fleksor.

Gejala epilepsi pada anak-anak dan orang dewasa. Bagaimana Anda mengenali epilepsi?

Efek dari situasi ini adalah bahwa pada seorang anak yang berbaring telentang, kepala ditekuk bersama dengan batang tubuh ke depan. Ada juga yang terlihat menekuk anggota tubuh bagian bawah ke tubuh, sedangkan anggota tubuh bagian atas anak paling sering terlempar ke depan.

Ciri khas kejang pada anak dengan sindrom West adalah biasanya terjadi secara seri. Paling sering, kejang terjadi saat anak bangun atau tertidur.

Namun, pada sindrom West, masalahnya bukan hanya kejang epilepsi - kejang dapat disertai atau diikuti oleh penyakit seperti:

gangguan kesadaran
air liur
muntah
kemerahan pada wajah
kegelisahan psikomotor
peningkatan keringat yang signifikan

Masalah lainnya adalah karakteristik tim West.Yakni, cukup sering (terutama dengan tidak adanya pengobatan atau kegagalan dalam pelaksanaannya), perkembangan psikomotor anak dapat terhambat.

Sindrom Barat: diagnostik

Jika sindrom West dicurigai pada anak-anak, pemeriksaan elektroensefalografi (EEG) adalah yang paling penting. Situasi terbaik adalah saat tes dilakukan saat anak terjaga dan saat anak tertidur.

Penyimpangan dalam EEG, karakteristik sindrom West, adalah rekaman hipsaritmia (yaitu rekaman di mana, selain aktivitas gelombang otak yang tidak teratur, banyak gelombang tajam, kadang-kadang disebut sebagai lonjakan) terlihat.

Dalam diagnosis sindrom Barat, banyak tes lain juga dapat dilakukan untuk menemukan patologi yang bertanggung jawab atas penyakit tersebut.

Untuk tujuan ini, tes pencitraan, seperti magnetic resonance imaging atau computed tomography kepala, dapat dilakukan - tes ini sangat penting, karena menurut statistik, bahkan pada 8 dari 10 anak dengan sindrom West, penyimpangan dalam neuroimaging terlihat.

Tes laboratorium seperti hitung darah, tes urine atau analisis cairan serebrospinal yang dikumpulkan selama tusukan juga digunakan.

Sindrom West: pengobatan

Pengobatan sindrom West terutama didasarkan pada terapi obat. Terapi harus dilaksanakan secepatnya, karena semakin besar keterlambatan antara timbulnya penyakit dan dimulainya pengobatannya maka semakin besar pula resiko anak akan mengalami keterlambatan psikomotorik.

Pengobatan epilepsi: pengobatan farmakologis, pengobatan bedah dan efek samping

Obat yang paling umum digunakan untuk mengobati sindrom West adalah vigabatrin atau turunan kortikotropin sintetis (ACTH). Sediaan lain, seperti turunan asam valproat, obat dari golongan benzodiazepin atau lamotrigin, lebih jarang digunakan.

Jarang digunakan, tetapi salah satu pilihan pengobatan untuk sindrom West, adalah operasi epilepsi.

Efek lain yang mungkin efektif pada anak-anak dengan sindrom West adalah penggunaan diet ketogenik (terdiri dari lemak dalam jumlah besar sambil membatasi produk protein).

Diet ketogenik (diet rendah karbohidrat)

Memang, ada bukti bahwa diet ketogenik mungkin memiliki efek menguntungkan pada epilepsi masa kanak-kanak ini, tetapi hanya boleh diperkenalkan setelah berkonsultasi dengan dokter dan mendapatkan persetujuannya.

Perawatan lain untuk epilepsi:

Stimulasi saraf vagus dalam pengobatan epilepsi
Telemedicine dalam pengobatan epilepsi

Sindrom Barat: prognosis

Sayangnya, dalam kasus sindrom West, prognosisnya agak buruk. Secara statistik, sekitar 5% anak meninggal sebelum usia lima tahun.

Berbagai macam masalah dapat dihadapi pada anak-anak yang masih hidup. Bahkan 90% dari mereka mengalami disfungsi kognitif, sementara keterbelakangan mental yang signifikan dapat ditemukan pada 70% pasien.

Gangguan mental berupa perilaku autistik atau aktivitas psikomotorik berlebihan juga cukup umum terjadi. Masalah lain dengan sindrom Barat adalah bahwa dalam proporsi yang signifikan (bahkan 6 dari 10) pasien, serangan epilepsi juga akan terjadi dalam kehidupan dewasa mereka.

Hampir setengah dari pasien mengubah sindrom West menjadi tipe lain dari sindrom epilepsi masa kanak-kanak, yaitu;

Sindrom Lennox-Gastaut

Fenomena yang cukup menarik, meskipun masih belum dapat dipahami oleh kedokteran, adalah bahwa anak-anak dengan sindrom West idiopatik memiliki prognosis yang lebih baik daripada mereka yang telah didiagnosis dengan beberapa patologi yang berkaitan dengan struktur sistem saraf.

Informasi lebih lanjut tentang paket pada anak-anak: