Sindrom mieloproliferatif

Sindrom mieloproliferatif adalah sekelompok penyakit neoplastik pada sistem hematopoietik di mana terjadi kelebihan produksi satu atau lebih jenis sel darah tepi. Kanker darah apa yang termasuk dalam kelompok ini? Gejala apa yang mungkin mengindikasikan gangguan mieloproliferatif?

Myeloproliferative syndrome (MPS) adalah kelompok penyakit yang sangat beragam yang berbeda dalam etiologi dan gambaran klinisnya. Sindrom mieloproliferatif meliputi penyakit berikut:

• leukemia myeloid kronis
• polisitemia benar
• trombositemia esensial
• leukemia eosinofilik kronis
• myelofibrosis
• mastositosis
• leukemia neutrofilik kronis
• leukemia myelomonocytic kronis
• bentuk atipikal dari leukemia myeloid kronis

Namun, penyakit yang sangat berbeda ini memiliki beberapa ciri umum, termasuk gejala seperti:

• splenomegali, yang merupakan ciri khas sebagian besar penyakit hematologis
• peningkatan kadar asam urat dalam darah, yang mungkin disebabkan, antara lain, peningkatan "pergantian sel"
• peningkatan jumlah semua sel pada tahap awal penyakit
• peningkatan konsentrasi basofil
• kecenderungan fibrosis dan pengerasan sumsum tulang
• KLB hematopoiesis ekstrameduler
• kecenderungan untuk mengembangkan trombosis
• kemanjuran pengobatan yang baik dengan interferon α
• adanya mutasi V617F pada gen JAK2

Kekhususan penyakit mieloproliferatif yang disebutkan di atas disajikan di bawah ini.

Leukemia myeloid kronis

Penyakit mieloproliferatif ini menyumbang sekitar 15 persen dari semua leukemia orang dewasa, dan sebagian besar menyerang orang yang berusia antara 30 dan 50 tahun.

Hampir setengah dari pasien terdeteksi secara tidak sengaja, selama penghitungan darah rutin, yang menunjukkan leukositosis dengan peningkatan persentase neutrofil dan basofil, selain itu garis granulositik yang diremajakan.

Satu-satunya faktor etiologi tertentu adalah paparan radiasi pengion. Dengan peningkatan jumlah leukosit yang signifikan, "retensi" lokalnya di berbagai bagian tubuh menyebabkan "penyumbatan" pembuluh darah terkecil. Fenomena ini disebut leukostasis.

Leukostasis dapat memanifestasikan dirinya dalam pusing dan sakit kepala, perubahan kesadaran, penglihatan, atau gejala hipoksia.

Gejala khas anemia, seperti kulit pucat dan cepat lelah, juga sering muncul.

Seperti pada sindrom mieloproliferatif lainnya, splenomegali diamati.

Ciri khas untuk sindrom mieloproliferatif ini adalah kromosom Philadelphia, yang terdapat pada hingga 95 persen leukemia mieloid kronis.

Perjalanan alami leukemia myeloid kronis dapat dibagi menjadi 3 tahap: fase kronis, fase akselerasi, dan fase krisis ledakan.

Hal terpenting dalam pengobatan leukemia myeloid kronis adalah menghentikan perkembangannya pada tahap kronis, yang sangat meningkatkan kemungkinan pasien untuk mendapatkan prognosis yang menguntungkan.

Beberapa obat digunakan untuk mengobati sindrom mieloproliferatif ini, dan keberhasilan terapi dicapai bila kita mencapai remisi hematologis, sitogenetik, dan molekuler.

Pollock nyata

Sindrom mieloproliferatif ini paling sering terjadi sekitar dekade keenam ketujuh kehidupan dan lebih sering memengaruhi jenis kelamin pria. Penyebab polisitemia vera belum sepenuhnya dipahami.

Ini ditandai dengan peningkatan yang signifikan dalam jumlah sel darah merah dalam darah tepi, seringkali disertai dengan leukositosis dan trombositosis.

Polisitemia sejati selain dari ciri-ciri khas dari semua sindroma myeloproliferative, juga ditandai dengan:

• kemerahan dan kemerahan pada wajah, konjungtiva, cakram optik, tangan dan kaki
• gatal, yang diperburuk dengan mandi air panas
• tekanan darah tinggi
• gejala khas tukak lambung dan tukak duodenum
• encok
• sakit kepala dan pusing
• tinnitus
• gangguan penglihatan
• eritromelalgia, yaitu nyeri paroksismal di tangan dan kaki disertai kemerahan

Pengobatan sindrom mieloproliferatif ini sangat bergantung pada gambaran klinis pasien dan perjalanan penyakit. Terkadang pendarahan biasa sudah cukup.

Seringkali, jika tidak ada kontraindikasi, asam asetilsalisilat digunakan sebagai profilaksis trombosis.

Selain itu, obat-obatan yang digunakan dalam pengobatan sindrom myeloproliferative seperti polycythemia vera adalah: hydroxycarbamide, interferon α, busulfan, allopurinol.

Trombositemia esensial

Pada sindrom mieloproliferatif ini, terjadi peningkatan jumlah trombosit dan peningkatan produksi megakariosit di sumsum tulang.

Trombositemia esensial terutama menyerang orang yang berusia antara 50 dan 60 tahun.

Gejala trombositemia bergantung pada jumlah trombosit dan kemungkinan gangguan dalam fungsinya. Gejala yang paling umum adalah trombosis pembuluh darah kecil dan besar.

Kadang-kadang diatesis hemoragik terjadi sebagai akibat dari fungsi trombosit yang tidak normal, dan kemudian kita dapat mengamati perdarahan dari selaput lendir atau dari saluran pencernaan.

Pada pengobatan sindrom mieloproliferatif ini, obat yang serupa dapat digunakan seperti pada pengobatan antara lain polisitemia vera.

Myelofibrosis

Mielofibrosis adalah sindrom mieloproliferatif yang ditandai dengan aplasia dan fibrosis sumsum tulang yang diikuti dengan pembentukan hematopoiesis ekstrameduler.

Gejala myelofibrosis mirip dengan sindrom myeloproliferative lainnya, termasuk splenomegali, penurunan berat badan, kelemahan, demam, perdarahan, dan kecenderungan infeksi.

Mastositosis

Sindrom mieloproliferatif, yaitu mastositosis, didasarkan pada produksi sel mast yang berlebihan, yaitu sel mast. Ini adalah sel-sel yang termasuk dalam sistem kekebalan dan terlibat, antara lain, reaksi alergi atau syok anafilaksis.

Oleh karena itu, gejala mastositosis akan serupa dengan gejala yang muncul selama anafilaksis, seperti dispnea, edema, gatal-gatal dan lesi kulit lainnya, sakit perut, dan diare.

Tergantung di mana sel mast menumpuk, kita dapat membedakan antara mastositosis kulit dan sistemik. Dalam diagnosis sindrom mieloproliferatif ini, selain tes laboratorium yang khas, biopsi kulit atau organ lain yang terkena penyakit juga digunakan.

Leukemia neutrofilik kronis

Leukemia neutrofil kronis adalah sindrom mieloproliferatif di mana terjadi proliferasi neutrofil dewasa yang berlebihan. Gejala mungkin termasuk, misalnya, hepato- atau splenomegali, perdarahan dengan intensitas yang bervariasi, dan seringkali asam urat. Dalam pengobatan sindrom mielopoliferatif ini, obat-obatan seperti hidroksikarbamid, interferon α atau busulfan digunakan.

Leukemia myelomonocytic kronis

Perkembangan sindrom mieloproliferatif ini terjadi sebagai akibat dari monositosis kronis. Ada dua jenis leukemia myelomonocytic kronis, lebih khusus subtipe myelodysplastic dan myeloproliferative. Sindrom mieloproliferatif ini lebih sering didiagnosis pada jenis kelamin pria.

Gejala leukemia myelomonocytic kronis adalah gejala khas sebagian besar penyakit hematologis, serta gejala yang diakibatkan oleh kekurangan garis sel individu, seperti kulit pucat, kerentanan yang lebih besar terhadap infeksi, dan kecenderungan perdarahan yang berkepanjangan. Satu-satunya obat untuk sindrom mieloproliferatif ini adalah transplantasi sumsum tulang.

Artikel yang direkomendasikan: