Ceruloplasmin (ferroxidase) - fungsi dalam tubuh

Ceruloplasmin (ferroxidase) adalah protein dengan ion tembaga dalam strukturnya. Ini dianggap sebagai protein tembaga utama dalam plasma manusia. Konsentrasi enzim ini diuji ketika dicurigai adanya metabolisme tembaga. Apa yang bisa ditunjukkan oleh hasil tes? Apa fungsi ceruloplasmin dalam tubuh manusia?

Ceruloplasmin (ferroxidase) adalah protein yang tergolong dalam multimeric oxidase, yaitu enzim yang mengandung atom tembaga, yang mampu mengkatalis oksidasi substrat. Ini adalah protein pembawa tembaga terpenting dalam darah. Ceruloplasmin juga berperan dalam metabolisme zat besi dalam tubuh kita.

Ceruloplasmin - fungsi

Ceruloplasmin adalah enzim yang disintesis di hati. Ini mengandung 6 atom tembaga dalam struktur proteinnya. Dia bertanggung jawab atas pengangkutan logam tersebut. Lebih dari 95% tembaga yang diangkut dalam tubuh berhubungan dengan ceruloplasmin.

Aktivitas enzimatik dari protein yang dijelaskan menyangkut konversi 2+ ion besi menjadi ion besi 3+ yang teroksidasi. Berkat ini, ini membantu pengangkutan elemen ini ke dalam tubuh.

Konsentrasi normal ceruloplasmin dalam tubuh yang sehat adalah 20-50 mg / dL.

Ceruloplasmin dalam proses antioksidan

Cerruplasmin, selain fungsinya yang berkaitan dengan pengangkutan tembaga dan transformasi ion besi, juga memiliki kemampuan untuk menghilangkan radikal superoksida. Jet adalah bentuk oksigen reaktif yang jika tidak dinonaktifkan dapat menyebabkan kerusakan pada tubuh.

Ceruloplasmin dalam proses oksidatif

Ceruplasmin juga bertanggung jawab untuk melakukan reaksi oksidasi. Enzim ini mengaktifkan oksidasi berbagai senyawa kompleks di dalam tubuh. Kelompok ini meliputi:

norepinefrin
serotonin
senyawa sulfhidril
asam askorbat

Kapan ceruloplasmin turun?

Karena fakta bahwa ceruloplasmin disintesis di hati, konsentrasinya dalam darah menurun selama gangguan pada organ ini.

Penyebab lain dari rendahnya kadar seruloplasmin dalam darah:

kecenderungan genetik
rendahnya kadar tembaga dalam tubuh berhubungan dengan malnutrisi
penyerapan tembaga yang tidak mencukupi dari usus - penyakit Menkes (penyakit rambut keriting)
Penyakit Wilson
overdosis vitamin C.
sindrom nefrotik

Konsentrasi ceruloplasmin dalam darah berhubungan dengan jumlah tembaga dalam tubuh. Bentuk enzim tanpa ion logam disebut apoceluroplasmin. Ini tidak stabil dan meluruh jika ion tembaga tidak melekat padanya.

Kapan tingkat ceruloplasmin terlalu tinggi?

Ceruloplasmin termasuk dalam apa yang disebut protein fase akut. Ini berarti tingkatnya meningkat selama proses inflamasi di tubuh. Nekrosis jaringan dan peradangan kronis dapat menyebabkan peningkatan sintesis enzim ini di hati.

Tingkat ceruloplasmin yang lebih tinggi dari normal terjadi ketika:

keracunan tembaga
defisiensi seng
kehamilan
mengambil kontrasepsi hormonal oral
limfoma
peradangan
artritis reumatoid
radang tenggorokan
Penyakit Alzheimer
skizofrenia

Mutasi gen yang mengkode ceruloplasmin

Mutasi informasi genetik untuk ceruloplasmin sangat jarang. Penyakit yang disebabkan oleh kerusakan jenis ini adalah aceruloplasemia. Akibatnya terjadi penumpukan zat besi yang berlebihan di dalam tubuh.

Akumulasi logam ini di otak menyebabkan gejala neurologis khas seperti:

ataksia serebelar
demensia

Kelebihan zat besi juga bisa menumpuk di hati, pankreas, dan bahkan retina mata. Akumulasi elemen ini dapat menyebabkan

sirosis hati
gangguan hormonal
kehilangan penglihatan

Ceruloplasmin - studi tentang tingkat ceruloplasmin

Pengukuran ini bukan tes standar kimia darah. Tes dilakukan pada kasus dugaan gangguan metabolisme tembaga serta beberapa penyakit hati.

Pengukuran konsentrasi ceruloplasmin dalam darah terutama digunakan untuk mendiagnosis penyakit Wilson. Selama prosesnya, terjadi penurunan yang signifikan pada tingkat enzim yang membawa tembaga dalam plasma darah.

Selain tingkat ceruloplasmin, biasanya dianjurkan untuk mengukur konsentrasi tembaga dalam plasma darah dan 24 jam penentuan kandungan unsur ini dalam urin yang dikeluarkan.

Tes ini biasanya dilakukan pada pasien berusia antara 20 dan 40 tahun yang telah didiagnosis dengan sirosis atau hepatitis yang penyebabnya tidak diketahui. Gejala tambahan yang merupakan indikasi pengukuran:

tremor pada tungkai atas
air liur
gangguan nafsu makan
kesulitan dalam bergerak
gangguan komunikasi
masalah dengan menjaga keseimbangan

Mengapa kadar ceruloplasmin turun selama penyakit Wilson?

Penyakit Wilson terkait erat dengan sintesis ceruloplasmin yang tidak mencukupi dari apoceruloplasmin di dalam tubuh. Gangguan tersebut bersifat genetik.

Selama sakit, konsentrasi tembaga dalam tubuh meningkat. Hal itu terkait dengan gangguan transportasi tembaga. Akibatnya, tembaga tidak terikat dengan baik pada protein transpor.

Dalam organisme yang sehat, kelebihan elemen diekskresikan dengan empedu dalam bentuk ceruloplasmin. Pada pasien dengan penyakit Wilson, proses ini terganggu.

Hal ini disebabkan gangguan sintesis ceruloplasmin dari apoceruloplasmin dalam hepatosit. Penyebabnya adalah cacat pada protein yang memasok elemen ini ke sel hati.

Tembaga tidak mencapai apoceruloplasmin di hepatosit saat terakumulasi di dalam tubuh.

Selama penyakit Wilson, ion logam terakumulasi tanpa ikatan di plasma dan organ termasuk hati dan otak. Proses tersebut merusak organ melalui efek racun dari tembaga.

Penyakit Wilson merupakan penyakit bawaan, tetapi tidak menunjukkan gejala yang jelas pada tahun-tahun pertama kehidupan. Disfungsi biasanya muncul pada pasien berusia antara 10 dan 40 tahun. Karena penumpukan tembaga di hati, sebagian besar pasien mengembangkan sirosis atau peradangan hati.

Kebanyakan pasien dengan penyakit Wilson mengalami gangguan neuropsikiatri. Mereka terkait dengan akumulasi tembaga di otak. Gejala sistem saraf yang paling umum adalah:

gangguan mood
Gangguan kepribadian
disfungsi kognitif
gejala psikotik

Karena gejala yang tidak spesifik, penyakit Wilson salah didiagnosis sebagai berbagai jenis gangguan mental, misalnya skizofrenia.

Gejala khas penyakit Wilson adalah:

tangan gemetar
nafsu makan rendah
gangguan menulis
air liur
ketidakseimbangan
ketegangan otot yang berlebihan
gangguan bicara
gangguan menelan
gerakan tak sadar

Adanya gejala tersebut dapat menjadi indikasi untuk menguji kadar ceruloplasmin dalam darah.

Gejala yang sangat khas dari penyakit Wilson adalah munculnya lingkaran berwarna pada kornea mata. Perubahan itu disebut cincin Kayser-Fleischer. Konfirmasi keberadaannya di mata adalah salah satu prosedur diagnostik.

Literatur:

"Ceruloplasmin - tes, norma, hasil ferroxidase", dokter Kamil Kowal
Holmberg CG, Laurell CB (1948). Penyelidikan dalam serum tembaga II. Isolasi tembaga yang mengandung protein, dan penjelasan sifat-sifatnya. Acta Chem Scand. 2: 550–56.
O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Racun Endogen: Target untuk Pengobatan dan Pencegahan Penyakit, 2 Set Volume. John Wiley & Sons. hlm. 405–6.
Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolisme dan fungsi ceruloplasmin". Review Tahunan Nutrisi. 22: 439–58.
Lagu D, Dunaief JL (2013). "Homeostasis besi retina dalam kesehatan dan penyakit". Batasan dalam Ilmu Saraf Penuaan. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Tentang Penulis

Sara Janowska, M.Sc. PhD mahasiswa studi doktoral interdisipliner di bidang ilmu farmasi dan biomedis di Medical University of Lublin dan Institute of Biotechnology di Białystok. Lulusan studi farmasi di Medical University of Lublin dengan spesialisasi di Plant Medicine. Dia memperoleh gelar master untuk mempertahankan tesis di bidang botani farmasi tentang sifat antioksidan dari ekstrak yang diperoleh dari dua puluh spesies lumut. Saat ini, dalam pekerjaan penelitiannya, dia berurusan dengan sintesis zat anti kanker baru dan mempelajari sifat-sifatnya pada jalur sel kanker. Selama dua tahun ia bekerja sebagai master farmasi di apotek terbuka.