---funkcje-w-organizmie.jpg)
Ceruloplasmin (ferroxidase) adalah protein dengan ion tembaga dalam strukturnya. Ini dianggap sebagai protein tembaga utama dalam plasma manusia. Konsentrasi enzim ini diuji ketika dicurigai adanya metabolisme tembaga. Apa yang bisa ditunjukkan oleh hasil tes? Apa fungsi ceruloplasmin dalam tubuh manusia?
Ceruloplasmin (ferroxidase) adalah protein yang tergolong dalam multimeric oxidase, yaitu enzim yang mengandung atom tembaga, yang mampu mengkatalis oksidasi substrat. Ini adalah protein pembawa tembaga terpenting dalam darah. Ceruloplasmin juga berperan dalam metabolisme zat besi dalam tubuh kita.
Ceruloplasmin - fungsi
Ceruloplasmin adalah enzim yang disintesis di hati. Ini mengandung 6 atom tembaga dalam struktur proteinnya. Dia bertanggung jawab atas pengangkutan logam tersebut. Lebih dari 95% tembaga yang diangkut dalam tubuh berhubungan dengan ceruloplasmin.
Aktivitas enzimatik dari protein yang dijelaskan menyangkut konversi 2+ ion besi menjadi ion besi 3+ yang teroksidasi. Berkat ini, ini membantu pengangkutan elemen ini ke dalam tubuh.
Konsentrasi normal ceruloplasmin dalam tubuh yang sehat adalah 20-50 mg / dL.
Ceruloplasmin dalam proses antioksidan
Cerruplasmin, selain fungsinya yang berkaitan dengan pengangkutan tembaga dan transformasi ion besi, juga memiliki kemampuan untuk menghilangkan radikal superoksida. Jet adalah bentuk oksigen reaktif yang jika tidak dinonaktifkan dapat menyebabkan kerusakan pada tubuh.
Ceruloplasmin dalam proses oksidatif
Ceruplasmin juga bertanggung jawab untuk melakukan reaksi oksidasi. Enzim ini mengaktifkan oksidasi berbagai senyawa kompleks di dalam tubuh. Kelompok ini meliputi:
- norepinefrin
- serotonin
- senyawa sulfhidril
- asam askorbat
Kapan ceruloplasmin turun?
Karena fakta bahwa ceruloplasmin disintesis di hati, konsentrasinya dalam darah menurun selama gangguan pada organ ini.
Penyebab lain dari rendahnya kadar seruloplasmin dalam darah:
- kecenderungan genetik
- rendahnya kadar tembaga dalam tubuh berhubungan dengan malnutrisi
- penyerapan tembaga yang tidak mencukupi dari usus - penyakit Menkes (penyakit rambut keriting)
- Penyakit Wilson
- overdosis vitamin C.
- sindrom nefrotik
Konsentrasi ceruloplasmin dalam darah berhubungan dengan jumlah tembaga dalam tubuh. Bentuk enzim tanpa ion logam disebut apoceluroplasmin. Ini tidak stabil dan meluruh jika ion tembaga tidak melekat padanya.
Kapan tingkat ceruloplasmin terlalu tinggi?
Ceruloplasmin termasuk dalam apa yang disebut protein fase akut. Ini berarti tingkatnya meningkat selama proses inflamasi di tubuh. Nekrosis jaringan dan peradangan kronis dapat menyebabkan peningkatan sintesis enzim ini di hati.
Tingkat ceruloplasmin yang lebih tinggi dari normal terjadi ketika:
- keracunan tembaga
- defisiensi seng
- kehamilan
- mengambil kontrasepsi hormonal oral
- limfoma
- peradangan
- artritis reumatoid
- radang tenggorokan
- Penyakit Alzheimer
- skizofrenia
Mutasi gen yang mengkode ceruloplasmin
Mutasi informasi genetik untuk ceruloplasmin sangat jarang. Penyakit yang disebabkan oleh kerusakan jenis ini adalah aceruloplasemia. Akibatnya terjadi penumpukan zat besi yang berlebihan di dalam tubuh.
Akumulasi logam ini di otak menyebabkan gejala neurologis khas seperti:
- ataksia serebelar
- demensia
Kelebihan zat besi juga bisa menumpuk di hati, pankreas, dan bahkan retina mata. Akumulasi elemen ini dapat menyebabkan
- sirosis hati
- gangguan hormonal
- kehilangan penglihatan
Ceruloplasmin - studi tentang tingkat ceruloplasmin
Pengukuran ini bukan tes standar kimia darah. Tes dilakukan pada kasus dugaan gangguan metabolisme tembaga serta beberapa penyakit hati.
Pengukuran konsentrasi ceruloplasmin dalam darah terutama digunakan untuk mendiagnosis penyakit Wilson. Selama prosesnya, terjadi penurunan yang signifikan pada tingkat enzim yang membawa tembaga dalam plasma darah.
Selain tingkat ceruloplasmin, biasanya dianjurkan untuk mengukur konsentrasi tembaga dalam plasma darah dan 24 jam penentuan kandungan unsur ini dalam urin yang dikeluarkan.
Tes ini biasanya dilakukan pada pasien berusia antara 20 dan 40 tahun yang telah didiagnosis dengan sirosis atau hepatitis yang penyebabnya tidak diketahui. Gejala tambahan yang merupakan indikasi pengukuran:
- tremor pada tungkai atas
- air liur
- gangguan nafsu makan
- kesulitan dalam bergerak
- gangguan komunikasi
- masalah dengan menjaga keseimbangan
Mengapa kadar ceruloplasmin turun selama penyakit Wilson?
Penyakit Wilson terkait erat dengan sintesis ceruloplasmin yang tidak mencukupi dari apoceruloplasmin di dalam tubuh. Gangguan tersebut bersifat genetik.
Selama sakit, konsentrasi tembaga dalam tubuh meningkat. Hal itu terkait dengan gangguan transportasi tembaga. Akibatnya, tembaga tidak terikat dengan baik pada protein transpor.
Dalam organisme yang sehat, kelebihan elemen diekskresikan dengan empedu dalam bentuk ceruloplasmin. Pada pasien dengan penyakit Wilson, proses ini terganggu.
Hal ini disebabkan gangguan sintesis ceruloplasmin dari apoceruloplasmin dalam hepatosit. Penyebabnya adalah cacat pada protein yang memasok elemen ini ke sel hati.
Tembaga tidak mencapai apoceruloplasmin di hepatosit saat terakumulasi di dalam tubuh.
Selama penyakit Wilson, ion logam terakumulasi tanpa ikatan di plasma dan organ termasuk hati dan otak. Proses tersebut merusak organ melalui efek racun dari tembaga.
Penyakit Wilson merupakan penyakit bawaan, tetapi tidak menunjukkan gejala yang jelas pada tahun-tahun pertama kehidupan. Disfungsi biasanya muncul pada pasien berusia antara 10 dan 40 tahun. Karena penumpukan tembaga di hati, sebagian besar pasien mengembangkan sirosis atau peradangan hati.
Kebanyakan pasien dengan penyakit Wilson mengalami gangguan neuropsikiatri. Mereka terkait dengan akumulasi tembaga di otak. Gejala sistem saraf yang paling umum adalah:
- gangguan mood
- Gangguan kepribadian
- disfungsi kognitif
- gejala psikotik
Karena gejala yang tidak spesifik, penyakit Wilson salah didiagnosis sebagai berbagai jenis gangguan mental, misalnya skizofrenia.
Gejala khas penyakit Wilson adalah:
- tangan gemetar
- nafsu makan rendah
- gangguan menulis
- air liur
- ketidakseimbangan
- ketegangan otot yang berlebihan
- gangguan bicara
- gangguan menelan
- gerakan tak sadar
Adanya gejala tersebut dapat menjadi indikasi untuk menguji kadar ceruloplasmin dalam darah.
Gejala yang sangat khas dari penyakit Wilson adalah munculnya lingkaran berwarna pada kornea mata. Perubahan itu disebut cincin Kayser-Fleischer. Konfirmasi keberadaannya di mata adalah salah satu prosedur diagnostik.
Literatur:
- "Ceruloplasmin - tes, norma, hasil ferroxidase", dokter Kamil Kowal
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). Penyelidikan dalam serum tembaga II. Isolasi tembaga yang mengandung protein, dan penjelasan sifat-sifatnya. Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Racun Endogen: Target untuk Pengobatan dan Pencegahan Penyakit, 2 Set Volume. John Wiley & Sons. hlm. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolisme dan fungsi ceruloplasmin". Review Tahunan Nutrisi. 22: 439–58.
- Lagu D, Dunaief JL (2013). "Homeostasis besi retina dalam kesehatan dan penyakit". Batasan dalam Ilmu Saraf Penuaan. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
-w-opiece-nad-pacjentem-przykady.jpg)
