Penyakit Pick: penyebab, gejala, pengobatan

Penyakit pick termasuk dalam kelompok demensia frontotemporal. Selama bertahun-tahun, itu dianggap penyakit langka. Namun, sejak publikasi makalah patologi klinis yang penting pada tahun 1987, penyakit Pick dianggap sebagai penyebab paling umum ketiga dari demensia setelah penyakit Alzheimer dan demensia tubuh Lewy. Apa gejalanya? Apakah ada pengobatan?

Penyakit Pick (PiD) adalah penyakit neurodegeneratif langka, sejenis demensia frontotemporal (FTD). Penyakit Pick termasuk dalam tautopathies, sekelompok penyakit yang disebabkan oleh kelainan pada mikrotubulus protein tau. Gambaran nauropatologi menunjukkan endapan yang tidak dapat larut dari protein MAP-tau yang dimodifikasi secara posttranslasi.

Penyakit Pick: gejala

Ciri khas penyakit ini adalah munculnya gejala secara berurutan.

• Fase pengantar

Gangguan mood (keadaan depresi, keadaan manik) dan gangguan kecemasan muncul. Untuk alasan ini, pasien dapat dirujuk untuk konsultasi psikiatri, dan gejala klinis mereka terbukti resisten terhadap pengobatan. Selain itu, terdapat perubahan karakterologis yang semula halus berupa pendekatan yang lebih santai terhadap norma-norma sosial, hilangnya tata krama, dan perilaku yang tidak biasa. Penarikan diri dan sikap apatis lebih jarang terjadi. Pada beberapa pasien, perawatan yang tidak memadai untuk kesehatan mereka sendiri dapat diamati, mengakibatkan banyak konsultasi medis.

• Fase menengah

Gejala emosional tidak lagi mendominasi, sementara gangguan perilaku meningkat. Pasien sama sekali tidak menghormati norma sosial, berperilaku tidak pantas, mengabaikan perasaan orang lain. Perubahan dalam penampilan mereka diamati: pengabaian kebersihan pribadi, kurangnya perawatan pakaian. Kemunduran kebiasaan makan dan masalah tidur. Selain itu, ada perkembangan bertahap dari defisit bahasa, serta gangguan kognitif dan memori. Ada gejala neurologis: kesengajaan (gejala Marinesco-Radovici), refleks primitif (misalnya mengisap, inkontinensia urin, lebih jarang tinja).

• Demensia frontotemporal lanjut

Gangguan perilaku yang signifikan: disinhibition, iritabilitas, emosi labil, perilaku rendering, stereotip, ketidakaktifan, ketidakpedulian emosional, kehilangan minat. Defisit kognitif yang kompleks: gangguan bahasa, abstraksi dan perencanaan, memori, visual-spasial, dan fungsi motorik. Gejala neurologis: motorik kaku, lebih jarang tremor (postural), refleks primitif (mencengkeram, menghisap, mengintai), inkontinensia urin dan tinja.

Penyakit Pick: diagnosis

Kriteria diagnosis (McKann et al., 2001) - perkembangan defisit perilaku dan kognitif dimanifestasikan sebagai berikut:

• perubahan kepribadian awal dan progresif yang ditandai dengan kesulitan dalam menyesuaikan perilaku, seringkali mengakibatkan respons dan tindakan yang tidak memadai; atau
• Gangguan bicara awal dan progresif yang ditandai dengan kesulitan mengungkapkan atau memiliki masalah signifikan dalam penamaan dan pemahaman kata
• defisit menyebabkan masalah yang signifikan dalam fungsi sosial dan terlihat dibandingkan dengan tingkat fungsi sebelumnya
• kursus ini ditandai dengan onset bertahap dan penurunan fungsi yang konstan
• defisit tidak disebabkan oleh gangguan SSP lainnya, metabolisme atau zat yang diinduksi

Kekurangan tidak hanya terjadi selama mengigau dan tidak dapat dijelaskan oleh diagnosis psikiatri lainnya (misalnya depresi, skizofrenia).
Diagnosis banding meliputi: penyakit sistemik, penyakit Huntington, penyalahgunaan zat. Diagnosis penyakit Alzheimer (AD) sering salah didiagnosis, terutama pada kasus dengan onset yang lambat di usia tua.

Penyakit Pick: tes diagnostik

Tes darah dan cairan serebrospinal normal.
Sampai tahap akhir penyakit, mungkin tidak ada perubahan EEG. Kemudian, perlambatan ritme diamati di lead depan dan depan. MRI (magnetic resonance imaging) dan CT (computed tomography) dapat menunjukkan atrofi korteks frontal dan temporal.

Penyakit Pick: pengobatan

Tidak ada pengobatan yang efektif untuk meningkatkan fungsi kognitif pada pasien. Karena gangguan neurotrasmitter - serotonin dan noradrenalin diamati, upaya dilakukan untuk menggunakan penghambat reuptake serotonin, noradrenalin dan trazodon, yang memungkinkan untuk memodifikasi gangguan dan perilaku mental. Penghambat kolinesterase tidak digunakan.