Penyakit Schilder (sklerosis multipel) - penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Penyakit Schilder juga dikenal sebagai multiple sclerosis - bentuk akut dari multiple sclerosis. Ini adalah salah satu penyakit degeneratif yang sangat langka yang dimulai pada masa kanak-kanak. Ini digambarkan sebagai multiple sclerosis mielinoklastik. Ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada perempuan, biasanya antara usia 7 dan 12 tahun. Cari tahu apa saja gejala penyakit Schilder dan apa prognosisnya.

Daftar Isi:

1. Penyakit Schilder - penyebab dan gejala
2. Penyakit Schilder - diagnosis
3. Penyakit Schilder atau Multiple Sclerosis?
4. Penyakit Schilder - pengobatan
5. Penyakit Schilder - prognosis

Penyakit Schilder pertama kali dijelaskan pada tahun 1912, tetapi baru pada tahun 1986 kriteria untuk mendiagnosis penyakit dijelaskan dan disepakati. Penyakit Schilder dianggap sebagai salah satu jenis multiple sclerosis.

Bentuknya berupa gangguan demielinasi akut atau subakut pada sistem saraf pusat. Ini terutama mempengaruhi pasien muda.

Istilah sklerosis otak difus atau sklerosis multipel difus juga digunakan untuk menggambarkan penyakit Schilder.

Penyakit Schilder - penyebab dan gejala

Penyebab pasti penyakit Schilder tidak diketahui. Penyakit ini sering muncul setelah penyakit menular. Gejala penyakit Schilder sangat tidak spesifik dan mudah diremehkan. Biasanya terjadi:

• sakit kepala
• demam
• perasaan kelelahan dan ketidaknyamanan umum

Gejala-gejala ini berhubungan dengan demielinasi yang luas, yaitu hilangnya selubung mielin di sekitar neuron di otak dan sumsum tulang belakang. Hilangnya myelin menyebabkan perlambatan transmisi saraf yang signifikan.

Sekarang disarankan bahwa bakteri bentuk-L mungkin bertanggung jawab atas proses seperti itu, tetapi ini membutuhkan penelitian lebih lanjut.

Seiring berkembangnya penyakit, proses demielinasi mencakup area otak yang semakin luas, dan ini berkontribusi pada gangguan gerakan, gangguan bicara, gangguan pendengaran, dan gangguan penglihatan. Perkembangan penyakit dapat mempengaruhi detak jantung, tekanan darah dan pernapasan.

Penyakit ini tidak sama dengan penyakit Addison-Schilder, yang merupakan kondisi genetik langka yang terkait dengan gangguan jalur biokimia di mielin.

Penyakit Schilder - diagnosis

Untuk didiagnosis dengan Penyakit Schilder, pasien harus memenuhi kriteria berikut, yang dikenal sebagai Kriteria Poser:

1. Adanya kriteria dan gejala klinis atipikal untuk perjalanan awal multiple sclerosis.
2. Komposisi atau komposisi cairan serebrospinal normal yang tidak biasa untuk multiple sclerosis.
3. Adanya satu atau dua plak simetris berukuran minimal 3 cm dan menutupi bagian tengah belahan otak (seperti yang ditunjukkan oleh pencitraan medis).
4. Tidak ada infeksi virus atau mikoplasma.
5. Tingkat serum normal asam lemak rantai panjang.
6. Fungsi ginjal normal.

Beberapa alat diagnostik yang tersedia secara luas tersedia untuk membantu mendiagnosis Penyakit Schilder.

Dengan menggunakan computed tomography, lesi hipodens (juga dikenal sebagai "lesi hipodens") dapat divisualisasikan. Ini adalah perubahan patologis dengan faktor atenuasi radiasi yang berkurang.

Efek serupa diperoleh dengan penggunaan pencitraan resonansi magnetik dengan kontras.

Lokasi perubahan tersebut hampir selalu subkortikal dan terlihat pada urutan T1.

Metode elektroensefalografi sangat jarang digunakan dalam diagnosis penyakit Schilder. Ini hanya digunakan ketika kejang epilepsi dicurigai atau ada.

Penyakit Schilder atau Multiple Sclerosis?

Ada beberapa kesamaan antara penyakit Schilder dan multiple sclerosis. Dalam kedua kondisi tersebut, selubung mielin di sekitar sel saraf hilang, yang mengganggu transmisi impuls listrik dari neuron ke neuron.

Gejala kedua penyakit tersebut juga serupa. Mereka termasuk antara lain gangguan memori, proses bicara dan gerakan. Oleh karena itu, diagnosis penyakit Schilder harus dilakukan dengan hati-hati.

Penyakit Schilder - pengobatan

Pengobatan penyakit Schilder bersifat simtomatik. Dokter setelah diagnosis menganjurkan minum obat dari kelompok kortikosteroid. Pemberian siklofosfamid memberikan hasil yang positif.

Selain itu, pengobatan konservatif, diet dan fisioterapi digunakan secara paralel.

Ada indikasi bahwa pengobatan penyakit Schilder dengan hormon adrenokortikotropik (ACTH) efektif. Namun, karena biaya yang mahal terkait dengan jenis pengobatan ini, pengobatan ini belum memasuki praktik klinis untuk selamanya.

Kemanjuran pemberian imunoglobulin intravena, terapi interferon atau pertukaran plasma darah belum terbukti.

Penyakit Schilder - prognosis

Prognosis dalam perjalanan penyakit Schilder tergantung pada respon pasien terhadap pengobatan. Dalam kebanyakan kasus, perbaikan klinis yang nyata diamati setelah dimulainya terapi.

Namun, ada kasus kesehatan yang memburuk, termasuk peningkatan cacat fisik dan intelektual. Namun, mereka jarang ditemukan.

Pasien harus selalu dalam perawatan medis. Ini harus dilengkapi dengan ventilasi yang memadai dari sistem pernapasan, nutrisi (seringkali parenteral) dan pemantauan kadar elektrolit secara konstan.

Tentang Penulis

Anna Jarosz Seorang jurnalis yang telah terlibat dalam mempopulerkan pendidikan kesehatan selama lebih dari 40 tahun. Pemenang banyak kompetisi untuk jurnalis yang berhubungan dengan kedokteran dan kesehatan. Dia menerima, antara lain Penghargaan Trust "Golden OTIS" dalam kategori "Media dan Kesehatan", St. Kamil dianugerahi pada kesempatan Hari Orang Sakit Sedunia, dua kali "Pena Kristal" dalam kompetisi nasional untuk jurnalis yang mempromosikan kesehatan dan banyak penghargaan dan perbedaan dalam kompetisi untuk "Jurnalis Medis Tahun Ini" yang diselenggarakan oleh Asosiasi Jurnalis untuk Kesehatan Polandia.

Baca lebih banyak artikel dari penulis ini