Hemolisis adalah pemecahan sel darah merah di bawah pengaruh berbagai faktor, melepaskan hemoglobin darinya ke dalam plasma darah. Hemolisis dapat terjadi karena berbagai alasan, dan bila parah dapat menyebabkan anemia hemolitik. Apa penyebab hemolisis? Bagaimana itu terwujud? Bagaimana kita mendiagnosis dan mengobatinya?
Hemolisis dapat terjadi akibat kelainan bawaan atau didapat. Penyebab bawaan terutama adalah kerusakan pada struktur sel darah merah, yang menyebabkan disintegrasi dini. Cacat tersebut dapat mencakup, misalnya, sferositosis bawaan atau ovalositosis, yang merupakan cacat pada membran sel eritrosit, enzimopati seperti defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase atau piruvat kinase, serta cacat pada struktur atau jumlah rantai hemoglobin, yaitu hemoglobinopati dan talasemia, masing-masing.
Selain penyebab hemolisis yang disebutkan di atas, yaitu penyebab bawaan, hemoglobinuria paroksismal nokturnal, yang merupakan faktor intraseluler lain yang menginduksi hemolisis, juga dapat menyebabkan hemolisis.
Namun, hemolisis lebih sering terjadi karena faktor ekstraseluler, yaitu faktor yang tidak berhubungan dengan struktur atau fungsi eritrosit. Ini termasuk faktor imunologi - reaksi autoimun atau tubuh setelah transfusi darah yang tidak sesuai dengan darah penerima. Selain itu, misalnya, bahan kimia, infeksi bakteri atau parasit, atau olahraga berat dapat menyebabkan hemolisis.
Penyebab paling umum dari hemolisis adalah hipersplenisme, yaitu peningkatan kerusakan sel darah merah oleh limpa yang paling sering membesar. Oleh karena itu, hemolisis dalam mekanisme ini akan disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan pembesaran limpa sehingga aktivitasnya menjadi intensif. Beberapa obat, seperti ribavirin, dapat memecah sel darah merah. Hemolisis juga dapat terjadi sebagai akibat kerusakan eritrosit oleh faktor mekanis, seperti katup jantung buatan.
Daftar Isi
- Klasifikasi hemolisis
- Hemolisis - bagaimana itu bisa memanifestasikan dirinya?
- Hemolisis - bagaimana mendiagnosisnya?
- Hemolisis - metode pengobatan
Klasifikasi hemolisis
Hemolisis bisa intra- atau ekstra-vaskular. Kemudian sel darah dipecah di lumen pembuluh darah atau di luar, masing-masing, dalam sistem retikuloendotelial.
Hemolisis intravaskular dapat terjadi sebagai akibat dari: reaksi pasca transfusi, luka bakar masif, hemoglobinuria paroksismal nokturnal yang disebutkan di atas, trauma fisik, berbagai infeksi, dan akibat mikroangiopati.
Hemolisis ekstravaskular dapat terjadi melalui mekanisme kekebalan, hemoglobinopati, cacat sel darah merah (misalnya, sferositosis kongenital), hipersplenisme, atau berbagai penyakit hati.
Hemolisis - bagaimana itu bisa memanifestasikan dirinya?
Hemolisis dapat bermanifestasi sebagai hiperbilurubinemia karena bilirubin dilepaskan dari eritrosit yang hancur, yang dalam konsentrasi tinggi di dalam darah akan menyebabkan penyakit kuning.
Akibat kerusakan eritrosit, jumlahnya di aliran darah menurun, yang memberi sinyal kepada sumsum tulang bahwa perlu untuk meningkatkan produksi sel darah merah. Oleh karena itu, dalam uji laboratorium, kita akan melihat peningkatan persentase retikulosit, atau bentuk eritrosit yang belum matang yang mencoba "mengisi celah" di pinggiran. Selain itu, hemoglobinuria dan hemosiderinuria dapat dideteksi, serta penurunan konsentrasi haptoglobin bebas.
Jika hemolisis sangat parah sehingga menyebabkan anemia hemolitik, pasien mungkin datang dengan gejala khas anemia, seperti kulit pucat, kelemahan, penurunan toleransi olahraga, dan takikardia. Selain itu, penyakit kuning dan splenomegali tersebut akan muncul.
Terkadang anemia akut muncul sebagai krisis hemolitik, yang bahkan dapat menyebabkan gagal ginjal akut. Juga harus disebutkan bahwa hemolisis karena penyebab bawaan sudah memanifestasikan dirinya pada pasien termuda, sisanya mungkin muncul hanya pada usia yang lebih tua. Durasi dan tingkat keparahan hemolisis juga penting.
Hemolisis jangka panjang dengan intensitas rendah akan memungkinkan tubuh beradaptasi secara bertahap dengan kondisi buruk, sehingga gejalanya tidak akan segera muncul. Lain halnya dengan hemolisis mendadak atau parah, yang akan menimbulkan gejala akut.
Selain itu, penyebab spesifik hemolisis mungkin memiliki gejala yang khas, yang akan saya coba jelaskan secara singkat di bawah ini:
- Sferositosis bawaan - dapat disertai kelainan perkembangan tulang herediter dan batu kandung empedu
- defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase - serangan akut hemolisis, biasanya terjadi pada pria, disebabkan oleh berbagai faktor, misalnya obat-obatan (klorokuin, doksorubisin, vitamin C dosis tinggi), makanan tertentu, infeksi atau stres
- talasemia - hemolisis biasanya terjadi pada tahun pertama kehidupan dan sering disertai splenomegali
- anemia sel sabit - gejala parah termasuk penyakit kuning, batu kuning, keterbelakangan pertumbuhan dan perkembangan, jantung membesar, kemacetan perifer, tukak di pergelangan kaki, tetapi yang paling awal dan paling umum adalah parah, nyeri berulang di tangan dan kaki
- hemoglobinuria dingin paroksismal - gejala biasanya muncul beberapa menit hingga beberapa jam setelah terpapar dingin, dan termasuk nyeri punggung, kaki dan perut, menggigil dan demam, dan urin merah atau coklat kemerahan
Hemolisis - bagaimana mendiagnosisnya?
Pada hemolisis, gejala klinis khas yang disebutkan sebelumnya terkadang muncul, yang dapat mengarahkan dokter ke diagnosis yang benar. Selain itu, tes laboratorium sangat membantu, di mana, selain anemia, hiperbilirubinemia dan kemungkinan peningkatan konsentrasi asam laktat, penyimpangan yang khas untuk penyakit tertentu dapat ditunjukkan, yang tampaknya terlalu rinci untuk dibahas di sini.
Selain itu, pemeriksaan umum urin selama hemolisis intravaskular dapat mengungkapkan hemoglobinuria dan urin berwarna gelap. Pemeriksaan sumsum tulang dan pemeriksaan ultrasonografi rongga perut juga membantu.
Hemolisis - metode pengobatan
Rekomendasi umum untuk pengobatan hemolisis, apa pun penyebabnya, didasarkan pada pengobatan penyakit yang mendasari pada hemolisis sekunder, dan pada hemolisis primer kronis, asam folat dan, sangat jarang, zat besi dapat digunakan sebagai tambahan. Konsentrat sel darah merah hanya diinfuskan jika terjadi anemia berat.
Ada juga perawatan khusus untuk setiap penyebab hemolisis. Pada hemoglobinuria dingin paroksismal, biasanya cukup untuk menghindari paparan dingin, terkadang glukokortikosteroid dapat digunakan sebagai tambahan. Thalassemia diobati dengan vitamin C dan seng, dan penyebab autoimun biasanya dicoba untuk diobati dengan terapi imunosupresif.
Baca juga: Hemolakria, atau air mata berdarah. Penyebab dan pengobatan hemolacria
.jpg)
