Mastositosis adalah penyakit langka yang termasuk dalam neoplasma mieloproliferatif. Ini dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Pada orang yang menderita mastositosis, terjadi produksi sel mast yang berlebihan, mis. sel mast, yang termasuk dalam kelompok sel darah putih. Pada mastositosis, gejala tidak selalu terlihat - bisa juga asimtomatik. Untuk alasan ini, pasien sering tidak terdiagnosis. Apa perbedaan mastositosis kulit dari mastositosis sistemik? Cari tahu bagaimana pengobatan mastositosis.
Daftar Isi
- Mastositosis sistemik dan kulit
- Mastositosis pada anak-anak dan orang dewasa
- Mastositosis - gejala
- Mastositosis - diagnosis dan pengobatan
- Mastositosis - pendidikan pasien
Mastositosis pada dasarnya adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan proliferasi yang berlebihan (perkalian) dan penumpukan sel mast di satu atau lebih organ - paling sering di sumsum tulang, kulit, hati, limpa, dan kelenjar getah bening.
Mastositosis sistemik dan kulit
Mastositosis terjadi dengan frekuensi yang sama pada wanita dan pria. Itu bisa muncul pada usia berapa pun - baik pada anak-anak maupun orang dewasa. Penyakit ini dapat terjadi dalam dua bentuk utama: kulit dan sistemik.
Dalam kasus di mana akumulasi sel mast patologis terbatas pada kulit saja, mastositosis kulit didiagnosis ketika sel mast menumpuk di organ dalam (paling sering di sumsum tulang, hati, limpa dan kelenjar getah bening) - mastositosis sistemik didiagnosis. Mastositosis sistemik juga sering dikaitkan dengan keterlibatan kulit.
Mastositosis pada anak-anak dan orang dewasa
Menurut perkiraan, lesi kulit yang khas terjadi pada sekitar 80% dari semua pasien mastositosis. Pada 3/4 pasien penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak, terutama pada masa bayi, dan dimanifestasikan oleh lesi kulit.
Puncak insiden kedua adalah dekade ke-3-4 kehidupan. Pada 15% pasien, perubahannya bersifat bawaan. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya lebih ringan - biasanya dalam bentuk urtikaria atau infiltrat soliter / multifokal, dan dapat sembuh total selama masa remaja.
Berbeda dengan bentuk pediatrik, mastositosis dewasa umumnya bersifat sistemik, progresif dan lebih agresif. Pada kebanyakan pasien, tidak hanya organ dalam tetapi juga kulit yang terpengaruh.
Mastositosis - gejala
Karena kurangnya studi epidemiologi, sulit untuk menentukan secara tepat frekuensi mastositosis. Diperkirakan 10 per 100.000 orang. Namun, para ahli menunjukkan bahwa beberapa pasien tetap tidak terdiagnosis.
Gejala penyakit yang tidak spesifik yang harus disalahkan, termasuk yang berikut ini:
- kelelahan
- penurunan berat badan
- demam
- penurunan tekanan darah
- penyakit tukak lambung
- diare
- terjadinya nyeri dan lesi jenis osteopenia / osteoporosis
Untuk membuat diagnosis yang benar, sering kali perlu bekerja sama dengan dokter: ahli hematologi, ahli alergi, ahli gastrologi dan dokter kulit.
Dalam kebanyakan kasus, keterlibatan kulit adalah gejala pertama penyakit, dan seringkali dokter kulit yang pertama kali mengunjungi pasien dengan mastositosis.
Mastositosis - diagnosis dan pengobatan
Diagnosis mastositosis kulit didasarkan pada pemeriksaan histologis sampel kulit.
Jika dokter mencurigai adanya mastositosis sistemik, berdasarkan gejala umum pasien, ia harus memesan tes tambahan, termasuk:
- hitung darah tepi
- biopsi sumsum tulang
- pemeriksaan organ dalam
- USG perut
- Rontgen dada
- penilaian usus
- evaluasi sistem kerangka
Tujuan utama mengobati pasien mastositosis adalah untuk mencegah atau mengurangi keparahan gejala.
Dalam pengobatan mastositosis kulit, obat-obatan yang bekerja terutama bergejala - mengurangi pruritus, reaksi urtikaria, perasaan panas dan keluhan gastrointestinal digunakan.
Dalam kasus mastositosis sistemik, perawatan intensif diperlukan untuk mengurangi jumlah sel mast.
Mastositosis - pendidikan pasien
Baik mastositosis kutaneus maupun sistemik dikaitkan dengan risiko reaksi anafilaksis. Ini terjadi pada sekitar 50% orang dewasa dan sekitar 5-10% anak-anak dengan mastositosis. Pada orang dewasa, penyakit ini paling sering dikaitkan dengan alergi terhadap bisa Hymenoptera, dan pada kebanyakan anak-anak hal ini dipicu oleh faktor yang tidak diketahui.
Dokter yang merawat harus memberi tahu pasien tentang faktor-faktor yang dapat menyebabkan eksaserbasi gejala mastositosis, pertama, dan reaksi anafilaksis. Ini termasuk:
- bisa ular
- obat tertentu
- perubahan suhu
- sinar matahari
- alkohol
- makanan tertentu
- aditif makanan atau pengawet makanan
- rempah-rempah panas
- berbagai alergen
- usaha fisik
- menekankan
- infeksi bakteri dan virus
Pasien dan orang tua atau wali anak yang sakit juga harus dilatih dalam pertolongan pertama jika terjadi syok anafilaksis.
Mastositosis adalah penyakit yang tidak dapat dicegah. Kunci pengobatan yang efektif, bagaimanapun, adalah menemui dokter sesegera mungkin ketika pasien mengalami gejala yang mengganggu, sehingga dapat membuat diagnosis secepat mungkin dan memulai pengobatan yang sesuai.
Sumber:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastositosis. Rekomendasi diagnostik dan terapeutik dari Polish Dermatological Society". Materi tersedia di: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastositosis - diagnosis dan pengobatan", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, hlm.564-576. Materi tersedia di: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" diedit oleh Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, hlm. 1040-1041.
- Busur. Aleksandra Badzian, Mastositosis. Materi tersedia di: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
.jpg)
