Di masa lalu, mielinolisis tengah jembatan dikaitkan dengan penyalahgunaan alkohol, tetapi sekarang diketahui bahwa penyakit ini paling sering diakibatkan oleh… intervensi medis yang terlalu intens. Masalahnya serius karena perubahan pada sistem saraf pusat yang terjadi dalam perjalanannya tidak dapat diubah. Jadi apa penyebab pasti dari myelinolysis pons tengah dan apa saja gejala dari kondisi ini?
Daftar Isi:
- Mielinolisis tengah jembatan - penyebab
- Mielinolisis tengah jembatan - gejala
- Mielinolisis tengah jembatan - diagnosis
- Mielinolisis tengah jembatan - pengobatan
- Mielinolisis jembatan tengah - pencegahan
- Mielinolisis tengah jembatan - prognosis
Central pontine myelinolysis (CPM) adalah sindrom neurologis demielinasi yang termasuk dalam kelompok ensefalopati alkoholik (sindrom ADS-Victor-Mancall).
Mielinolisis tengah jembatan adalah unit yang telah disebutkan dalam dunia medis untuk waktu yang relatif singkat - deskripsi pertamanya, oleh Adams, Victor dan Mancall, berasal dari tahun 1959.
Dokumen ini menjelaskan empat kasus otopsi dari entitas ini - pada saat itu, mielinolisis mid-bridge dikaitkan dengan alkoholisme dan malnutrisi parah.
Hanya setelah beberapa waktu ternyata penyebab dasar mielinolisis tengah adalah masalah yang sama sekali berbeda - koreksi terlalu cepat terhadap penurunan kadar natrium pada organisme pasien.
Mielinolisis tengah jembatan - penyebab
Jembatan mielinolisis tengah adalah salah satu sindrom demielinasi osmotik. Inti dari masalah ini adalah perubahan cepat dalam osmolalitas cairan ekstraseluler.
Biasanya, individu berkembang terutama pada mereka yang menderita hiponatremia, yaitu kadar natrium darah rendah untuk waktu yang lama.
Dalam situasi seperti itu, tubuh mencoba untuk beradaptasi dengan perubahan yang telah terjadi - untuk menyeimbangkan osmolalitas antara bagian dalam berbagai sel dan lingkungan sekitarnya, konsentrasi zat aktif osmotik intraseluler, seperti misalnya. inositol atau glutamin.
Tubuh mampu berfungsi dengan cara ini untuk beberapa waktu, tetapi tidak siap untuk perubahan cepat dalam kondisinya untuk waktu yang lama.
Upaya untuk mengkompensasi kekurangan natrium pasien dalam tubuh terlalu cepat mungkin menjadi penyebab langsung mielinolisis tengah.
Dalam hal ini, lingkungan ekstraseluler (lebih khusus lagi cairan yang mengelilingi sel) menjadi hipertonik - ini menghasilkan pergerakan air dari sel ke lingkungan ekstraseluler. Pada akhirnya, ini mengarah pada demielinasi serabut saraf.
Proses ini dapat terjadi di berbagai wilayah otak, tetapi biasanya paling intens di dalam pons.
Mengapa masalah terjadi di lokasi khusus ini, belum benar-benar dapat ditentukan hingga hari ini - diduga bahwa vaskularisasi yang relatif buruk pada bagian otak ini mungkin bertanggung jawab untuk itu.
Penyebab utama mielinolisis jembatan tengah adalah hiponatremia, atau lebih tepatnya, koreksi yang terlalu cepat pada pasien. Di antara kondisi yang berkontribusi pada konsentrasi natrium darah rendah dan dengan demikian meningkatkan risiko penyakit ini, berikut ini yang dapat disebutkan:
- malnutrisi (yang dapat dipromosikan oleh gangguan makan yang parah, misalnya dalam bentuk anoreksia)
- luka bakar parah
- penyakit hati yang serius dengan gangguan fungsi hati (misalnya sirosis)
- AIDS
- dialisis peritoneal teratur
- hipokalemia (kalium darah rendah)
Mielinolisis tengah jembatan - gejala
Faktanya, gejala mielinolisis jembatan tengah tidak seperti biasanya - gejala tersebut mungkin berkaitan dengan fungsi motorik dan kognitif dan merupakan penyakit yang umumnya menunjukkan kerusakan pada struktur yang termasuk dalam sistem saraf pusat. Lebih khusus lagi, pasien dengan mielinolisis medial jembatan tengah mungkin memiliki:
- kelemahan otot atau bahkan kelumpuhan total (tetraplegia cukup umum terjadi selama penyakit)
- melemahnya atau penekanan refleks tendon
- disfungsi otot yang memasok bola mata
- disartria
- disfagia
- gangguan kesadaran
- gangguan keseimbangan
- gerakan tak sadar (terutama dalam bentuk tremor)
Mielinolisis tengah jembatan - diagnosis
Karena fakta bahwa gejala mielinolisis jembatan tengah - seperti yang telah disebutkan di atas - tidak spesifik, diagnosis penyakit ini mungkin sulit.
Hal terpenting dalam diagnostik adalah menghubungkan onset mendadak berbagai defisit neurologis pada pasien dengan inisiasi koreksi defisit natrium mereka dalam darah.
Penyimpangan tertentu dapat dideteksi dalam berbagai tes, termasuk dalam pemeriksaan cairan serebrospinal (yang mungkin merupakan peningkatan konsentrasi protein total dan protein dasar mielin) atau dalam resonansi magnetik, bagaimanapun, harus ditekankan bahwa beberapa kelainan ini muncul relatif terlambat (misalnya, perubahan pada tes pencitraan kepala menjadi jelas terlihat setelah hanya sekitar dua minggu setelah timbulnya penyakit).
Sebelum membuat diagnosis mielinolisis jembatan tengah, selalu singkirkan kemungkinan penyebab gejala lainnya - dalam diagnosis banding penyakit, hal berikut harus dipertimbangkan:
- stroke
- sklerosis ganda
- tumor pada sistem saraf pusat
- radang otak
Mielinolisis tengah jembatan - pengobatan
Sayangnya, perubahan yang akan terjadi selama mielinolisis jembatan tengah tidak dapat diubah - perubahan tersebut tidak dapat dibatalkan dengan penggunaan obat-obatan apa pun. Oleh karena itu, pasien diperlakukan terutama dengan interaksi yang untuk mencegah terjadinya komplikasi penyakit, yang mungkin termasuk:
- pneumonia aspirasi
- trombosis vena dalam
- atrofi dan kontraktur otot
- luka baring
- infeksi saluran kemih
Masalah yang disebutkan di atas muncul dariKarena malnutrisi dan berkurangnya mobilitas pasien, perawatan nutrisi yang adekuat dan rehabilitasi teratur diperlukan pada pasien dengan mielinolisis tengah.
Mielinolisis jembatan tengah - pencegahan
Karena fakta bahwa perubahan yang terjadi selama mielinolisis jembatan tengah tidak dapat dibalik, upaya untuk mencegah terjadinya menjadi yang paling penting.
Benar - yaitu, secara rasional dan perlahan - mengoreksi defisit natrium darah pada pasien dengan hiponatremia memainkan peran mendasar dalam hal ini.
Biasanya, pemberian larutan natrium klorida pada pasien disarankan untuk meningkatkan konsentrasi zat ini maksimum 0,5 mmol / l / jam, sedangkan perubahan harian konsentrasi natrium darah tidak boleh melebihi 10 mmol / l.
Mielinolisis tengah jembatan - prognosis
Sangat tidak mungkin di dunia ini untuk secara jelas menentukan prognosis pasien dengan mielinolisis jembatan tengah, karena perjalanan penyakit bisa sangat berbeda.
Dahulu penyakit ini diyakini selalu mengakibatkan kematian, karena masalah tersebut umumnya hanya teridentifikasi pada pemeriksaan post-mortem, namun kini diketahui bahwa tidak selalu demikian.
Sebagian besar pasien yang mengalami mielinolisis mid-bridge bertahan hidup - diperkirakan 1/3 dari mereka mengalami kelegaan dari gejalanya, 1/3 memiliki beberapa gejala, tetapi dapat berfungsi secara mandiri, dan sayangnya 1/3 sisanya mengalami gejala. cacat yang signifikan.
Bibliografi:
- "Neurology. Buku teks untuk mahasiswa kedokteran", edisi ilmiah W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Warsawa 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R.J., Central Pontine dan Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, akses online
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Konsep Saat Ini di Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol.6, No.4: 38, akses on-line
Baca lebih lanjut dari penulis ini
-zboa---samopsza-paskurka-i-nie-tylko.jpg)
