-rodzaje.jpg)
Tumor sel germinal, atau dikenal sebagai tumor sel germinal (GCT), dapat terjadi pada wanita dan pria. Apa faktor risiko dan penyebab tumor germline? Apa jenis tumor sel germinal? Bagaimana perawatan mereka?
Tumor sel germinal (GCT) terjadi pada wanita dan pria, dan anak-anak tidak terlewatkan.
Daftar Isi
- Tumor germinal ovarium
- Kuman (disgerminoma)
- Tumor kantung kuning telur / tumor sinus endodermalis
- Kanker embrionik (karsinoma embryonale)
- Epitel korionik (koriokarsinoma)
- Teratoma
- Tumor germline campuran
- Tumor sel germinal testis
- Nasieniak (seminoma)
- Seminoma spermatositik (seminoma spermatocyticum)
- Kanker embrionik (karsinoma embryonale)
- Tumor kantung kuning telur / tumor sinus endodermalis
- Epitel korionik (koriokarsinoma)
- Teratoma
- Tumor germline primer dari sistem saraf pusat
Tumor germinal ovarium
Tumor terminal ovarium mencapai sekitar 20-30% dari semua tumor ovarium. Mereka muncul dari sel germinal multipoten yang menjajah gonad embrionik atau dari sel induk somatik yang ada di ovarium. Mereka berdiferensiasi menjadi jaringan dewasa, embrio dan ekstra-embrionik.
Mereka lebih sering terjadi pada anak-anak dan wanita muda, dan terlebih lagi - semakin muda usia di mana tumor terjadi, semakin besar kemungkinan menjadi ganas. Pada anak perempuan dan remaja, 70% tumor ovarium adalah tumor germinal - hampir 67% di antaranya adalah tumor ganas.
Untungnya, sebagian besar tumor germinal dapat diobati sepenuhnya karena kemosensitivitas dan radiosensitivitasnya yang tinggi. Menariknya, tumor germinal ovarium yang paling umum adalah teratoma kistik.
Tumor germinal ovarium meliputi:
- penyakit reproduksi (disgerminoma)
- tumor kantung kuning telur / tumor sinus endodermal
- kanker sel germinal (karsinoma embryonale)
- epitel korionik (koriokarsinoma)
- teratoma (teratoma):
- belum dewasa
- dewasa
- padat
- kistik
- satu huruf
- tumor germinal campuran
Biasanya, tumor germinal pada wanita yang lebih muda bersifat homogen dalam hal histologi, sedangkan pada wanita yang lebih tua tumor campuran dengan prognosis yang lebih buruk lebih umum.
Perlu disebutkan di sini bahwa baik faktor risiko untuk mengembangkan tumor sel germinal maupun faktor yang melindungi dari perkembangan tumor ini tidak diketahui.
Karena pertumbuhan tumor germinal yang sangat cepat, kehadirannya dikaitkan dengan terjadinya nyeri hebat dan gejala peritoneal.
Ini mungkin juga terkait dengan tumor yang terpelintir atau pecah, seringkali disertai dengan pendarahan ke dalam rongga peritoneum.
Kadang juga ada cairan bebas di rongga peritoneal (asites) atau rongga pleura.
Gejala akhir termasuk:
- pembesaran perut
- perut kembung
- keluhan saluran pencernaan dan saluran kencing
- pendarahan dari saluran genital
Kemudian Anda mungkin melihat:
- kelemahan
- penurunan berat badan
- cachexia
Menariknya, tumor germinal pada anak perempuan sebelum pubertas, yang ukurannya melebihi 2 cm, harus diperiksa secara histopatologi dengan melakukan laparotomi.
Dalam situasi seperti itu, juga berguna untuk menguji kariotipe sebelum operasi, karena dalam kasus diagnosis disgenesis gonad, pengangkatan ovarium disgenetik kedua dianjurkan.
- Kuman (disgerminoma)
Tumor sel germinal secara histologis tidak dapat dibedakan dari seminoma yang terjadi pada pria, dengan pancaran tinggi dan terdiri dari sel germinal. Tumor ini tumbuh dengan cepat, menjadi besar (lebih dari 10 cm), memiliki kantong dan pada banyak kasus unilateral.
Menariknya, ini adalah satu-satunya tumor sel germinal ovarium yang dapat berkembang di kedua sisi. Selain itu, ini adalah tumor ganas ovarium yang paling umum pada wanita hamil.
Perawatan melibatkan eksisi tumor dengan pelengkap unilateral dan kemoterapi tambahan.
Selain itu, perlu dilakukan biopsi untuk pemeriksaan intraoperatif dari ovarium kedua.
Kambuh penyakit jarang diamati. Mereka lebih umum ketika tumor awalnya lebih lanjut.
Sebanyak 95% pasien bertahan hidup 5 tahun, terlepas dari ruang lingkup operasi yang dilakukan.
Perlu disebutkan di sini bahwa faktor prognostik yang tidak menguntungkan adalah:
- usia dini pasien saat tumor muncul (di bawah usia 20 tahun)
- ukuran tumor lebih besar dari 10 cm
- agresivitas histologisnya yang tinggi (anaplasia, banyak mitosis)
- Tumor kantung kuning telur / tumor sinus endodermalis
Tumor kantung kuning telur adalah tumor epitel ganas yang berasal dari kantung kuning telur primer. Ini adalah tumor sel germinal kedua yang paling sering.
Usia rata-rata timbulnya kanker ini adalah 18 tahun, dan 1/3 dari gadis yang sakit sebelum masa pubertas.
Tumor ini tumbuh sangat cepat, menjadi besar (rata-rata 15 cm) dan berkembang secara sepihak. Selain itu, padat, rapuh dan memiliki tas tangan yang tipis.
Ciri khasnya adalah pelepasan alfa-fetoprotein, yang merupakan penanda spesifik dan sensitif untuk pemantauan pengobatan. Selain itu, level serum pasien menunjukkan peningkatan level penanda tumor CA125.
Perawatan melibatkan salpingooforectomy unilateral (eksisi tumor bersama dengan ovarium dan tuba falopi) dengan pemberian kemoterapi adjuvan.
Pasien dengan tumor stadium I dan II sembuh total, dan kekambuhan sangat jarang.
Akhirnya, perlu disebutkan bahwa pasien mungkin hamil setelah satu tahun masa tindak lanjut setelah akhir kemoterapi.
- Kanker embrionik (karsinoma embryonale)
Karsinoma sel germinal adalah tumor sel germinal yang sangat langka pada ovarium, yang mencapai ukuran yang sangat besar (diameter rata-rata 17 cm) dan dapat mengeluarkan alfa-fetoprotein, korionik gonadotropin, dan estrogen.
Ini terjadi pada gadis pra-pubertas dan pada wanita muda - usia rata-rata onset adalah 14 tahun.
Gejala, pengobatan dan prognosis untuk neoplasma ini mirip dengan kanker kantung kuning telur.
Saat diagnosis, 40% pasien mengalami metastasis peritoneal. Harus disebutkan bahwa pengenalan kemoterapi multi-obat secara signifikan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup.
- Epitel korionik (koriokarsinoma)
Epitel korionik adalah tumor ovarium yang langka dan sangat agresif. Metastasis sangat cepat melalui aliran darah ke paru-paru, hati, tulang, sistem saraf pusat dan organ lain - pada saat diagnosis tumor, metastasis sudah ada secara klinis.
Tumor ini biasanya merupakan bagian dari tumor germinal campuran dan menghasilkan chorionic gonadotrophin. Keberadaannya di dalam darah memudahkan untuk mengenali penyakit dan memantau respons terhadap pengobatan.
Perawatan menggunakan regimen kemoterapi seperti pada kanker korionik terkait kehamilan. Prognosis neoplasma ini tidak baik - kebanyakan pasien meninggal tak lama setelah memulai pengobatan.
- Teratoma
Teratoma hanya merupakan 1% dari semua neoplasma ganas ovarium, dan strukturnya mencakup sel dan jaringan yang berasal dari lebih dari satu lapisan kuman.
Menariknya, ini adalah tumor yang biasanya terjadi secara sepihak. Mereka dapat dibagi menjadi teratoma dewasa, teratoma imatur, teratoma dengan transformasi ganas dan teratoma monoseluler.
Karena tumor ini kurang sensitif terhadap kemoterapi, sangat penting untuk menghilangkan semua lesi neoplastik sepenuhnya.
Diketahui bahwa pada pasien yang menjalani reseksi tidak lengkap, angka kelangsungan hidup 5 tahun hanya 50%. Biasanya, kekambuhan penyakit diamati dalam 2 tahun setelah pengangkatan tumor.
Teratoma dewasa adalah lesi jinak dan merupakan salah satu kanker ovarium yang paling umum. Fokus transformasi ganas sangat jarang ditemukan di dalamnya.
Bentuk teratoma dewasa yang paling umum adalah kista kulit, yang terjadi secara bilateral pada sekitar 8-15% kasus.
Teratoma imatur merupakan 20% dari semua tumor ovarium embrionik dan terdiri dari elemen yang menyerupai jaringan embrionik. Selain itu, umumnya unsur-unsur teratoma imatur merupakan komponen campuran dari tumor germinal.
Teratoma imatur biasanya terjadi secara sepihak pada anak perempuan dan wanita muda.
Dalam pengobatan anak perempuan dan remaja, eksisi apendiks dan semua fokus tumor digunakan. Namun, pada wanita yang sudah selesai reproduksi, disarankan untuk melakukan histerektomi (eksisi rahim) dengan pelengkap.
Prognosisnya sangat bergantung pada proporsi antara jaringan dewasa dan belum matang.
Teratoma transformasi ganas biasanya terjadi pada wanita setelah usia 40 tahun. Kehadiran mereka dicurigai saat pemeriksaan histopatologi dinding kista menunjukkan adanya benjolan nodular padat, nekrosis dan perdarahan.
Teratoma monoseluler yang paling umum adalah gondok ovarium (struma ovarii) dan tumor karsinoid (karsinoid).
Terkadang ada tumor yang terdiri dari dua elemen ini.
Gondok ovarium adalah tumor yang strukturnya menyerupai kelenjar tiroid dewasa dan di mana mungkin terdapat perubahan patologis yang khas dari kelenjar tiroid, mis.
Karsinoid di ovarium dapat berupa tumor metastatik, tumor primer yang merupakan komponen dari teratoma matang atau karsinoid ovarium primer - maka biasanya jinak.
- Tumor germline campuran
Tumor germinal campuran terdiri dari setidaknya dua dari tumor yang dijelaskan di atas.
Kombinasi yang paling umum adalah kanker kantung kuning telur dengan karsinoma sel germinal. Perawatannya melibatkan eksisi tumor dan kemoterapi.
Prognosis untuk tumor germinal campuran biasanya baik.
Tumor sel germinal testis
Tumor sel germinal testis adalah neoplasma yang terbentuk dari sel-sel epitel pembentuk sperma dari tubulus mani (epitel reproduksi).
Sel-sel ini multi-potensi - ini berarti mereka dapat berdiferensiasi menjadi jaringan dewasa, embrio, dan ekstra-embrionik.
Mereka merupakan sekitar 90-95% dari tumor testis dan dapat dibagi menjadi seminoma - mereka merupakan sekitar 1/3 dari tumor germinal, dan tumor non-seminoma - mereka adalah sekitar 1/2 dari tumor germinal.
Tumor germinal testis sangat ganas, bermetastasis lebih awal dan terjadi pada pria muda.
Menariknya, antara usia 15 dan 34 tahun, tumor ini adalah kanker paling umum pada pria.
Puncak kemunculannya adalah usia 30 tahun.
Insiden tertinggi diamati di Denmark, Swiss, dan Amerika Serikat, dan terendah di Jepang.
Tumor testis germline diklasifikasikan sebagai berikut (divisi menurut Organisasi Kesehatan Dunia WHO):
1. Lesi prekursor - neoplasia intra-tubular sel reproduksi
2. Tumor yang secara histologis homogen
a) seminoma
b) seminoma spermatositik (seminoma spermatocyticum)
c) karsinoma embryonale
d) tumor kantung kuning telur
e) epitel korionik (koriokarsinoma)
f) teratoma
- dewasa
- belum dewasa
- dengan transformasi ganas
3. Tumor heterogen secara histologis - ini adalah bentuk tumor campuran dari epitel reproduksi
Menariknya, sekitar 40% tumor germinal terdiri dari satu jenis histologis, dan sisanya merupakan campuran dari jenis histologis yang berbeda.
Yang terakhir biasanya terdiri dari teratoma, karsinoma sel germinal, epitel korionik dan tumor kantung kuning telur.
Kanker sel germinal dan teratoma terjadi pada orang muda (antara usia 20 dan 30 tahun), seminoma pada orang yang sedikit lebih tua (usia di atas 40 tahun), dan seminoma spermatositik bahkan lebih lambat (setelah usia 50 tahun).
Kemungkinan besar tumor sel germinal testis muncul melalui transformasi neoplastik dari sel-sel epitel pembentuk sperma pada tubulus mani. Kemudian yang disebut neoplasia intratubular sel reproduksi.
Faktor risiko terpenting adalah
- faktor genetik
- disgenesis testis
- kriptorkismus
- tumor testis yang didiagnosis sebelumnya
Pasien memeriksakan diri ke dokter jika tumor yang tidak nyeri diperiksa, karena nyeri dan bengkak pada testis atau karena gejala yang berhubungan dengan metastasis.
Metastasis paling sering ditemukan di kelenjar getah bening peraorta retroperitoneal dan mediastinal, tetapi juga di paru-paru, hati dan sistem saraf pusat.
Menariknya, gambaran histologis dari metastasis mungkin berbeda dari tumor primer.
Fenomena seperti itu sering kali dapat diamati dalam kasus kemoterapi tumor germinal campuran. Kebetulan tumor metastatik kemudian hadir di bagian tumor yang refrakter.
Semenoma, tidak seperti non-seminoma, sangat sensitif terhadap radioterapi dan memberikan prognosis yang lebih baik kepada pasien. Sangat sering, seminoma tetap terbatas pada testis untuk waktu yang lama dan kemudian bermetastasis ke kelenjar getah bening, sementara tumor non-seminomatosa juga bermetastasis melalui pembuluh darah.
Tumor germinal menghasilkan biomarker. Mereka adalah hormon polipeptida dan enzim yang disekresikan ke dalam aliran darah, seperti AFP, hCG dan LDH. Keduanya digunakan untuk mendiagnosis tumor ini dan memantau respons terhadap terapi. Konsentrasi penanda ini dalam serum darah menurun setelah pengobatan dan meningkat dengan kekambuhan lokal atau adanya metastasis.
Pengobatan dan prognosis tergantung pada stadium klinis penyakit dan tipe histologis tumor. Perawatan bedah tumor (eksisi) yang diikuti dengan kemoterapi atau radioterapi biasanya dilakukan.
- Nasieniak (seminoma)
Semenoma adalah tumor germinal testis yang paling umum dan menyumbang sekitar 50% dari semua tumor tersebut. Biasanya terjadi sekitar usia 40 dan sangat jarang terjadi sebelum pubertas.
Pasien menemui dokter dengan tumor testis yang tidak menimbulkan rasa sakit dan kadang-kadang dengan ginekomastia, yang berhubungan dengan peningkatan kadar hCG (chorionic gonadotropin).
Neoplasma tetap terbatas pada testis untuk waktu yang lama, jadi hanya sekitar 30% pasien yang mengalami metastasis saat diagnosis.
Dalam pengobatan kanker ini, orchiectomy (eksisi testis) dan terapi radiasi digunakan, yang mana dia sangat sensitif.
Menariknya, tumor ovarium dengan struktur histologis yang sama disebut tumor sel germinal (disgerminoma).
- Seminoma spermatositik (seminoma spermatocyticum)
Seminoma spermatositik adalah kanker dengan prognosis baik yang biasanya terjadi setelah usia 65 tahun.
Ia tumbuh perlahan dan hampir tidak pernah bermetastasis. Selain itu, tidak terkait dengan kriptorkismus dan tidak termasuk dalam tumor heterogen secara histologis.
Hanya orchiectomy yang digunakan untuk mengobatinya. Tidak disarankan menggunakan radioterapi atau kemoterapi.
- Kanker embrionik (karsinoma embryonale)
Kanker kuman merupakan neoplasma ganas yang cukup langka yang sangat sering ditemukan pada tumor campuran.
Ini paling sering muncul antara usia 20 dan 35 dan tidak terjadi sebelum pubertas.
Pasien mengunjungi dokter dengan tumor testis dan terkadang dengan ginekomastia. Perawatannya menggunakan orkidektomi bersamaan dengan kemoterapi.
- Tumor kantung kuning telur / tumor sinus endodermalis
Tumor kantung kuning telur adalah tumor ganas yang selnya berdiferensiasi menuju struktur kantung kuning telur.
Menariknya, ini adalah neoplasma ganas testis yang paling umum pada bayi baru lahir dan anak-anak - dapat muncul sejak lahir hingga usia 8 tahun.
Bentuk murni tumor kantung kuning telur khas untuk anak-anak, sedangkan untuk orang dewasa merupakan komponen dari tumor germinal non-seminoma.
Sekitar 80-90% anak-anak mengunjungi dokter dengan tumor testis yang tidak menimbulkan rasa sakit, dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 91%.
Ciri khas neoplasma ini adalah meningkatnya kadar AFP dalam serum darah.
- Epitel korionik (koriokarsinoma)
Epitel korionik adalah tumor testis yang sangat ganas yang berdiferensiasi menjadi jaringan ekstra-embrionik seperti sitotrofoblas dan syncytiotrofoblas. Ini memiliki prognosis yang jauh lebih buruk dibandingkan dengan tumor germinal lainnya.
Biasanya terjadi antara usia 20 dan 40, tetapi tidak pernah sebelum pubertas. Biasanya merupakan komponen tumor germinal campuran.
Perlu disebutkan di sini bahwa ia juga dapat hadir di rahim, ovarium, dan ruang retroperitoneal.
Testis biasanya tetap tidak berubah, terkadang benjolan dapat teraba, dan terkadang tumor hanya terlihat pada USG.
Biasanya, pasien datang dengan gejala yang berkaitan dengan adanya metastasis di sistem saraf pusat, paru-paru atau hati.
Tes laboratorium menunjukkan tingkat hCG yang sangat tinggi dalam serum darah - ini dapat berkontribusi pada perkembangan ginekomastia.
Kemoterapi digunakan dalam pengobatan.
- Teratoma
Teratoma adalah tumor germline yang terdiri dari sel dan jaringan yang berasal dari lebih dari satu lapisan germinal. Bergantung pada struktur histologisnya, mereka bisa jinak dan ganas.
Pada neonatus dan anak-anak, tumor ini adalah tumor germinal kedua yang paling umum pada testis dan biasanya secara histologis homogen - usia rata-rata tumor tersebut adalah sekitar 20 bulan.
Pada orang dewasa, bagaimanapun, mereka adalah komponen tumor germinal yang heterogen secara histologis. Selain itu, mereka mungkin menunjukkan adanya gangguan perkembangan bawaan.
Teratoma dewasa terdiri dari sel dan jaringan asal ekto-, meso-, dan endodermal, seperti untaian otot polos, epitel bronkial, epitel usus, batang saraf, tulang rawan, gigi, jaringan glial, dan banyak lainnya yang terletak di jaringan ikat.
Pada anak-anak, ini adalah neoplasma jinak dengan prognosis yang baik.
Prognosis pada orang dewasa tidak pasti, terutama karena kemungkinan adanya lesi imatur atau ganas.
Teratoma imatur terdiri dari jaringan imatur seperti tuba kelenjar embrionik, blastema, atau neuroepitel.
Sebaliknya, kista kulit sesekali muncul sebagai kista berisi massa berminyak kekuningan, seringkali dengan rambut.
Tumor germline primer dari sistem saraf pusat
Neoplasma germ di luar ovarium dan testis juga dapat ditemukan, tetapi jarang, di sistem saraf pusat. Kemunculannya khas untuk anak-anak dan remaja.
Mereka terletak di sepanjang garis tengah - paling sering di sekitar ruang III, kelenjar pineal dan area suprasellar.
Ini termasuk:
- germinoma
- kanker embrio (karsinoma embryonale)
- tumor kantung kuning telur
- epitel korionik (koriokarsinoma)
- teratoma - dewasa, belum matang dan dengan transformasi ganas
Dalam diagnosis tumor ini, tes pencitraan (computed tomography, magnetic resonance imaging) dan pemeriksaan cairan serebrospinal untuk mengetahui adanya alpha-fetoprotein, chorionic gonadotropin dan plasenta alkaline phosphatase (PLAP) digunakan.
