Paraganglioma: penyebab, gejala, pengobatan

Paraganglioma adalah lesi yang berasal dari sel sistem neuroendokrin. Dalam kebanyakan kasus, paraganglioma adalah tumor jinak, tetapi beberapa di antaranya mungkin ganas. Apa penyebab dan gejala paraganglioma? Bagaimana cara mengobati tumor endokrin?

Paragangliomas (Latin paraganglioma) adalah tumor neuroendokrin yang muncul dari sel-sel sistem neuroendokrin yang telah mengalami transformasi neoplastik. Sel neuroendokrin adalah struktur yang tersebar di seluruh tubuh manusia. Mereka mengeluarkan sejumlah zat berbeda yang bertanggung jawab untuk mengatur, antara lain, jalannya pencernaan makanan atau pengendalian aktivitas berbagai organ sistem endokrin (misalnya kelenjar tiroid). Karena asal dan gejala yang muncul, paragangliomas menyerupai pheochromocytoma. Jenis tumor neuroendokrin biasanya ditemukan pada pasien usia lanjut - insiden puncak diamati pada dekade ke-5 dan ke-6 kehidupan.

Paraganglioma paling sering merupakan lesi jinak, tetapi ada juga bentuk ganas di antaranya.

Gejala paragangliomas bervariasi - salah satu penyakit potensial pasien adalah gangguan tekanan darah yang signifikan. Diagnosis paraganglioma penting karena, berkat pengobatan - terutama berdasarkan prosedur pembedahan - pada kebanyakan pasien, pasien dapat meredakan penyakitnya yang menyiksa.

Paragangliomas: penyebab

Penyebab paragangliomas paling sering masih belum jelas. Sebagian besar (bahkan 3/4) dari lesi ini muncul sebagai tumor sporadis, sisanya adalah paraganglioma yang muncul sebagai akibat kelainan genetik yang diturunkan. Peningkatan insiden paragangliomas diamati pada pasien dengan:

• Beberapa sindrom neoplasia endokrin MEN2A dan MEN2B,
• sindrom von Hippel-Lindau,
• neurofibromatosis tipe I,
• Sindrom Carney (hiperplasia mikronodular pada kelenjar adrenal).

Paragangliomas: jenis dan gejala

Klasifikasi paragangliomas tidak sepenuhnya jelas. Beberapa spesialis percaya bahwa hanya struktur yang berasal dari badan paraganginal sistem parasimpatis yang dapat diklasifikasikan seperti itu. Penulis lain termasuk paragangliomas juga lesi yang berasal dari badan paraganglial dari sistem saraf simpatis. Saat ini, pandangan pertama tampaknya lebih populer, yang menurutnya paragangliomas adalah perubahan berdasarkan sel sistem parasimpatis.

Paragangliomas dapat berkembang di berbagai bagian tubuh - ditemukan di daerah kepala dan leher serta di daerah perut. Perubahan paling umum yang berkembang pada pasien adalah:

• paraganglioma karotis (yang muncul di sekitar percabangan arteri karotis)
• paraganglioma serviks-timpani
• paraganglioma saraf vagus

Gejala paragangliomas bergantung terutama pada pelepasan hormon oleh tumor ini. Zat yang mereka hasilkan mungkin sebagian besar adalah adrenalin dan norepinefrin. Sebagai hasil dari peningkatan pelepasan hormon ini, pasien mungkin mengalami:

• peningkatan tekanan darah yang parah
• sakit kepala
• keringat meningkat luar biasa
• kulit pucat tiba-tiba
• peningkatan denyut jantung atau palpitasi

Selain gejala paragangliomas di atas, pasien juga mungkin menderita penyakit yang berkaitan erat dengan lokasi lesi patogen. Ini termasuk, misalnya, adanya formasi yang teraba di daerah leher (dalam kasus paraganglioma karotis) atau tinnitus dan gangguan pendengaran dalam berbagai derajat (terlihat dalam perjalanan paraganglioma servik-timpani). Di sisi lain, disfagia dan suara serak diamati pada pasien dengan paraganglioma vagal. Namun, kebetulan juga paraganglioma tidak menghasilkan hormon apa pun - dalam kondisi seperti itu tumor mungkin tidak memiliki gejala atau hanya menyebabkan munculnya tonjolan yang tidak biasa di beberapa area tubuh.

Gejala paragangliomas dapat muncul kapan saja, tetapi juga terjadi situasi tertentu yang memicu munculnya penyakit pada pasien. Acara ini meliputi:

• mengalami stres tinggi
• aktivitas fisik yang signifikan
• pengalaman trauma
• persalinan

Paragangliomas: diagnosis

Diagnosis paraganglioma seringkali cukup sulit - perubahan ini adalah penyakit langka (paraganglioma daerah kepala dan leher, menurut statistik, hanya sekitar 0,03% dari semua neoplasma manusia), oleh karena itu algoritma diagnostik biasanya berfokus pada penyakit yang sama sekali berbeda. Dokter dapat merujuk pada kecurigaan adanya tumor sel neuroendokrin, misalnya, yang sangat resisten terhadap pengobatan, terutama hipertensi episodik.

Dalam diagnosis paragangliomas, pemeriksaan ultrasonografi dan computed tomography adalah yang paling penting. Dalam kasus berbagai lesi neoplastik, tes biopsi digunakan, sedangkan dalam kasus kecurigaan paraganglioma pada pasien, perawatan semacam itu pasti dikontraindikasikan - tumor ini biasanya sangat vaskularisasi, sehingga melakukan biopsi dapat dikaitkan dengan risiko yang signifikan bagi pasien.

Paragangliomas: pengobatan dan prognosis

Prosedur bedah digunakan dalam pengobatan paragangliomas. Jika tumor tidak dapat dioperasi, pasien diberikan radioterapi.

Prognosis pasien dengan paraganglioma bagus - reseksi tumor lengkap biasanya mengarah pada penyembuhan. Situasinya lebih buruk untuk beberapa pasien dengan paraganglioma vagal, karena bentuk tumor neuroendokrin ini cenderung menjadi ganas dan bermetastasis (fokus sekunder dalam situasi ini terutama diamati di paru-paru).

Artikel yang direkomendasikan: